嬰幼兒纖維瘤病累及左下肢1例

梁春蕊，陳 濤

(北京積水潭醫院超聲科，北京 100035)

圖1 IF累及左下肢 A.二維聲像圖； B.CDFI； C.受累神經增粗； D.病理圖(HE，×10)

患兒男，2歲，因“左小腿腫物2年，近期腫物明顯增大”入院。查體：左側小腿后側可捫及50 mm×50 mm×30 mm腫物，質硬，邊界不清，活動度差，無明顯壓痛，局部皮溫正常。超聲：左側腓腸肌內見94 mm×69 mm×31 mm實性低回聲腫物(圖1A)，分葉狀，邊界欠清，無包膜，內部回聲不均，可見混雜片狀中等回聲，腫物上端似與脛神經相連，CDFI示腫物內部血流信號較豐富，可探及高阻動脈血流頻譜(圖1B)；左側坐骨神經、脛神經、腓總神經全程均勻增粗(圖1C)，直徑約9～11 mm，回聲減低，內結構不清，可見線狀高回聲。超聲提示：左側腓腸肌內實性腫物，考慮纖維來源可能；左下肢神經廣泛增粗。行左側腓腸肌腫物切除術及左下肢脛神經、腓總神經探查術，術中見腫物位于腓腸肌外側頭，無包膜；脛、腓神經干及其分支均勻增粗，呈暗紅色，脛神經自腫物深方穿過，并有分支進入腫物內。病理診斷：左下肢纖維瘤病(圖1D)。

討論嬰幼兒纖維瘤病(infantile fibromatosis， IF)發病率約0.02‰～0.04‰，目前國內外報道不足50例。IF為良性腫瘤，好發于頭頸部、肩部、上臂及大腿等，具有一定侵襲性，不發生遠處轉移，但易局部復發。組織病理學上IF主要有2種表現，一種與成年型韌帶樣纖維瘤病類似，質硬，呈瘢痕樣，由束狀排列的較成熟梭形成纖維細胞組成；另一種為非韌帶樣纖維瘤病，可見未成熟梭型細胞分布于膠原間質內。本例符合前者，超聲表現為不均質低回聲,可能與膠原纖維束、梭形細胞及黏多糖的分布及比例有關，不伴囊變及鈣化為其特征性表現。……