Wallenberg綜合征的臨床差異及相關因素

高 文

Wallenberg綜合征又稱延髓背外側綜合征，是指由于小腦后下動脈(posterior inferior cerebellar artery，PICA)或(和)椎動脈病變所導致的一系列臨床綜合征。早在1895年首先由Wallenberg[1]報道。1901年Wallenberg[1]報道了第二例病例，并且尸檢證明是由小腦后下動脈起始段血栓形成所致。小腦后下動脈在臨床上為血栓形成或栓塞好發部位之一，小腦后下動脈血栓形成或栓塞主要表現為延髓背外側部位缺血壞死。典型的Wallenberg綜合征臨床表現歸納為：(1)眩暈、嘔吐、眼球震顫(前庭神經核)；(2)交叉性感覺障礙，病側面部與對側半身痛溫覺障礙(三叉神經脊束核與對側交叉的脊髓丘腦束)；(3)病側肢體和軀干小腦性共濟失調(繩狀體或小腦)；(4)病側不完全Horner征(腦干網狀結構中交感神經下行纖維)；(5)病側軟腭麻痹、構音及吞咽困難、咽反射減弱或消失(疑核)[2]。臨床上真正能完全具有五項臨床癥狀與體征的患者少見，本研究將探索Wallenberg綜合征臨床表現多樣的特點，以及年齡、危險因素及病變血管與Wallenberg綜合征的臨床表現多樣的關系。

1 資料與方法

1 研究方法

1.1 采用臨床資料回顧性分析法 收集柳州市人民醫院神經內科2009年1月-2013年6月住院診斷Wallenberg綜合征的患者，選擇符合入選標準且病歷資料完整的患者進行分析研究。

1.2 臨床資料收集 (1)基本資料：包括：姓名，性別，年齡等。(2)危險因素：高血壓、高膽固醇血癥、糖尿病、心律失常、吸煙。(3)臨床癥狀及體征：感覺功能障礙、構音障礙、眩暈或頭暈、霍納綜合征、小腦性共濟失調、咽反射減弱或消失、惡心/嘔吐、吞咽困難、眼球震顫。(4)影像學資料：患者磁共振平掃、磁共振血管成形、CT血管成像及DSA檢查資料。

1.3 臨床癥狀評分 根據臨床癥狀及體征評分表(見表1)，對每位患者進行臨床癥狀及體征評分，并通過分值高低反應患者臨床癥狀的典型程度。

表1 Wallenberg綜合征患者臨床癥狀、體征評分表

1.4 分組 按年齡、危險因素、病變血管進行分組。分別分為：高血壓及血壓正常組，糖尿病及血糖正常組，高脂血癥組及血脂正常組，吸煙及不吸煙組，單純小腦后下動脈病變組及椎動脈和椎動脈聯合小腦后下動脈病變組。

1.5 統計學方法 采用SPSS 17.0軟件進行統計學分析，相關性研究采用Pearson相關性分析，計數資料采用χ2檢驗，取P﹤0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 臨床癥狀分析 41例Wallenberg綜合征患者中，眩暈與頭暈的例數為35例(85.37%)是該病最主要的臨床癥狀及體征，其他依次為：構音障礙34例(82.93%)，小腦性共濟失調32例(78.05%)，感覺障礙30例(73.17%)，咽反射減弱或消失28例(68.29%)，吞咽困難28例(68.29%)，惡心或嘔吐27(65.85%)，霍納綜合征15例(36.59%)，眼球震顫13例(31.71%)(見表2)。

表2 癥狀、體征列表

2.2 年齡與Wallenberg綜合征的癥狀差異 對每位Wallenberg綜合征患者進行臨床癥狀評分，并分析年齡與臨床癥狀評分的關系(見圖1)，用Pearson相關性分析發現，年齡與臨床癥狀評分呈負相關(Pearson相關性-0.46，P值：0.002)。

圖1 年齡與臨床癥狀、體征評分的分布圖

2.3 危險因素與臨床癥狀的關系 按危險因素進行分組，分為高血壓組及血壓正常組，糖尿病組及血糖正常組，高脂血癥組及血脂正常組，吸煙組及不吸煙組。分別對比兩組在臨床表現的差異，結果顯示無統計學意義，高血壓組與血壓正常組、糖尿病組與血糖正常組、高脂血癥與血脂正常組及吸煙組與不吸煙組患者的Wallenberg綜合征患者臨床癥狀及體征無差異(見表3～表6)。

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表3 高血壓與臨床癥狀、體征的關系

2.4 病變血管與臨床癥狀的關系 分析41例患者的影像資料，其中單純小腦后下動脈病變的有17例，椎動脈及椎動脈聯合小腦后下動脈病變的有24例。按病變血管進行分組，分析兩組患者在臨床癥狀、體征方面的差異，統計發現兩組患者在構音障礙(P=0.029)、惡心/嘔吐(P=0.033)及吞咽困難(P=0.002)方面存在差異(見表7)，結果顯示有統計學意義。

表4 糖尿病與臨床癥狀、體征的關系

表5 高脂血癥與臨床癥狀、體征的關系

表6 吸煙與臨床癥狀、體征的關系

表7 病變血管與臨床癥狀、體征的關系

3 討 論

Wallenberg綜合征是缺血性卒中的一種特殊類型。本研究發現，Wallenberg綜合征常見的臨床癥狀、體征以眩暈與頭暈最多見，其次分別為構音障礙，小腦性共濟失調，感覺障礙，咽反射減弱或消失，吞咽困難，惡心或嘔吐，霍納綜合征，眼球震顫。Kameda[3]總結167例Wallenberg綜合征患者的臨床資料，分析得出該綜合征的主要癥狀和體征：感覺功能障礙(89%)、構音障礙(75%)、眩暈或頭暈(73%)、霍納氏綜合征(72%)、小腦性共濟失調(69%)，咽反射減弱或消失(64%)，惡心或嘔吐(58%)，吞咽困難(57%)；可見Wallenberg綜合征并不典型，真正能完全具有五大主要表現的并不多。Wallenberg綜合征臨床表現多樣的原因可能與小腦后下動脈的變異、小腦后下動脈供血區的變異及梗死部位及范圍等因素有關。研究發現小腦后下動脈變異非常常見：PICA 由同側椎動脈的顱內段發出，約占70%～90%[4]，起源于椎動脈硬膜外段約 5%～18%，少見情況下可在很低平面如C1-2水平發源；0.2%的椎動脈直接終于同側小腦后下動脈；可起自基底動脈，也可與同側小腦前下動脈或對側PICA共干發出。重復PICA見于2%的解剖標本中，此時PICA常有兩個或兩個以上的起源血管而不是單個血管干[5]，據統計有6.8%～29.80%PICA 缺如[6]，表現為單側孤立的小腦后下動脈。PICA供血范圍的變異：延髓支分布區域的大小范圍有很大變異，可概括為4 種類型：(1) 包括延髓背外側全部結構；(2)與(1)相似，但只包括繩狀體之一小部分，且不包括迷走神經運動背核；(3) 與(1) 相似，但不包括繩狀體及迷走神經運動背核；(4) 與(1) 相似，但不包括繩狀體、迷走神經運動背核、疑核、三叉神經脊束及核。這些都是導致Wallenberg綜合征復雜的原因。本研究中發現Wallenberg綜合征的臨床癥狀評分與年齡呈負相關，中青年患者的臨床表現更加完全，而老年患者臨床癥狀相對較輕。可能跟發病機制及側支循環代償有關：Wallenberg常見的病因是動脈粥樣硬化，常見病變分四種：大血管病變(50%)，動脈夾層(15%)，小血管病變(13%)，心源性栓塞(5%)[7]。動脈粥樣硬化的患者多見于老年患者，病變進展緩慢，潛在的側支循環建立比較充分，腦細胞耐受缺血、缺氧能力強，從而在動脈閉塞時臨床癥狀相對較輕。而中青年患者多以動脈夾層等少見原因，且多表現為大動脈病變，起病急，閉塞及缺血較完全，側支循環建立不充分，梗死范圍較大，梗死后水腫等情況嚴重，從而導致臨床癥狀比較完全。相關研究也發現[3]wallenberg患者中男性明顯多于女性，男女比例達2.7∶1，高血壓病是Wallenberg綜合征主要的危險因素[8]，其他的危險因素還包括：年齡、性別、高膽固醇血癥、糖尿病、心律失常和缺血性心臟病等[3]。本研究發現，高血壓、糖尿病，高脂血癥及吸煙與患者臨床癥狀、體征差異無明顯相關性，國內外無相關報道。針對Wallenberg綜合征的病變血管與臨床癥狀、體征的研究尚未見報道，部分關于病變血管與梗死部位的研究發現：單純小腦后下動脈閉塞最常見小、薄病灶，位于延髓背外側的上外側部或延髓背外側中、下部的背側；椎動脈遠端短節段病變常出現小的延髓背外側的下部，或(和)延髓背外側中、上部中等大小的成角帶狀病灶有關；椎動脈長段病變即可出現大片狀病變，又可以出現小片狀病變[9]。針對梗死部位與臨床癥狀、體征的研究發現：延髓背外側上部的病變，引起更多嚴重的吞咽困難、聲音嘶啞、和面癱，而延髓背外側下部病變更加容易引起眩暈，眼球震顫，共濟失調。惡心、嘔吐和霍納綜合征跟病變部位無明顯關系[10]。本研究中發現，椎動脈及椎動脈聯合小腦后下動脈病變組患者更加容易出現構音障礙，吞咽困難及惡心/嘔吐。可能跟椎動脈及椎動脈聯合小腦后下動脈所致的Wallenberg綜合征延髓缺血壞死范圍大，側支循環代償差及繼發水腫較嚴重有關。

短篇與個案報告