側腦室內多發性中樞神經細胞瘤1例

黃立強，時高峰，李如迅，郭玉瑋，韓 雪，姚珊珊（河北醫科大學附屬第四醫院，河北 石家莊 050011）

病例女，52歲。無明顯誘因出現頭暈1月余入院，無頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。

MRI表現：右側側腦室下角、三角區及左側側腦室前角內多發軟組織腫物影，呈囊實性，大小不一，較大者位于右側側腦室三角區，大小約6.0 cm×3.5 cm×3.6 cm，突向后角生長，形態不規則，邊緣分葉狀，腫物邊緣囊腫呈花環狀排列。腫物實性信號均勻，T1WI序列呈低信號，T2WI序列呈高信號，增強掃描可見明顯不均勻強化，內可見斑片狀高信號區，腫物邊緣囊腫T1WI序列呈低信號，T2WI序列多發液平面，上層為稍高信號。腫物與側腦室壁關系密切，分界不清，鄰近腦白質可見大片水腫信號，T1WI序列呈低信號，T2WI序列呈高信號，右側為著，兩側側腦室擴張（圖1～5）。

臨床行右側側腦室腫瘤切除術，術中切除大部分腫瘤組織。病理診斷：破碎灰褐質韌組織一堆，范圍約4 cm×3 cm×1.5 cm。光鏡檢查：瘤細胞排列成流水狀或排列成室管膜瘤樣血管周圍假菊形團征。細胞形態多樣，呈圓形、卵圓形或長梭形，染色質細斑點狀，偶見核仁。瘤組織被無細胞神經纖維帶分割成蜂窩狀，另可見部分血管內皮增生明顯。免疫組化（圖6）：CK（－），Vimentin（＋/－），GFAP（－），S100（＋），P53（－），Ki-67（陽性細胞數8%），CD34（血管＋），Syn（＋）。病理診斷：非典型性中樞神經細胞瘤。術后1月行放射治療，隨訪2年觀察兩側側腦室腫物明顯縮小（圖7，8）。

圖1 MR增強掃描矢狀位圖像。腫物位于右側側腦室下角（直箭頭）和三角區（彎箭頭），三角區腫物突向后角生長。腫物與側腦室壁寬基底相連，邊緣分葉，增強掃描見明顯強化，內部可見斑片狀更高信號區。圖2 MR增強掃描軸位重組圖像。腫物位于右側側腦室三角區（彎箭頭）和左側側腦室前角（直箭頭）。圖3 MR軸位T2 FLAIR序列圖像。腫物旁腦白質內大片水腫信號帶，右側為著（直箭頭）。圖4 MR T2WI軸位圖像。右側側腦室下角腫物邊緣可見多發囊腫，呈花環狀排列（彎箭頭），周圍腦組織水腫。

圖5 MR T2WI軸位圖像。右側側腦室三角區腫物邊緣間多發囊腫信號，內可見液平（彎箭頭），周圍腦組織水腫。圖6 瘤細胞排列成流水狀或排列成室管膜瘤樣血管周圍假菊形團。細胞形態多樣，呈圓形、卵圓形或長梭形，染色質細斑點狀，偶見核仁。瘤組織被無細胞神經纖維帶分割成蜂窩狀，另可見部分血管內皮增生明顯（HE）。圖7 MR增強掃描矢狀位圖像。術后放療后2年復查，右側側腦室下角腫物明顯縮小（彎箭頭），右側側腦室三角區腫物（直箭頭）術后放療后，腫物縮小，腦室擴大。圖8 MR增強掃描軸位重組圖像。術后放療后2年復查，左側側腦室前角腫物明顯縮小（直箭頭），右側側腦室三角區腫物術后，周圍腦組織見片狀液化區及水腫帶。

討論中樞神經細胞瘤（Central neurocytoma，CN）是少見的神經系統腫瘤，1982年由Hansson首次報道并命名，2016年WHO神經系統腫瘤組織學分類將其歸類為神經元和混合型神經元膠質瘤 （WHO Ⅱ級）。CN僅占顱內腫瘤的0.25%～0.50%，好發于20～40歲青年人，無性別差異[1]。病史一般較長，可達數十年之久,好發于側腦室透明隔，當病變累及Monro孔時，阻塞腦脊液循環，引起頭痛、頭暈、惡性、嘔吐以及不同程度視力改變等非特異性顱內高壓癥狀[2]。

CN目前認為起源于室管膜下具有雙向分化為神經細胞和神經膠質細胞的前體細胞。典型CN鏡下瘤細胞大小一致，圓形，核圓，居中，無核分裂像，可見神經氈、Homer-wright菊形團和神經節細胞樣細胞等特異性表現。免疫組化SYN、NSE等特異性標記物表現為陽性。當瘤細胞排列呈流水狀，瘤組織出現核分裂像活躍（Ki-67＞2%），微血管內皮增殖、局部壞死灶時，稱為非典型性CN[3]。本病例鏡檢可見部分血管內皮明顯增生，Ki-67為8%，與文獻報道相符。

CN的MR表現國內外文獻報道較多，總結其有以下特點[4-6]：①腫瘤多位于側腦室前2/3，鄰近Monro孔區，可跨透明隔生長侵犯對側腦室，也可向第三腦室生長，當侵犯Monro孔時可導致腦室擴張。②瘤組織通常與側腦室壁寬基底相連，分界清楚，一般不產生周圍水腫和占位效應。③腫瘤突向腦室腔內生長，邊緣不規則，呈分葉狀，稱為“土豆征”，當腫瘤邊緣與側腦室壁形成放射狀繩索狀結構，側腦室壁受牽拉呈“波浪狀”，稱為“扇貝征”[1]，此征象在矢狀位圖像更易被發現。④瘤組織信號不均，瘤組織T1WI呈低信號，T2WI多呈高信號，DWI呈不均勻性高信號。⑤高達80%的CN會發生囊變，呈皂泡樣改變，但特異性較差。有學者認為CN囊腫更傾向于腫瘤邊緣，提出了周圍囊腫征的概念，李曉丹等[4]報道周圍囊腫征特異性為70.34%，當囊腫內出血時，在T2WI呈“上高下低”的液平征，特異度為77.94%。⑥增強掃描瘤組織強化方式多變，多數是輕中度強化，本例強化明顯，與膠質瘤鑒別困難，Li等[4]提出了“寶石征”概念，即在瘤組織無強化或強化背景上出現多個斑片狀異常高信號區，特異度達74.26%。⑦MRS表現為Cho峰升高，Cr峰和NAA峰降低。本病例腫瘤發生位置不典型，且呈多發性，非常罕見，文獻報道多為單發性腫物，國外僅數例CN術后播散轉移至脊髓的報道[7-8]，而本病例多發性病灶筆者亦傾向于播散形成。本例腫物形態、腫物T1WI序列低信號和T2WI序列高信號、腫物邊緣囊腫伴液平、局灶性高強化信號等影像學表現與文獻報道相符。

手術切除腫瘤是CN的主要治療方式，放射治療對未全切除或復發腫瘤較為敏感。本例腫物經過放射治療后多次復查，隨訪過程中顯示腫物逐漸縮小。CN的術后復發率較低，但仍需長期隨訪[2]。

鑒別診斷：①腦室內轉移瘤，本病例為多發性，首先需要與轉移瘤相鑒別，轉移瘤一般有原發腫瘤病史，側腦室多見，可單發也可多發，腫瘤與側腦室壁的位置關系多變，腫瘤呈圓形，邊緣光滑，邊界清楚，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈均勻強化，當腫瘤中心壞死時呈環形強化，腦實質內并發轉移灶。②腦室內腦膜瘤，成人側腦室多見于中年女性，好發于側腦室三角區，腫瘤較小，呈圓形，邊緣光滑，邊界清楚，信號均勻，和灰質信號相似，增強掃描均勻顯著強化。③室管膜瘤，5歲以下兒童好發于第四腦室，35歲左右成年人好發于側腦室三角區，腫瘤形態不規則，邊緣呈分葉狀，與側腦室寬基底相連，有向腦實質生長的傾向，此外腫瘤沿腦室塑形樣生長是室管膜瘤的特征。腫瘤常伴囊變、壞死，信號混雜，T1WI呈稍低信號T2WI呈稍高信號，增強掃描不均勻顯著強化。④脈絡叢乳頭狀瘤，多見于5歲以下兒童，好發于側腦室三角區，一般較大，形態不規則，邊緣分葉，常侵犯腦室壁和周圍白質，引起周圍水腫。腫瘤具有分泌腦脊液特性，常引起交通性腦積水，易于其他腫瘤相鑒別。T1WI呈等信號，腫物內部存在腦脊液時T2WI呈不均勻高信號，有時可見血管流空影，增強掃描明顯強化。

總之，本例病灶位置和數量不典型，給影像診斷帶來一定困難，但其他影像學表現與典型CN相符，最終診斷需要病理及免疫組化。當考慮CN時，應警惕CN具有沿腦脊液播散的可能性，注意其他腦室或脊髓內是否存在其他腫物，避免漏診。