復合手術治療復雜硬腦膜動靜脈瘺近中期效果

鄧 橋，馮文峰

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenousfistula，DAVF）是一類臨床少見的腦血管畸形[1]，其特點為硬腦膜動脈與靜脈竇或皮質靜脈間血液異常溝通，硬腦膜引流靜脈逐步動脈化引起皮層靜脈在高壓力下出現逆行引流，進一步促成皮層靜脈曲張或靜脈瘤形成，最終破裂導致致命性顱內出血或缺血等嚴重事件。若伴有引流靜脈竇狹窄或閉塞，多分支顱內外供血動脈，多個瘺口和顯著皮層靜脈逆流，則定義為復雜DAVF。其發病率低，約占顱內血管畸形中10%[2]，少部分為先天性，部分繼發于顱內靜脈竇血栓形成、顱腦手術、創傷及自身免疫性血管炎等。目前關于復合手術治療復雜DAVF 臨床研究較少，本研究通過分析復合手術治療此類疾病的近中期臨床效果，初步探討其安全性和有效性。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

收集2017 年1 月至2018 年12 月南方醫科大學南方醫院收治的20 例DAVF 患者臨床資料，將符合標準的8 例患者（男5 例，女3 例，平均年齡49 歲）納入本研究（表1）。納入標準：①有復合手術指征（血管內治療無法超選目標血管或病情復雜，需要結合多種手術方式）；②需要同一時間在特定復合手術室完成一次性治療；③同時行血管內造影或治療及顱腦外科手術。排除標準：與本病無關的神經外科手術，如顱內腫瘤切除術、腦室-腹腔分流術或顱內外血管旁路移植術等。8 例患者中伴有高血壓2例，糖尿病1 例，出現視力下降1 例，出現雙下肢癱瘓2 例；急性起病2 例, 慢性起病6 例。術前患者均接受頭顱CT、MRI 和腦血管DSA 造影檢查，予以準確評估，并根據靜脈竇引流方向、有無皮質靜脈逆流及血管構筑改變情況，作Cognard 分型[3]。本研究方案經南方醫院倫理委員會批準，所有納入患者及其家屬簽署治療同意書。

表1 8 例復雜DAVF 患者臨床資料

1.2 手術方式

術前所有患者均經DSA 明確DAVF 供血動脈、引流靜脈及瘺口具體解剖位置，結合實際情況選擇適宜手術方式和入路。氣管插管全身麻醉后，依據體位消毒一側腹股溝區并穿刺相應側股動脈，5 F單彎造影導管作造影和三維血管重建，確定DAVF與顱骨三維位置，通常采用擴大翼點入路、雙額冠狀切口、經顳枕部入路、頂枕部切口等手術入路，充分暴露DAVF 周圍肌肉組織結構，鏡下充分識別供血動脈、瘺口部位、引流靜脈及周圍腦組織結構等，必要時作吲哚青綠（ICG）血管造影；仔細識別并充分分離DAVF 供血動脈與其附著部位硬腦膜，進入瘺口部位，雙極電凝刀離斷供血動脈或充分電凝供血動脈及附著硬腦膜，也可通過Marathon 微導管超選至供血動脈近端，注入液體栓塞劑堵塞部分瘺口后，再行DAVF 完整切除。對DAVF 伴靜脈竇閉塞者，需直視下穿刺非閉塞處靜脈竇后置5 F 鞘管，將5 F導引導管送達近竇前靜脈處，Mirrage/Synchro 導絲配合Marathon/Apollo 微導管超選至竇前靜脈近端，先釋放少許枚彈簧圈阻擋血流，后緩慢注入Onyx 膠/EVAL 膠栓塞瘺口、竇前靜脈及部分靜脈竇壁；對伴有顱內血腫者，需進一步行血腫清除術和去骨瓣減壓術。最后復查造影觀察瘺口及引流靜脈是否顯影，不顯影則逐層縫合頭皮及皮下組織，手術結束。

2 結果

對2 例乙狀竇閉塞和1 例橫竇狹窄患者，采用開顱手術切開靜脈竇后建立栓塞入路，逆向栓塞多支供血動脈；對4 例枕骨大孔區病變患者，采用術中腦血管造影配合開顱手術封閉瘺口3 例，先栓塞部分髓周引流靜脈后實現瘺口全切除1 例；對1 例側竇-竇匯區病變患者，予以血管內栓塞部分瘺口后，再手術充分離斷供血動脈。術中即刻造影評估DAVF 瘺口閉塞情況顯示，瘺口完全閉塞7 例（7/8），近完全閉塞1 例（1/8）。術后1 例發生過癲癇，1 例出現輕度靜脈性腦梗死，1 例出現動眼神經短暫性麻痹，1 例出現嚴重肺部感染和心包積液，1 例術后2 周因突發肺栓塞死亡。隨訪3～24 個月，7 例患者均接受康復訓練，定期復查頭顱CT/MRI 和DSA 顯示恢復良好，Glasgow 預后量表（GOS）評分為4～5分，均無新發神經功能障礙，既往嚴重臨床癥狀得到改善，改良Rankin 量表（mRS）評分下降至2～3 分。

典型患者1：男，63 歲，主訴“反復頭痛2 個月近加重1 周”于2018 年6 月12 日入院。頭顱MRI結果提示右側顳枕葉腦出血，查體神志清楚，左側肢體肌力1 級，余無特殊。腦血管DSA 造影后明確診斷為右側側竇區DAVF 伴乙狀竇閉塞，主要由右側腦膜中動脈頂支、枕動脈腦膜支供血，遂決定行復合手術；開顱暴露乙狀竇，直視下穿刺靜脈竇后建立血管內栓塞途徑，輸注Onxy 膠反向栓塞DAVF 供血動脈，術中即刻行右側頸外動脈造影見瘺口和引流靜脈完全消失。術后1 周患者神志清楚，左側肌力1+級，右側肌力4+級，mRS 評分2 分。經3 個月積極康復訓練，左側肢體肌力恢復至2+級，遺留輕度神經功能障礙。典型患者2：男，57 歲，主訴“頸部疼痛伴下肢無力1 年，近加重2 周”于2018 年1月25 日入院。查體神志清楚，軀干和四肢肌張力降低，雙上肢肌力3 級，雙下肢肌力1-級，T1 以下深淺感覺均減退，雙側肱二頭反射、橈骨膜反射、跟腱反射均減弱。頸椎MRI 表現為髓內擴張和彌漫性中央T2 信號異常，DSA 造影明確診斷為左側枕骨大孔區DAVF，綜合考慮后予以復合手術（方法同上），術中造影見DAVF 瘺口完全消失。隨訪1 年復查造影見瘺口完全閉塞，部分神經功能障礙改善，雙上肢肌力恢復至5 級，雙下肢肌力4 級，ALS 功能評定量表評分降至2～3 分，生活質量總體提高。見圖1。

圖1 典型患者復合手術治療過程

3 討論

DAVF 通常由1 支或多支供血動脈通過硬腦膜壁上瘺口直接引流至靜脈結構，如果存在軟膜動脈參與供血或皮層靜脈逆流，可進一步導致疾病復雜化。DAVF 血管構筑復雜，具體病因尚不完全清楚。目前有“靜脈高壓-低氧誘導因子（HIF）-血管內皮細胞生長因子（VEGF）-血管生成”假說[4]，即高流量瘺盜血效應或靜脈高壓誘導HIF-1 表達，引起機體缺氧和慢性局灶性腦灌注不足，進而刺激VEGF表達并介導DAVF 分流血管生成?！肮餐ǖ馈崩碚撚蒘hapiro 等[5]提出，即部分橫竇和乙狀竇DAVF竇壁內有一供血動脈總的共同通道，由多個小供血動脈匯合，這些共同通道匯合成的終端通道既往常被視作靜脈竇結構，而實質上是一動脈端匯聚通道，可通過高度靶向栓塞此共同通道達到治療目的。

DAVF 臨床癥狀可能是突然的或是緩慢進展的，主要隨瘺口解剖位置、動脈化靜脈引流及皮層靜脈逆流方向變化而異。橫竇或乙狀竇附近的DAVF 血流量增加、吻合血管擴張及毛細血管括約肌功能喪失，使局部靜脈擴張、血液淤滯或逐步動脈化，從而引起多種臨床表現，如反復頭痛頭暈、搏動性耳鳴等；海綿竇區DAVF 較少發生逆行皮層靜脈引流，表現為輕微神經功能癥狀和特征性眼部癥狀，如眼肌麻痹、眼球腫脹突出和視力下降；位于直竇、Galen 靜脈的DAVF 可能會因深靜脈系統引流，導致雙側丘腦靜脈高壓和腦水腫，引發認知功能損害[6]，如進展性丘腦癡呆。Cognard Ⅲ～Ⅳ型患者靜脈高壓和動脈化引流靜脈破裂所致腦內出血，可能會引起局灶性神經功能缺損，而不斷進展的逆行皮層靜脈引流可能導致嚴重神經系統后遺癥[7]。Cognard Ⅴ型患者早期影像表現多為陰性，出現明顯脊髓水腫和異常血管流空影時通常已發生嚴重神經功能障礙，如突發四肢癱瘓[8]。腦血管造影是明確診斷DAVF 所必需，其可準確識別供血動脈、異常吻合和引流靜脈位置。

目前DAVF 治療方法包括顯微外科手術治療、血管內介入治療和伽馬刀放射治療等[9]。雖然標準血管內治療對于Congard 低級別分型DAVF 具有良好治愈效果，但對復雜和高風險DAVF，通常很難超選供血動脈[10]。應用液體栓塞劑經動脈途徑栓塞通常不能完全閉合瘺管，因為瘺口周圍存在大量小動脈，可持續供應病變血流；液體栓塞劑也有較高的血管再通率，并有較高的逆流穿入腦神經皮質靜脈或營養供應血管的風險，分別導致局灶性神經功能缺損和腦神經麻痹。誠然侵入性最小的治療措施最為理想，但通常并不完全能成功，不完全栓塞和手術斷流術僅暫時降低風險因素，不能阻止DAVF 進展，并使后續治療變得困難。新型復合手術不僅能克服單純外科手術和單純血管內治療的一些弊端，也可更安全更順利地治療此類疾病[11]。Kong 等[12]報道采用靜脈栓塞聯合外科手術切除治療7 例復雜DAVF 患者，實現了通過復合手術完全清除病變的目的，且無治療相關并發癥。復合手術治療復雜DAVF 的可能優勢：①可明確鏡下瘺口定位與術中血管造影定位是否一致，提高瘺口切除精確性和徹底性；②對并發靜脈竇血栓閉塞患者，可直視下穿刺靜脈竇，順利栓塞引流靜脈并封閉瘺口[13]；③解決了血管內超選困難而無法準確栓塞細小供血動脈的弊端；④可消除普通開顱手術需廣泛暴露，減少直接切除供血動脈和高流量瘺口所致大出血風險；⑤避免栓塞不全時軟腦膜靜脈可能導致瘺管重新移位開放，并使其他引流靜脈超負荷所致病情反復和顱內出血情況發生；⑥可在有效治療DAVF 的同時，清除顱內或脊髓內血腫，有利于改善患者部分臨床癥狀。本研究結果顯示，除1 例因意外肺栓塞死亡患者外，其余患者初始嚴重臨床癥狀均顯著改善，術后mRS 評分下降，四肢肌力改善，總體預后較好。

綜上所述，復合手術治療靜脈竇閉塞或多“共同通道”的復雜DAVF，不僅能提供明確的治療入路，還能額外清除顱內血腫，最終通過一次全面手術使DAVF 瘺口徹底永久性閉合，術后近中期臨床預后較好。由于本研究患者數有限，后續仍需大量臨床資料進一步確定復合手術對復雜DAVF 治療的安全性和有效性。