張迪 賴建勤 羅迦耀 龔瑾
病人,女性,50歲。因發現雙腎多發囊腫20年,貧血5個月余于2017年11月21日入我院治療。既往有雙腎囊腫,曾行手術治療,否認消化道潰瘍、肝硬化等病史。體格檢查:貧血貌,腹軟,左上腹觸及腫塊,質硬,大小約18 cm×10 cm,有輕壓痛,無反跳痛,活動度差,頸部及鎖骨上淋巴結未觸及腫大。血常規:HGB38 g/L,給予輸注紅細胞4個單位。全腹CT檢查(圖1):胃體大彎側見一巨大腫塊影,上緣達胃底部,下緣達胃大彎下份,病灶表面凹凸不平,大小約17×12×8 cm,動脈期增強掃描可見病灶表面線樣強化的黏膜,病灶不均勻強化呈混雜密度改變,腫塊沿胃壁浸潤增長,并向胃腔內外突出,周圍脂肪間隙模糊并可見多發小淋巴結影,胰體尾部受壓明顯,胰胃間隙消失,脾外緣亦可見2枚淋巴結影。肝臟輪廓光滑,其內可見多發大小不一囊性密度影,考慮為多囊肝。胃鏡檢查(圖2):胃體巨大潰瘍。胃鏡病理檢查提示胃體潰瘍及潰瘍旁黏膜。行腹腔鏡胃底部腫物切除術+腎囊腫切開引流術。術中見胃體、胃底近賁門胃大彎處探及隆起性病變,外生膨脹性生長,大小約17 cm×12 cm×8 cm,侵及漿膜,胃部腫物與腎臟、橫結腸、脾臟及胰腺等鄰近器官粘連緊密,胃周未見明顯腫大淋巴結,未見盆腹腔腫瘤播散轉移結節。沿胃大彎至胃底賁門左側切除胃腫物,延長臍部腹腔鏡切口,取出標本(圖3)。術中快速冰凍病理檢查,提示胃間質瘤。術后病理檢查:胃黏膜中央見一潰瘍型腫物,切面灰白色,質軟,伴有出血及壞死,浸潤至漿膜層,胃黏膜周圍纖維脂肪中未查見明顯結節。鏡下見腫瘤細胞呈梭形,排列緊密,呈束狀/車輻狀,伴有壞死,核分裂象>5/50HPF。免疫組化:DOG-1(+),CD117(+)。診斷為胃腸間質瘤(高危)。術后12天出院。出院后口服甲磺酸伊馬替尼藥物治療,目前已隨訪20個月,生活、工作正常,全腹CT檢查:術區未見明顯腫瘤復發及轉移;多囊腎、多囊肝,所見大致同前。




圖1 術前腹部增強CT(紅色箭頭指示胃體巨大腫瘤;藍色箭頭指示肝臟多發囊腫;黃色箭頭指示腎臟多發囊腫) 圖2 胃鏡:紅色箭頭指示胃體巨大潰瘍;藍色箭頭指示胃底潰瘍 圖3 完整切除的腫瘤標本,紅白相間,包膜完整,大小約17 cm×12 cm×8 cm
討論胃間質瘤對傳統的放化療不敏感,治療仍以手術為主。因胃間質瘤常呈外生性生長,對局部胃壁的浸潤較少,即使瘤體較大,其基底部并不大,區段或楔形切除是最常用的局部切除方法[1]。本文中的病例,因胃巨大腫瘤伴潰瘍出血,保守治療不佳,患者病情較重,宜盡早手術治療。術中快速冰凍病理證實胃體腫瘤為間質瘤,且瘤體為外生性生長,未侵及整個胃體,未見明顯淋巴結腫大,僅做胃區段切除,未進一步擴大切除及淋巴結清掃。術后復查,血紅蛋白及紅細胞壓積在正常范圍之內,表明術前貧血主要由胃間質瘤出血引起。腹腔鏡手術可根據腫瘤部位和大小考慮行腹腔鏡切除[2]。中國胃腸間質瘤診斷治療共識指出,位于胃大彎側及胃底體前壁直徑≤5 cm的病灶可以考慮腹腔鏡手術,但是直徑>5 cm胃間質瘤的手術方式尚無統一的規范[1]。朱景輝等[3]認為,腫瘤完整切除,無瘤體破裂,切緣陰性即達到根治性標準。根據腫物大小、位置及浸潤深度,術中盡可能避免行全胃切除手術,以免影響病人術后的生活質量。若瘤體過大胃部分切除難以達到標準,應行全胃切除。胃間質瘤具有很脆的假囊,術中易造成腫瘤的破潰繼發腹腔內播散。如果能保證間質瘤包膜的完整,腹腔鏡手術可以應用于更大的胃間質瘤[4]。本病例巨大胃間質瘤行腹腔鏡切除,術中包膜完整,無破潰,術后長期口服伊馬替尼,復查未見腫瘤復發轉移,預后較好。在保證瘤體完整切除的前提下,體積較大的胃間質瘤仍有完全腹腔鏡下切除的機會。