頸髓髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤1例

邢千超，王勝林，仇恒志

(承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，河北 承德 067000)

圖1 頸髓IS(箭示病灶) A.矢狀位MR T1WI； B.矢狀位MR T2WI； C.矢狀位增強(qiáng)MR T1WI； D.病理圖(HE×200)

患者女，61歲，無明顯誘因四肢無力1.5年，以右側(cè)肢體為重，伴麻木感，加重2個(gè)月。查體：雙側(cè)小腿腫脹；右側(cè)肢體近端肌力3級，遠(yuǎn)端肌力2級；左側(cè)肢體近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力3級；左上肢遠(yuǎn)端、右上肢、雙下肢痛覺減退，右側(cè)為著；雙側(cè)巴賓斯基征、右側(cè)霍夫曼征(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。頸椎MRI示C3～4水平椎管內(nèi)稍長T1稍長T2信號腫塊，T2WI信號欠均勻，周圍脊髓水腫增粗(圖1A、1B)，增強(qiáng)后腫塊均勻強(qiáng)化(圖1C)；考慮髓內(nèi)病變(星形細(xì)胞瘤可能性大)。行C3～4椎管內(nèi)占位性病變切除術(shù)，術(shù)中見髓內(nèi)灰紅色腫物，質(zhì)地硬、韌、血運(yùn)豐富，脊髓受壓變薄呈紙樣。病理：光鏡下腫瘤由Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)組成，以Antoni A區(qū)為主，見大量梭形瘤細(xì)胞呈柵欄樣排列；Antoni B區(qū)瘤細(xì)胞少，胞漿突起彼此連接成網(wǎng)狀(圖1D)。病理診斷：(頸髓)髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤(intramedullary schwannoma, IS)。

討論神經(jīng)鞘瘤椎管內(nèi)是常見良性腫瘤，多見于髓外硬膜下或硬膜外。髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤罕見，推測其來源如下：①胚胎發(fā)育時(shí)期的異位施旺細(xì)胞；②髓內(nèi)異位迷走神經(jīng)纖維的施旺細(xì)胞；③脊髓內(nèi)血管周圍神經(jīng)叢的施旺細(xì)胞；④脊神經(jīng)后根的施旺細(xì)胞；⑤脊髓創(chuàng)傷或慢性損傷導(dǎo)致施旺細(xì)胞增殖；⑥中胚層軟膜細(xì)胞轉(zhuǎn)化或間質(zhì)細(xì)胞分化的施旺細(xì)胞。IS生長緩慢，多發(fā)生于頸段脊髓，臨床表現(xiàn)與病灶大小及起源部位關(guān)系密切，大多包括受累脊髓節(jié)段平面以下肢體運(yùn)動和感覺障礙。

IS影像學(xué)表現(xiàn)多同時(shí)具有髓內(nèi)腫瘤和髓外神經(jīng)鞘瘤特征，體積較小(小于3個(gè)椎體節(jié)段)，邊界清楚，偏心性生長，MRI呈等或稍長T1稍長T2信號為主，病灶內(nèi)可見囊變，少見出血，可伴周圍脊髓水腫或空洞；……