1例腓骨軟骨黏液樣纖維瘤的影像學表現

戴錫烽 張亮 楊建濤

軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma，CMF）是一種少見的良性軟骨性腫瘤，占原發性骨腫瘤的1.04%，良性骨腫瘤的2.31%[1]。筆者對本院收治的1例CMF影像學表現作一總結，以提高臨床醫生對該疾病的認識。

患者男性，32歲。因“無明顯誘因右踝關節酸痛1個月余”入院，無活動障礙，無行走困難等。當地醫院CT檢查示右腓骨下段病變呈縱向膨脹性、溶骨性骨破壞，邊界清晰，病灶內未見明顯鈣化及骨嵴存在，大小約2.8cm×4.5cm，內側緣局限骨皮質中斷，考慮右側腓骨下段占位，傾向于低度惡性腫瘤。遂于2018年6月6日來本院就診，體格檢查示右踝關節外側稍隆起、稍有腫脹，無明顯壓痛；實驗室檢查無明顯異常；門診擬“腓骨腫物”收入院。入院后行右踝關節正側位X線片檢查示右側腓骨下端膨脹性骨質破壞，內見纖細骨嵴，骨皮質變薄，連續完整，病灶邊緣見硬化緣，無明顯骨膜反應，無軟組織腫塊形成，見圖1a-b。MRI檢查示右側腓骨下端有一約3.2cm×2.5cm的異常信號腫塊，T1WI呈低信號、T2WI-FS呈明顯高信號，邊界清晰，T2WI-FS病灶信號不均，內見散在條索狀、點狀低信號，釓劑增強后強化明顯，見圖1c-e。診斷考慮“右腓骨下段良性骨腫瘤”，行右腓骨遠端瘤段切除+近端腓骨切取轉位+內固定術，病理學診斷結果為CMF（腫瘤細胞呈星形或梭形，細胞突起相連，細胞核圓，核仁明顯，胞質嗜酸豐富，可見多核巨細胞），見圖 2。

圖1 1例腓骨軟骨黏液樣纖維瘤影像學表現（a-b：右踝關節正側位X線片；c-e：MRI平掃及增強掃描結果）

圖2 1例腓骨軟骨黏液樣纖維瘤病理檢查所見（HE染色，×40）

討論CMF是一種少見的、以分葉狀生長的黏液樣和軟骨樣分化的良性軟骨類腫瘤，腫瘤中纖維成分、黏液成分及軟骨組織比例不同。1948年Jaffe等[2]首先敘述命名。CMF多見于10～30歲人群，約占72%，且男性多于女性[1]。一般無明顯臨床癥狀或癥狀較為輕微，主要表現為局部疼痛、腫脹伴可觸及的腫塊，或影響關節正常活動；亦可無明顯癥狀持續數年，自發性骨折較為少見。CMF多發生于長管狀骨的干骺端[1，3-4]，70%位于下肢，最常見的是脛骨近端，其次為股骨和腓骨，少數可位于頭面部、髂骨、椎體及鞍區等部位[5-9]。病灶多為卵圓形或圓形膨脹性、溶骨性骨質破壞，呈偏心性，透亮度較高，邊界清晰，髓腔面見反應性骨膜增生改變，也可出現局灶性邊緣不整，病灶長軸多與長骨走形一致。腫瘤可突破骨皮質伴軟組織腫塊形成，表現為典型的CMF近偏心性半球樣“咬斷”改變而無骨膜反應[4]。CMF類似囊性病灶，CT檢查對發現骨嵴及病灶內鈣化較為靈敏。在MRI上，T1WI呈等或稍低信號，由于內部軟骨、黏液呈明顯高信號，纖維組織、骨性分隔呈等或低信號，T2-FS呈均勻或混雜高信號影，一般無病灶周圍水腫及骨髓水腫；增強掃描后呈明顯均勻或不均勻強化[10]。CMF的預后較好，偶有復發。一般認為年齡越小，復發的可能性越大。最佳治療方法是腫瘤徹底切除+植骨術，術后復發率為12.5%～25.0%[1]，廣泛局灶或整塊切除可降低復發率。

本病應與以下疾病鑒別[3-5，10-11]。（1）骨囊腫：好發于兒童與青少年，以肱骨、股骨上端多見，中心性，向周圍均勻性輕度膨脹透亮區，一般為單囊狀，多房者骨性分隔亦較細小，易發生病理骨折，增強掃描后不強化。（2）動脈瘤樣骨囊腫：好發于30歲以下青少年，位于長骨干骺端和骨干或脊柱的后部，呈膨脹性溶骨性改變，由充滿血液的腔隙組成，典型者表現為液-液平面，增強掃描后強化明顯。（3）骨巨細胞瘤：好發于20～40歲人群，多見于骨骺區，偏心性、膨脹性骨質破壞，典型者皂泡樣改變，易發生病理性骨折，病灶橫徑大于縱徑，增強掃描后強化明顯。