血小板減少伴漿細胞增多川崎病1例病例報告

周蔚然 張洪霞 王興翠 董琳琳 仇 慧 潘艷艷 劉雪梅

1 病例資料

男，10歲，因“發熱4 d，血尿1 d”于2020年2月至濟南市兒童醫院就診。入院前2 d手掌出現皮疹、逐漸增多，1 d前出現茶色尿1次、鼻衄2次，外院予抗感染治療(具體不詳)效果欠佳。起病前1周有“上呼吸道感染”。既往有“蕁麻疹”病史。

入院查體：體溫37.4℃，呼吸19·min-1，脈搏87·min-1，血壓106/77 mmHg，體重32 kg。全身可見散在紅色斑丘疹，略高于皮面，壓之褪色，無癢感，無出血點及瘀斑。頸部可觸及多個腫大淋巴結，直徑1.0～2.0 cm，質軟，活動可，無觸痛及黏連，余淺表淋巴結無腫大。結膜無充血，口唇無潮紅、皸裂，無草莓舌。心、肺、腹部查體未見異常。手足無硬腫，無膜狀脫皮。

實驗室檢查：血常規示，WBC 12.11×109·L-1，中性粒細胞比例0.72，淋巴細胞比例0.22，PLT 23×109·L-1。血沉18 mm·h-1。ALT 67 U·L-1，AST酸轉氨酶 46 U·L-1，總膽紅素31.6 μmol·L-1，直接膽紅素 17.2 μmol·L-1，總蛋白 52.6 g·L-1，白蛋白29.4 g·L-1，甘油三酯1.34 mmol·L-1。直接抗人球蛋白試驗陰性。血凝五項中，D二聚體5.39 mg·L-1，余正常。B細胞及NK細胞正常。尿常規示：尿蛋白2+，紅細胞477·μL-1，紅細胞變形率<10%。后復查2次尿常規：尿蛋白±。24 h尿蛋白定量268.8 mg。尿β2微球蛋白1.09 mg·L-1。降鈣素原4.26 ng·mL-1。CRP 66.2 mg·L-1，鐵蛋白529 μg·L-1。抗“O”455 U·L-1，3 d后復查抗“O”666 U·L-1。血清IL-4 6.83 pg·mL-1，IL-6 34.45 pg·mL-1，IL-10 25.20 pg·mL-1，IL-2、腫瘤壞死因子α、γ干擾素正常。IgA、IgM和IgG均正常。T淋巴細胞亞群：輔助性T細胞降低(25.5%)。抗核抗體陰性，ENA譜均陰性。

輔助檢查：腹部超聲示膽囊多發結石，較大者約0.8 cm×0.8 cm×0.5 cm，后方伴聲影。胸部CT示胸腔積液、心包積液。骨髓細胞學檢查示骨髓增生活躍，巨核細胞正常，以顆粒巨細胞為著，漿細胞增高4%左右(圖1)。

圖1 骨髓細胞學檢查

注 黑色箭頭提示漿細胞升高

診療經過：患兒因血小板減少收入血液科，入院后給予IVIG 2 g·kg-1。入院后第2 d患兒逐漸出現結膜充血、口唇干紅、楊梅舌，結合患兒發熱超過5 d、有皮疹、頸部淋巴結腫大，診斷川崎病，轉入腎臟風濕免疫科治療。完善心臟超聲，冠狀動脈無擴張。患兒病程中反復出現淡紅色粟粒樣皮疹，數量不多、無癢感，部位不固定，可自行消退。……