成人特發性聲門下狹窄1例并文獻復習

徐慧 何麗 龔建化 陳利娜 周茂林 謝凡 趙秀香 馬經平

聲門下氣道狹窄是氣道固有層等深層結構受外界刺激損傷后所觸發的一種異常活化成纖維細胞增生性修復反應[1]。按病因分為先天性，多見于兒童；獲得性，包括創傷性如氣管切開術和氣管插管，感染性如結核、炎癥性、胃食管反流、良性腫瘤及特發性等。特發性聲門下狹窄(Idiopathic subglottic stenosis ，ISS)罕見，病因不明，多發于女性[2-4]，可能與雌孕激素有關[5]。目前關于女性在氣管狹窄的案例中占主導地位的機制還不清楚。特發性聲門下狹窄疤痕形成與黏膜損傷有關，無軟骨破壞；而插管、創傷引起的狹窄，疤痕牢固伴軟骨損害[6]。ISS臨床上易被誤診為哮喘，目前治療方法多樣但并無統一的標準。現報道1例ISS，并復習相關文獻。

臨床資料

2年來反復于活動后出現喘息、胸悶，間斷有刺激性干咳，伴有聲音嘶啞。多次于院外就診，診斷考慮為“支氣管哮喘”，予以抗炎解痙平喘處理，癥狀稍有減輕，但反復發作。1年前開始出現聲音嘶啞，未重視。1月前上述癥狀加重，為求進一步診治于我院就診。既往史：有高血壓病史4年，現口服厄貝沙坦每天1片。入院體格檢查：生命體征平穩，指脈氧99%(靜息狀態、吸入室內空氣下)，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及雙相干啰音。心腹體檢未及異常。門診資料：3月19日胸部CT提示：氣管環狀軟骨層面左側及后側壁向內略突出軟組織影并局部管腔稍狹窄(圖1A)。肺功能示：重度混合性通氣功能障礙(FEV10.85L/35%，FVC 2.23L/76% FEV1/FVC 38%)(圖2)。氣管鏡檢查：聲門對稱，閉合好，聲門下5mm處氣管明顯狹窄，直徑約2.5mm，氣管鏡無法進入，內鏡診斷：聲門下狹窄(圖3A)。……