腹膜后巨大血管周上皮樣細胞腫瘤伴多發(fā)子灶一例

余惠麗， 徐勛華， 陳剛， 張雪松， 黃曉露， 余信利

病例資料患者，男,68歲,因偶然發(fā)現左下腹包塊半年入院。患者無腹痛腹脹，無腹瀉便血，左下肢腫脹逐漸加重，無紅腫，既往有結核病史。體格檢查：左下腹可捫及一大小約12 cm×12 cm包塊，質硬，活動度欠佳，左下肢重度凹陷性水腫，足背動脈可觸及，病理征陰性。實驗室檢查：降鈣素原0.535 ng/mL(0.000～0.046 ng/L)，尿素氮4.14 mmol/L(2.90～7.50 mmol/L)，肌酐56.9 μ mol/L(44.0～133.0 μmol/l)，癌胚抗原1.57 ng/mL(0.00～5.20 ng/mL)，甲胎蛋白2.14 ng/mL(0.00～7.00 ng/mL)。腹部CT檢查示腹膜后多發(fā)類圓形非均質軟組織腫塊影，上至腎門水平，下至盆腔，最大者位于盆腔區(qū)，體積約12.1 cm×12.3 cm×12.6 cm(圖1)，與左髂血管分界不清；CT增強掃描動脈期病灶邊緣及內部可見迂曲增粗血管影，三期增強掃描病變實性部分平均CT值分別約70 HU、95 HU、69 HU，斜冠狀面MPR重建可清晰顯示病灶主體與子灶所在的位置及上下延伸關系(圖2)。MRI示軟組織腫塊呈混雜信號，內見斑片狀壞死區(qū)及出血灶(圖3)，T2WI示病灶邊緣可見假包膜，MRI增強掃描病灶內可見多發(fā)類圓形腫塊，彼此之間有強化間隔，假包膜有強化(圖4)。腹部彩超示左下腹區(qū)及盆腔巨大分葉狀實性軟組織腫塊及多個結節(jié)影，內部回聲不均，彩色多普勒成像(color doppler flow imaging，CDFI)示腫塊內血供豐富(圖5)。

術中見左中下腹及盆腔腹膜后一巨大實性腫瘤，腫瘤邊界不清，部分呈分葉狀，腫塊剖面呈魚肉狀，后腹膜與部分小腸粘連，切開后腹膜見左側髂血管及左腎門腎血管被腫瘤組織侵犯包繞，無法將髂外動脈全段分離，分離部分髂外動脈后靠近瘤體離斷。我院病理鏡檢懷疑透明細胞癌，但免疫組化結果不支持，華中科技大學附屬同濟醫(yī)院病理會診結果：(左側腹膜后)血管周上皮樣細胞腫瘤(圖6)，免疫組化：HMB45(+),Melan-A(+)(散在+),Cathepsin(+),EMA(散在少許+),SMA(-),inhibin-a(-) ,CgA(-),Syn(-),GATA-3(-),PCK(-),PAX-8(-),P53(散在+),MCM2(邊緣約20%+),Ki-67 LI約5%。

討論1992年Bonetti等[1]首次報道了血管周上皮樣細胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)，2002 年WHO將其定義為一種在組織學和免疫表型上具有血管周上皮樣細胞特征的間葉性腫瘤。該病可發(fā)生于任何年齡患者，女性患者多見，僅少數為男性[2]，常好發(fā)于子宮、腎、膀胱，約占40%，也可發(fā)生于肺、胰腺、腸道、膽總管、肝及腹膜后[3]。多數患者以體檢發(fā)現腫塊就診, 部分患者可出現腹脹、腹痛等癥狀。特征性病理表現為腫瘤細胞圍繞擴張的血管呈放射狀或袖套狀排列，靠近血管的多為上皮樣細胞，遠離血管生長的多為梭形細胞。免疫組織化學上常表達黑色素及肌源性標志物，黑色素細胞標志物以HMB45敏感，其次是Melan-A；肌源性標志物主要表達SMA與Vim；Folpe等[4]報道同時表達黑色素標志物和平滑肌標記物的PEComa可達80%。本病例黑色素標志物HMB45、Melan-A表達呈陽性，但SMA為陰性。PEComa多為良性，惡性罕見。Folpe等[4]提出，滿足以下任意兩條應考慮腫瘤為惡性:①腫塊直徑>5 cm,呈浸潤性生長；②核分裂象>1/50HPF；③腫瘤內伴壞死；依據此研究結果本例患者應考慮為惡性。本例病灶體積巨大，密度或信號不均，周圍伴發(fā)多個子灶，以往報道少見，三期增強掃描中動脈期呈明顯不均勻強化，腫塊邊緣及內部見豐富供血動脈影，門脈期進一步強化，延遲期強化稍減退，為向心性強化方式，具有一定的特點，病灶子灶與主體影像學征象基本相同，但主體出血灶較多，可能是因為腫塊較大、生長較快導致血管脆裂出血。患者左下肢腫脹與腫塊包繞壓迫左髂血管有關，術后患者左下肢腫脹情況有所好轉。

本病與腹膜后腫瘤如間質瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等不易鑒別，腹膜后間質瘤患者臨床癥狀與PEComa類似，增強掃描呈漸進性強化，可見“牛眼征”[5]，腫瘤邊緣及內部血管影少見；脂肪肉瘤通常瘤體較大，邊界較清，密度或信號不均，較易發(fā)現脂肪成分，內部血管少見；平滑肌肉瘤多為實性腫塊，可出現壞死囊變，易侵犯下腔靜脈，強化明顯，周圍血管影少見。另外，PEComa與透明細胞癌即使在病理鏡檢下有時也容易混淆，免疫組化黑色素標記物及肌源性標記物的表達在鑒別診斷中具有重要價值。影像學檢查可清晰顯示PEComa的位置、大小、內部結構及與鄰近器官的關系，對診斷及隨后的治療具有重要意義，但影像學征象不具有特異性，明確診斷還需病理及免疫組化檢查。

圖1 CT增強掃描動脈期斜軸面MIP重建圖像示盆腔巨大非均質腫塊，呈不均勻強化，左髂內(白箭)、外(箭頭)動脈分支分別包繞腫塊左、右側供血，膀胱受壓右移(黑箭)。 圖2 CT增強掃描動脈期斜冠狀面MPR重建圖像示盆腔巨大腫塊與左側腹膜后多發(fā)子灶，病灶周邊及內部見增粗、迂曲血管影。 圖3 矢狀面T2WI抑脂序列示腫塊內斑片狀高信號壞死區(qū)(黑箭)及稍高信號出血灶(箭頭)，腫塊周邊可見假包膜(白箭)。 圖4 T1WI抑脂增強掃描示盆腔不均勻強化的腫塊內部見明顯強化的間隔(箭頭)，周邊假包膜強化(黑箭)，腹膜后見多發(fā)子灶(白箭)。 圖5 彩超示左下腹-盆腔區(qū)巨大不規(guī)則軟組織腫塊影，形態(tài)不規(guī)則，內部回聲不均，見豐富血流信號。 圖6 鏡下示上皮樣細胞在血管周圍呈巢樣排列，細胞胞質透明，部分微嗜酸，核小，中位，呈圓形或橢圓形 (×100，HE)。