肝內脾異位結節1例報告

陳家誠， 陳小菁， 莊春雨， 劉富金， 羅是是， 陳 良， 武金才， 周開倫

1 海南醫學院附屬海南醫院 a.肝膽胰外科; b.病理科； c.影像科， 海口 570311；2 海口市婦幼保健院 婦科， 海口 570203

異位脾組織分為先天性脾組織植入和后天獲得性脾組織植入，前者原因和機制不明，有學者[1]推測其可能為早期發育時脾髓質細胞經脾靜脈流入肝小葉中進行種植性生長。后者多為脾臟受外力作用導致脾破裂后，脾組織種植于腹腔內或胸腔內導致，約在26%～67%的創傷性脾破裂患者中發生，從發生脾破裂到診斷脾組織異位植入的間隔時間約為5個月～32年。異位脾組織結節常好發于小腸系膜、大網膜、后腹膜、腎、腎上腺、腸管、胰腺、膈肌、胸腔、肝內或者卵巢[2-5]。先天性肝內異位脾臟組織結節較罕見，診斷上極易造成誤診，嚴重干擾治療方案的制訂。通過本例患者的臨床表現和影像學資料的報道，期望對今后的臨床診斷和治療提供幫助。

1 病例資料

患者女性，59歲，因在外院“體檢發現肝占位性病變13 d”，于2019年10月24日來海南醫學院附屬海南醫院診治。無腹痛，無畏寒發熱，無惡心嘔吐。既往有高血壓病史1年，收縮壓最高達170 mm Hg，未規律服用降壓藥，有阿司匹林腸溶片過敏史，無手術及外傷史，否認糖尿病、冠心病或長期口服避孕藥史。入院后查體，鞏膜無黃染，全腹軟，無壓痛，腹部未觸及腫大包塊。入院后查乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒螺旋體和艾滋病抗體均陰性，腫瘤十二項(包括甲胎蛋白、癌胚抗原、人絨毛膜促性激素、生長激素、CA125、CA199、CA153和CA242等)均陰性，白細胞9.73×109/L(參考值：3.5×109～9.5×109/L)，尿潛血(+)，血常規和尿常規余項均正常，糞常規、凝血和生化全套均正常。肝臟彩超示：肝實質回聲致密增強，遠回聲衰減，右肝可見一稍低回聲區，范圍23 mm×14 mm，邊界欠清，內回聲均勻，其內未見明顯異常血流信號；左肝外葉1個低回聲團，大小約56 mm×39 mm(圖1)，邊界清，內回聲不均勻，內中央可見1個稍強回聲團，大小29 mm×18 mm(圖2)，團塊邊緣可見豐富粗大血流信號環繞及內部少許血流信號。肝內血管走行清晰，門靜脈無增寬，肝內外膽管無擴張，脾肋中不厚，包膜光滑，實質回聲均勻，脾靜脈無增寬。診斷考慮：非均勻性脂肪肝，左肝外葉病灶為局灶性增生結節？右肝稍低回聲區考慮局灶性脂肪低浸潤。肝臟平掃+增強CT(圖3)示：左肝外葉Ⅲ段可見一個大小約5.5 cm×5.3 cm混合密度病灶，動脈期病灶內局部有強化，門靜脈期持續強化，延遲期有減退，考慮肝占位性病變，不除外癌變。肝臟平掃+增強MRI(圖4)示：左肝外葉一個直徑約5.5 cm病灶，T1期病灶左側部分呈低信號，右側部分呈稍低信號(信號弱于正常肝組織)。T2期病灶左右兩側呈高信號，中間部分呈低信號。增強前不壓脂T2呈等高信號，壓脂T1呈等低信號，增強期病灶呈明顯不均勻強化，未見確切包膜。

注：左肝外葉鐮狀韌帶外側一低回聲團，邊界尚清，內回聲不均勻。

圖1肝臟黑白超聲

注：左肝外葉鐮狀韌帶外側病灶中央一稍強回聲團，邊界尚清，團塊邊緣可見豐富粗大血流信號環繞及內部少許血流信號。

圖2肝臟彩色超聲

考慮患者在外院就診時，當時外院專家建議其接受穿刺活檢，遂同意在本院先行肝穿刺病理檢查。穿刺活檢病理(圖5)回報：左肝4條組織，長0.3～1.0 cm，直徑0.1 cm，較多炎細胞浸潤，伴上皮樣細胞增生，局灶有壞死，可見多核巨細胞。免疫組化：抗酸(-)，PAS(-)，六胺銀(-)，CK(-),CD68(弱+),CD34(-),Ki-67(散在+)。診斷：(左肝)肉芽腫性炎。

注：a，平掃期左肝外葉近鐮狀韌帶處一個大小約5.5 cm×5.3 cm混合密度灶(箭頭)；b，動脈期該病灶有不均勻強化(箭頭)；c，門靜脈期該病灶仍有強化， 較動脈期消退不明顯(箭頭)。

圖3肝臟平掃+增強CT

注：a，T1期病灶呈等低混雜信號(箭頭)；b，T2期病灶呈等高混雜信號，邊界不清(箭頭)；c，不壓脂的T2示等高混雜信號(箭頭)；d，壓脂T1示等低混雜信號(箭頭)；e，動脈期病灶不均勻強化，未見確切包膜(箭頭)。f，MR重建可見左肝外葉病灶呈混雜高信號，包膜不確切(箭頭)。

圖4肝臟平掃+增強MRI

經本院科里討論建議：左肝外葉病灶診斷不明確，如此大的病灶，且動脈期有強化，雖然腫瘤指標和肝炎指標均為陰性，但不能完全排除惡性腫瘤可能。考慮左肝外葉切除手術安全性和可行性均較高，患者可能承擔的風險和代價較低，建議積極切除病灶，整塊行病理檢查。與患者及家屬簽署知情同意書后，于2019年11月5日全麻下經腹腔鏡行左肝外葉腫塊不規則切除術，術中見左肝外葉Ⅲ段近鐮狀韌帶處一個直徑大小約5.5 cm腫塊，質韌，邊界尚清，突向肝表面和臟面，余肝、肝十二指腸韌帶、前腹壁、膈肌和腸系膜均未見類似轉移灶，腹腔無積液。肉眼病理考慮病灶為良性可能性大，且腫塊近肝邊緣，遂術中決定僅行局部切除，用超聲刀和雙極電凝配合切除病灶，手術歷時2 h，出血20 ml，阻斷第一肝門血流2次，分別為10 min和12 min，中間松開5 min。術后第1天肛門排氣，進半流飲食，術后第5天出院。術后病理(圖6)：肉眼所見，左肝外葉部分肝組織，大小8.5 cm×7.2 cm×6.5 cm，切面緊鄰肝被膜下，腫塊大小約4.7 cm×3.8 cm×4.6 cm，切面灰黃，實性，質中，局部可見出血，與周圍組織界較清。鏡下所見，脾小體、紅髓等脾臟結構，局部見上皮樣細胞，多核巨細胞和一些急慢性炎癥細胞浸潤。診斷：(左肝外葉)異位脾臟伴慢性肉芽腫。

注：a，肝穿刺組織的整體圖片HE染色，(×10)；b，炎細胞浸潤(綠色箭頭)，伴上皮樣細胞增生(紅箭頭)，局灶有壞死，可見多核巨細胞(紅圓圈)HE染色，(×40)。

圖5肝穿刺活檢病理結果

注：a，肉眼見病灶呈實性，魚肉狀，質硬，局部有少許壞死；b，脾小體(紅色圓圈)HE染色，(×10)；c，紅髓(紅色箭頭)HE染色，(×40)；d，局部見上皮樣細胞(紅箭頭)、多核巨細胞(紅色圓圈)和一些急慢性炎癥細胞(綠箭頭)HE染色，(×40)；e，上皮樣細胞、多核巨細胞和一些急慢性炎癥細胞HE染色，(×10)。

圖6肝病灶的肉眼和鏡下病理圖片

2 討論

肝臟實質內存在的異位脾結節病灶臨床上較為少見，該類型病灶在三期增強的CT或者MRI上往往表現為平掃期低密度，動脈期有強化，門靜脈期強化有消退；不容易與肝惡性腫瘤鑒別診斷[6]，給臨床決策帶來諸多困難。通過檢索文獻，筆者總結肝內異位的脾結節的表現如下。(1)超聲表現：本例患者彩超下病灶表現為混雜高低回聲團，邊界尚清，血流信號較豐富。據文獻[7-9]報道，在超聲造影下，肝內異位脾組織動脈期(大約17 s[7])呈均勻增強，有時呈結節狀增強，延遲期未見明顯異常廓清，與肝腺瘤不易鑒別，但應注意尋找包膜下粗大畸形血管的特殊性表現。由于此病種罕見，大多數情況下，大部分醫學中心的超聲造影不易與其他良性的富血供病灶作出鑒別診斷。(2)CT表現：薈萃分析文獻[10-11]發現，肝內異位脾結節的CT表現為，平掃時病灶密度與正常肝臟或肌肉相仿，CT值約為40～70 HU，增強后三期強化均勻，動脈期呈明顯強化，門靜脈期呈持續性強化，延遲期強化稍減退，各期強化方式與脾臟實質一致。(3)MRI表現：T1WI表現為低信號，T2WI表現為高信號，本例患者T1期為等低混雜信號，T2期等高混雜信號。平掃期為低密度，動脈期病灶有強化，門靜脈期持續強化，平衡期環形強化[12-13]。(4)病理表現：常有完整的纖維性包膜，無脾門、肌肉及彈力纖維成分，以紅髓為主，缺乏完善的白髓，血管結構不正常，沒有脾門的“門狀”血管結構，其內含鐵血紅素沉著。(5)鑒別診斷：肝脾異位鑒別診斷較困難，缺乏特異性特征，創傷性脾破裂后脾異位種植通常為多個病灶。而副脾通常為單個，體積通常較大，且位于脾窩附近，通常有一個脾門、脾包膜組織結構，多呈橢圓形或卵圓形，并且由脾動脈的分支供血，呈“門狀血流”。而肝內異位脾組織結節血供多來源于所寄生的器官或組織周邊血管，通常走形扭曲，無明顯門狀血流[7]。肝內局灶性結節增生可有特征性的中央向四周“輪輻狀”增強，造影劑消退緩慢；肝腺瘤由包膜下向中央向心性供血，動脈相包膜下可有粗大血管顯影，造影劑消退相對肝內局灶性結節增生更快[14]。

對于有過創傷性脾破裂經歷患者，如果在肝實質內發現不典型占位性病變，注意肝脾異位的診斷可能。但也應與其他延遲期仍表現為富血供的病灶鑒別：如肝局灶性結節性增生、肝血管平滑肌脂肪瘤或者肝腺瘤。有研究表明放射性核素锝檢查對肝內脾組織異位診斷的特異性較高。治療上，如果肝內占位性病變診斷不明確，手術切除后石蠟病理是唯一能夠準確診斷并且同時達到去除病灶的治療手段，同時能夠避免誤診導致治療時機的耽擱。