成人抗NMDAR 腦炎28 例臨床分析

劉海靜,全雪梅,楊明秀

（1.柳州市人民醫院，廣西 柳州;2.廣西醫科大學第一附屬醫院，廣西 南寧）

1 病例

2005 年，Vitaliani 等首次報道四例卵巢畸胎瘤合并精神癥狀的抗NMDAR 女性患者，至今過去10 余年，該病發病率不高，目前大家對于該疾病的普遍認識不足，現將2014 年01 月至2017 年3月在廣西醫科大學第一、二附屬醫院診斷的28 例成人抗NMDAR腦炎患者的相關資料總結如下。

2 討論

抗NMDAR 腦炎是一種與NMDAR 抗體相關的自身免疫性腦炎，2007 年首次確定抗NMDAR 腦炎命名，本病好發于女性，包括前期的感染癥狀(如頭痛、發熱等)，以及隨后出現的精神行為改變、意識障礙、運動障礙、緊張和自主神經功能紊亂等，甚至需要呼吸機輔助通氣，約20%的患者腦電圖會出現特異性的δ 刷狀波[1]，6.67%患者顱腦MRI 呈邊緣葉腦炎特征[2]。80%的患者經積極治療后，會得到較好的預后[3]。據回顧性分析該疾病發病中位年齡19 歲，女性占61.8%[4]。在我們回顧性研究中，平均年齡28 歲，女性占39.2%，主要收集資料的醫院為省級醫院，收治的病人多為下一級醫院轉診的病人較多，不能代表該疾病發病的原始男女比例。該疾病發作時會以不同的癥狀為首發，通常表現為精神行為改變、意識障礙、運動障礙、緊張和自主神經功能紊亂。據50 例抗NMDAR 腦炎報道[5]，精神異常（40%）及癲癇發作（24%）為最常見的首發癥狀，12%以認知功能障礙起病,以意識障礙、言語障礙、睡眠障礙、不自主運動起病各占4%,以其他神經系統癥狀(發作性肢體功能障礙、視力下降或模糊)起病8%。本研究中精神行為異常（28.6%）、癲癇發作7 例（25%），精神行為異常合并癲癇發作7 例（25%）在發病初期容易發生，記憶力、計算力下降3例（10.7%），以雙下肢乏力并行走不穩為首發癥狀者2 例（7.1%）。在抗NMDAR 腦炎中，精神異常、癲癇為首發癥狀比較常見，通常有時候容易被誤診為精神病收治在精神病醫院。28 例病人中比較常見的癥狀包括癲癇發作26 例（92.9%），認知功能障礙24例（85.7%），精神異常23 例(占82.1%)，中樞性低通氣需要呼吸機輔助呼吸的有21 例(75.0%),運動障礙20 例(71.4%)，自主神經功能障礙20 例(71.4%)，意識障礙14 例(50%)。Aungsumart[6]對31 例抗NMDAR 受體腦炎患者回顧性分析，發現臨床癥狀以神經精神癥狀（87.1%）、異常運動（71%），癲癇發作（51.1%）、自主神經不穩定（41.9%）比較常見。通過比較，以精神神經、癲癇發作、異常運動比較常見。然而抗NMDRA 腦炎患者腦脊液常規及生化中無特異性表現，其中67.7%患者血清中抗NMDAR 抗體呈陽性，腦脊液抗NMDRA 抗體呈陽性[6]。本研究中腦脊液抗NMDAR 抗體陽性率為100%,血清抗NMDAR 抗體陽性率為68.75%。據研究[7]，在疾病的高峰期，98.4%的病人中EEG 可表現為異常，46.8%的病人頭顱MRI 可表現異常，40.3%腦電圖異常的主要為彌漫減緩，17.7%癲癇樣放電，16.1%極端增量刷（EDB），9.7%多態δ 節奏，8.1%局灶性減慢（5 例），和擴散的β 活動（4 例，6.5%）。在該研究中28 例（100%）患者腦電圖均出現異常，其中有5 例（17.9%）患者腦電圖上可見典型的δ 刷(EDB)。頭顱MRI/CT：28 例患者中有1 例未行頭顱CT/MRI 檢查，異常13 例（48.1%）。在既往研究者中 腦磁共振成像掃描異常發現于31.43%，位于額葉，顳葉，島葉，海馬，扣帶回，胼胝體，腦干和小腦[8]。

表1 28 例抗NMDAR 腦炎患者臨床表現

3 結論

抗NMDAR 腦炎患者男女比例無特異性，首發癥狀精神異常、癲癇發作及后續癥狀癲癇發作、認知功能障礙、精神異常等臨床表現無特異性，常提示有抗NMDAR 腦炎可能，腦脊液中抗NMDR抗體特異性較高。