股骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫
——2020年讀片窗

李天豪 陳其春 王龍勝

1 病史摘要

患者女性，42歲。5天前自感右側(cè)髂關(guān)節(jié)處疼痛，右側(cè)臥位時(shí)加重，疼痛難忍，休息后無(wú)明顯緩解。專(zhuān)科檢查：右側(cè)髖關(guān)節(jié)壓痛陽(yáng)性，未觸及明顯包塊，右髖活動(dòng)受限，“4”字征陽(yáng)性，皮膚表面無(wú)破潰、感染跡象，生理反射存在，病理征未引出。女性腫瘤十二項(xiàng)均陰性，C-反應(yīng)蛋白(15.8 mg/L)升高，堿性磷酸酶(151U/L)升高。

2 影像表現(xiàn)

X線(xiàn)及CT表現(xiàn)：右側(cè)股骨近段粗隆間見(jiàn)一類(lèi)圓形低密度骨質(zhì)破壞區(qū)，局部骨皮質(zhì)稍變薄，皮質(zhì)完整，其內(nèi)似見(jiàn)分隔，可見(jiàn)硬化邊(圖1)，病灶呈膨脹性生長(zhǎng)，CT軟組織窗病灶內(nèi)密度不均，似見(jiàn)液平(圖2)。MRI 平掃： T1WI病灶呈低信號(hào)，T2WI病灶呈高低混雜信號(hào)，并形成特征性液-液平面，周?chē)?jiàn)低信號(hào)硬化環(huán)(圖3～5)。

圖1 股骨X線(xiàn) 平片

圖2 CT冠狀面重組

圖3 T2WI冠狀面

圖4 T1WI橫斷面

圖5 T2WI橫斷面

3 術(shù)中所見(jiàn)及病理結(jié)果

術(shù)中見(jiàn)右股骨粗隆間及股骨頸骨髓腔內(nèi)大量灰黃灰褐色質(zhì)軟組織，刮除病灶送病理檢查。病理結(jié)果：(右股骨粗隆)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。

4 討論

動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst，ABC)是一種少見(jiàn)的良性骨腫瘤，目前病因尚不明確。部分學(xué)者[1-2]認(rèn)為，該病可能是在腫瘤或是外傷的基礎(chǔ)上，由于小靜脈血栓或異常的動(dòng)靜脈交通形成而導(dǎo)致的局部血液循環(huán)障礙。ABC好發(fā)于10～20歲青少年，該病的主要病理改變?yōu)槌溆旱哪冶唤Y(jié)締組織分隔，分隔物主要由纖維母細(xì)胞、破骨細(xì)胞性巨細(xì)胞和反應(yīng)性編織骨組成，故又稱(chēng)骨膜下血腫、骨膜下巨細(xì)胞瘤、骨化性骨膜下血腫 以及良性骨血管瘤等。根據(jù)是否有原發(fā)病變將其分為原發(fā)性及繼發(fā)性。繼發(fā)性ABC占20%～30%，可繼發(fā)于軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、骨巨細(xì)胞瘤、骨肉瘤及骨纖維異常增生癥等。根據(jù)病變部位和形態(tài)等特點(diǎn)，將其分為3類(lèi)： ① 偏心型，為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫中最常見(jiàn)類(lèi)型；②中心型，表現(xiàn)為股骨上段不規(guī)則膨脹性骨質(zhì)透亮區(qū)，其內(nèi)似可見(jiàn)線(xiàn)狀分隔影，病變周邊可見(jiàn)骨質(zhì)硬化邊，病變可沿股骨長(zhǎng)軸生長(zhǎng)；③骨旁型，最少見(jiàn)。本例屬于中心型ABC。患者最常見(jiàn)的臨床癥狀為腫脹、疼痛 及局部壓迫癥狀，部分患者可觸及腫塊。當(dāng)ABC發(fā)生于淺表骨時(shí)表現(xiàn)為局部包塊，較大者可有病理性骨折。

影像表現(xiàn)： ABC根據(jù)自然演變過(guò)程分為三個(gè)時(shí)期。溶骨期：表現(xiàn)為病變輕度膨脹，無(wú)骨間隔；膨脹期：成膨脹性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)變薄， 有骨膜反應(yīng)，呈特征性的“吹氣球”樣外觀；成熟期：骨質(zhì)增生硬化顯著，囊壁增厚，間隔增粗，形成致密骨塊。CT表現(xiàn)為膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞，周?chē)琴|(zhì)呈薄殼狀，骨皮質(zhì)變薄隆起，皮質(zhì)多完整。MRI表現(xiàn)為邊界清楚的膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，液體信號(hào)為主的囊腔其內(nèi)見(jiàn)薄的分隔，常見(jiàn)液-液平面，ABC中的囊壁及其內(nèi)間隔呈邊緣清楚的低信號(hào)，通常認(rèn)為其為纖維組織所致，T1WI上病變囊腔的液-液平面上下方的液體內(nèi)均可見(jiàn)高信號(hào)，可能與液體內(nèi)含有高鐵血紅蛋白有關(guān)。

鑒別診斷：ABC需要與單純性骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤及血管瘤、骨纖維異常增殖癥及軟骨黏液樣纖維瘤鑒別。①單純性骨囊腫：多為中心性骨質(zhì)破壞，膨脹程度較輕，多無(wú)液-液平面，但單房樣ABC與單純性骨囊腫(尤其骨囊腫合并出血，出現(xiàn)液-液平面)表現(xiàn)有時(shí)相似。 但動(dòng)脈瘤樣骨囊腫多形態(tài)不規(guī)則， 其內(nèi)見(jiàn)骨性分隔。骨囊腫形態(tài)規(guī)則， 沿骨長(zhǎng)軸生長(zhǎng)， 邊界清， 一般MRI呈典型的長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2信號(hào)。②骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)年齡為20～ 40歲， 男性較多， 好發(fā)于長(zhǎng)骨骨端， 有實(shí)性成分，靠近關(guān)節(jié)面膨脹性偏心性橫向生長(zhǎng)，骨質(zhì)破壞呈皂泡樣， 腫瘤邊緣多無(wú)增生硬化， 內(nèi)無(wú)鈣化和骨化， 病變內(nèi)部骨性分隔短小、 粗大， 一般不出現(xiàn)液-液平面[3]。③血管瘤： 病變內(nèi)可見(jiàn)粗大的骨小梁， 其內(nèi)可見(jiàn)典型的柵欄樣改變。 ④ 骨纖維異常增殖癥：多位于骨干或干骺線(xiàn)， 略為偏心， 縱向膨脹性生長(zhǎng)， 瘤內(nèi)見(jiàn)散在鈣化軟骨， 呈毛玻璃狀密度， 可呈多發(fā)性， 骨皮質(zhì)邊緣厚薄不均勻和硬化。⑤軟骨粘液樣纖維瘤：好發(fā)于青少年，男性較多見(jiàn)，位于干骺端，呈偏心單房或多房骨質(zhì)破壞，常形成所謂的“陰陽(yáng)”臉譜樣表現(xiàn)，CT發(fā)現(xiàn)鈣化有助于診斷[4]。