先天性單眼上斜肌麻痹不同手術(shù)方式療效觀察

劉淑芳，熊鳳枝

目的：探討不同手術(shù)方式治療先天性單眼上斜肌麻痹的療效以及術(shù)后雙眼視覺(jué)功能的恢復(fù)重建情況。

方法：回顧性病例研究。選擇2016-05/2019-05鄭州市第二人民醫(yī)院斜視與小兒眼科收治的82例先天性上斜肌麻痹患兒作為研究對(duì)象，根據(jù)患者第一眼位垂直斜視度、患眼下斜肌功能亢進(jìn)程度、單眼及雙眼運(yùn)動(dòng)情況等術(shù)前檢查結(jié)果，設(shè)計(jì)相應(yīng)的手術(shù)方式。包括下斜肌斷腱術(shù)(3例)、下斜肌部分切除術(shù)(63例)、下斜肌徙后術(shù)(6例)、健眼下直肌徒后術(shù)(4例)、下斜肌減弱+對(duì)側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)(5例)、上斜肌折疊術(shù)(1例)。

結(jié)果：和手術(shù)前比較，手術(shù)后同時(shí)知覺(jué)、融合功能、遠(yuǎn)立體視、近立體視、矯正視力、代償頭位均得到明顯改善(P<0.05)；有無(wú)代償頭位患兒手術(shù)后立體視無(wú)差異(P>0.05)。

結(jié)論：根據(jù)先天性單眼上斜肌麻痹病情嚴(yán)重程度選擇不同的手術(shù)方式，在改善患兒視力、代償頭位方面具有積極意義，有助于重建雙眼視覺(jué)功能。

0 引言

先天性上斜肌麻痹是先天性眼外肌麻痹中較為常見(jiàn)的一種類(lèi)型，屬于一種垂直性旋轉(zhuǎn)斜視，發(fā)病率約為56.2%[1]，多為單眼發(fā)病，主要發(fā)生于產(chǎn)后早期雙眼視覺(jué)充分建立之前，臨床癥狀主要表現(xiàn)為患眼上斜視、代償頭位，若得不到及時(shí)的治療，極易導(dǎo)致頸部、面部、脊柱等繼發(fā)畸形，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量[2]。早期消除代償性頭位并積極重建患兒雙眼視覺(jué)功能是該病的首要治療目的，手術(shù)治療是該病的有效治療方案，但由于先天性上斜肌麻痹的臨床表現(xiàn)較為復(fù)雜，各自有所不同，在手術(shù)方案上仍無(wú)固定術(shù)式[3-4]。因此，本研究旨在探討不同手術(shù)方案治療先天性單眼上斜肌麻痹的療效，并觀察對(duì)雙眼視覺(jué)功能的影響。

表1 不同手術(shù)方案療效比較 眼(%)

表2 手術(shù)前后雙眼視覺(jué)功能比較 眼(%)

1 對(duì)象和方法

1.1對(duì)象 選擇2016-05/2019-05我院收治的82例先天性上斜肌麻痹患兒作為研究對(duì)象。所有患兒監(jiān)護(hù)人均同意治療方案，并簽署知情同意書(shū)。本研究已通過(guò)我院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)實(shí)施。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)完善所有眼部檢查，確診為先天性上斜肌麻痹[5]；(2)單眼患病；(3)可積極配合檢查；(4)年齡6～12歲；(5)患兒家屬簽署研究知情同意書(shū)。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)眼前節(jié)、眼底檢查有明顯異常；(2)合并其余眼部疾病，不宜接受手術(shù)治療；(3)合并頸部疾病；(4)既往已接受過(guò)相關(guān)斜視手術(shù)治療；(5)合并重要臟器功能障礙；(6)合并顱內(nèi)異常；(7)隨訪失訪。所有受試者男51例，女31例，年齡6～12(平均9.13±1.56)歲，其中59例有代償頭位，29例合并水平斜視，21例合并屈光不正，13例合并弱視，2例合并垂直性分離性偏斜，垂直斜度5△～50△。

1.2方法

1.2.1手術(shù)方式 所有患兒術(shù)前均進(jìn)行全面眼部檢查：(1)常規(guī)眼部檢查：包括視力、屈光度、眼底客觀旋轉(zhuǎn)斜視程度等，分別使用裂隙燈、眼底鏡檢查眼前節(jié)和眼后節(jié)；(2)視功能和眼肌檢查：1)使用三棱鏡+遮蓋法檢測(cè)原在位和頭向左右肩部?jī)A斜時(shí)的垂直和水平斜度；2)患眼向上偏斜度數(shù)相差≥5△，Bielschowsky征陽(yáng)性；3)檢測(cè)9個(gè)診斷眼位，了解眼外肌功能情況；4)Parks三步法了解眼球運(yùn)動(dòng)情況，確診麻痹的眼肌；5)全身麻醉后行“被動(dòng)牽拉試驗(yàn)了解上斜肌松弛程度及其他眼外肌情況”；6)同視機(jī)檢查三級(jí)視覺(jué)功能，包括同時(shí)知覺(jué)、融合功能和遠(yuǎn)立體視；7)使用Titmus檢查測(cè)量近立體視功能，其中看不到蒼蠅為無(wú)立體視，800″～3000″為有粗略的近立體視，80″～400″為有精細(xì)近立體視，≤60″為有正常近立體視；(3)眼底照相，判斷眼球旋轉(zhuǎn)角度和手術(shù)中眼球的實(shí)際解剖位置。

手術(shù)原則均遵循加強(qiáng)麻痹肌、減弱麻痹肌的直接拮抗肌-下斜肌功能、減弱配偶肌-對(duì)側(cè)眼下直肌功能為主，根據(jù)患兒不同情況選擇手術(shù)，具體手術(shù)方案如下：(1)下斜肌斷腱術(shù)(3例)：垂直斜度<10△，下斜肌亢進(jìn)程度2+～3+，上斜肌減弱程度≤-1；(2)下斜肌部分切除術(shù)(63例)：垂直斜度11△～15△，下斜肌亢進(jìn)程度3+～4+，上斜肌減弱程度≤-2；(3)下斜肌徙后術(shù)(6例)：垂直斜度<15△，下斜肌亢進(jìn)程度2+～4+，上斜肌減弱程度≤-2；(4)健眼下直肌徒后術(shù)(4例)：垂直斜度<20△，下斜肌功能正常，或有輕度亢進(jìn)(<1+)；(5)下斜肌減弱+對(duì)側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)(5例)：垂直斜度>20△，下斜肌亢進(jìn)程度3+～4+；(6)上斜肌折疊術(shù)(1例)：垂直斜視度>15△，上斜肌減弱程度-3～，下斜肌1+～2+，術(shù)中牽拉試驗(yàn)患眼上斜肌松弛明顯，Titmus立體圖：無(wú)立體視。在手術(shù)過(guò)程中矯正垂直斜視的同時(shí)，也需積極矯正水平性斜視。

視覺(jué)功能訓(xùn)練：所有患兒根據(jù)術(shù)后恢復(fù)情況，從術(shù)后3～7d開(kāi)始進(jìn)行雙眼視覺(jué)功能訓(xùn)練，每日1次，療程2～4wk。包括調(diào)節(jié)功能訓(xùn)練、融合功能訓(xùn)練和眼球運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練。調(diào)節(jié)功能訓(xùn)練采用字母表法和反轉(zhuǎn)拍訓(xùn)練。融合功能訓(xùn)練采用Brok線、偏振立體圖訓(xùn)練、裂隙尺和實(shí)體鏡。眼球運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練采用注視訓(xùn)練、視覺(jué)追蹤訓(xùn)練和視覺(jué)掃視訓(xùn)練。

1.2.2觀察指標(biāo) 對(duì)所有患兒進(jìn)行術(shù)后6mo的隨訪，并評(píng)價(jià)術(shù)后6mo時(shí)不同方案的療效及相關(guān)指標(biāo)的變化，具體如下：(1)療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)參照Hills標(biāo)準(zhǔn)。治愈：原在位垂直斜度≤5△，無(wú)代償頭位，Bielschowsky征陰性；好轉(zhuǎn)：原在位垂直斜度5△～10△，代償頭位明顯緩解；Bielschowsky征陰性；無(wú)效：未滿足上述標(biāo)準(zhǔn)。總有效率=治愈率+好轉(zhuǎn)率；(2)復(fù)查術(shù)前檢查內(nèi)容，包括手術(shù)前后雙眼視覺(jué)功能、矯正視力、代償頭位的變化。

2 結(jié)果

2.1不同手術(shù)方案療效情況 不同手術(shù)方案的臨床療效總有效率情況見(jiàn)表1。

2.2手術(shù)前后雙眼視覺(jué)功能比較 和手術(shù)前比較，手術(shù)后同時(shí)知覺(jué)、融合功能、遠(yuǎn)立體視、近立體視均得到明顯改善，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01，表2)。

2.3手術(shù)前后矯正視力和代償頭位比較 和手術(shù)前比較，手術(shù)后矯正視力、代償頭位程度均得到明顯改善，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01，表3)。

表3 手術(shù)前后矯正視力、代償頭位比較 眼(%)

表4 有無(wú)代償頭位患兒手術(shù)后立體視比較 眼(%)

2.4有無(wú)代償頭位患兒手術(shù)后立體視比較 有無(wú)代償頭位患兒手術(shù)后立體視比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05，表4)。

3 討論

先天性上斜肌麻痹的發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，多由于先天發(fā)育異常、出生后創(chuàng)傷、嬰幼兒時(shí)期疾病等所致，且也有部分患兒發(fā)病和基因異常、遺傳因素等相關(guān)[6-7]。患兒發(fā)病后出現(xiàn)眼外肌麻痹、眼位偏斜等，主要臨床包括：(1)代償頭位，頭部向健側(cè)肩膀傾斜、下頜內(nèi)收、面部向患側(cè)轉(zhuǎn)的代償頭位表現(xiàn)；(2)患眼有輕度上斜或正位視；(3)眼球運(yùn)動(dòng)受限，難以由內(nèi)下轉(zhuǎn)，在向內(nèi)上轉(zhuǎn)過(guò)程中眼球功能亢進(jìn)；(4)經(jīng)同視機(jī)檢查、眼底照相等顯示患眼呈高位并有外旋表現(xiàn)[8-9]。由于患兒早期的雙眼視覺(jué)功能尚未建立完全，部分患兒在代償頭位下可保持雙眼單視，一般視力較好，臨床上容易被忽視，但若不及時(shí)糾正治療，極易對(duì)遠(yuǎn)期的雙眼視功能、面部外觀等產(chǎn)生不利影響，降低預(yù)后。

雙眼視覺(jué)功能主要指雙眼共同注視的目標(biāo)同時(shí)在視網(wǎng)膜黃斑中心凹進(jìn)行成像，并通過(guò)腦部的融像作用顯現(xiàn)出單一的清晰像，主要分為同時(shí)知覺(jué)、融合功能、立體視覺(jué)，三級(jí)功能相互依存相互建立，且又有單獨(dú)的發(fā)生機(jī)制。有研究指出，在斜視的患者中，由于雙眼視軸的不平行，雙眼視功能難以建立或無(wú)法完全建立，可出現(xiàn)復(fù)視、混淆視、異常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)、弱視等立體視覺(jué)功能障礙等表現(xiàn)[10-11]。手術(shù)是目前先天性上斜肌麻痹的首選治療方案，通過(guò)合適的手術(shù)積極矯正眼位，促進(jìn)雙眼視軸平行，達(dá)到重建或恢復(fù)視覺(jué)功能的目的。

目前針對(duì)先天性上斜肌麻痹的手術(shù)選擇方案較多，例如麻痹肌加強(qiáng)術(shù)、直接拮抗肌減弱術(shù)、配偶肌減弱術(shù)等，主要目的是加強(qiáng)麻痹肌功能、削弱直接拮抗劑和/或配偶肌等，由于加強(qiáng)上斜肌的斜視度數(shù)效果有限，加上部分患兒術(shù)后并發(fā)癥較多及容易發(fā)生術(shù)后回退等現(xiàn)象，因此臨床上多選擇下斜肌減弱術(shù)式予以治療[12-13]。

本研究根據(jù)嚴(yán)重程度不同選擇不同的手術(shù)方案后，均得到了較為滿意的治療，其中下斜肌斷腱術(shù)、下斜肌徙后術(shù)、健眼下直肌徒后術(shù)、下斜肌減弱+其余直肌術(shù)、上斜肌折疊術(shù)的患兒療效總有效率均高達(dá)100%，具體手術(shù)方案療效及機(jī)制分析如下：(1)下斜肌減弱術(shù)：主要包括下斜肌斷腱術(shù)、下斜肌部分切除術(shù)和下斜肌徙后術(shù)，其中下斜肌斷腱術(shù)是最簡(jiǎn)單的術(shù)式，但由于術(shù)后肌肉斷端容易在鞏膜壁上出現(xiàn)不穩(wěn)定的新附著點(diǎn)，因此該術(shù)式僅適用于垂直斜度<10△，下斜肌亢進(jìn)程度較低的患兒[14]；下斜肌部分切除術(shù)是本研究中使用人數(shù)最多的一種術(shù)式，也是既往臨床上應(yīng)用最廣泛的術(shù)式，該手術(shù)的矯正效果和下斜肌亢進(jìn)程度密切相關(guān)，也就是下斜肌的功能越強(qiáng)，所獲得的矯正效果就越明顯；下斜肌徙后術(shù)也是一種安全、有效的下斜肌減弱術(shù)，且具有下斜肌新附著點(diǎn)穩(wěn)定等優(yōu)點(diǎn)[15]。(2)健眼下直肌徒后術(shù)：本研究對(duì)垂直斜度<20△，下斜肌功能正常，或有輕度亢進(jìn)的患兒選用了該術(shù)式，獲得了滿意的療效，但需注意，術(shù)中進(jìn)行下直肌徒后術(shù)的同時(shí)，對(duì)于下直肌和周?chē)M織的分離需完全，預(yù)防術(shù)后出現(xiàn)下眼瞼退縮。(3)下斜肌減弱+對(duì)側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)：該術(shù)式主要適用于垂直斜度明顯，下斜肌亢進(jìn)程度較高合并對(duì)側(cè)下直肌/同側(cè)上直肌亢進(jìn)的患兒，因此我們認(rèn)為，在患兒垂直斜度過(guò)大，僅依靠下斜肌減弱術(shù)無(wú)法獲得滿意矯正時(shí)，可聯(lián)合對(duì)側(cè)/同側(cè)直肌術(shù)進(jìn)行治療。(4)上斜肌折疊術(shù)：適用于上斜肌弱、下斜肌強(qiáng)或者另眼上直肌弱的上斜視患者中，但需注意術(shù)中折疊量不宜過(guò)大或者太靠近滑車(chē)，避免患兒后期出現(xiàn)Brown綜合征。

此外，在隨訪過(guò)程中對(duì)知覺(jué)、融合功能、遠(yuǎn)立體視、近立體視、矯正視力、代償頭位的觀察結(jié)果中也顯示，患兒較手術(shù)前上述內(nèi)容均得到了明顯改善，通過(guò)分析可能由于良好的視覺(jué)功能是形成立體視的關(guān)鍵因素，在積極糾正先天性上斜肌麻痹患兒垂直性斜視后，眼位也可得到良好矯正，雙眼視軸得以恢復(fù)，最終促進(jìn)了雙眼視覺(jué)功能、矯正視力的恢復(fù)。而在楊浩江等[16]研究中顯示，有代償頭位的患兒手術(shù)后立體視功能恢復(fù)情況比無(wú)代償頭位患兒更好，原因?yàn)樵缙诳梢揽款^位保持良好的視覺(jué)功能，因而術(shù)后的恢復(fù)也會(huì)更好。本研究中有代償頭位的患兒有遠(yuǎn)立體視、精細(xì)近立體視的比例均為92%，無(wú)代償頭位的患兒分別為77%、84%，雖然有代償頭位的患兒發(fā)生率略高，但兩組比較差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，考慮和本研究的樣本量過(guò)少相關(guān)，此部分仍需擴(kuò)大樣本量再次研究。而今后臨床上在針對(duì)先天性上斜肌麻痹患兒的治療中仍需以個(gè)體化原則為主，根據(jù)每個(gè)患兒的不同情況選擇合適的手術(shù)方式，以期獲得最滿意的療效。但本研究也有部分不足，例如只選擇了單眼患病的患兒，且隨訪時(shí)間較短，而對(duì)于雙眼先天性上斜肌麻痹手術(shù)方案的選擇及更遠(yuǎn)期的雙眼視覺(jué)功能恢復(fù)方面仍需持續(xù)探討。

綜上所述，根據(jù)先天性單眼上斜肌麻痹病情嚴(yán)重程度選擇不同的手術(shù)方式，在改善患兒視力、代償頭位方面具有積極意義，有助于重建雙眼視覺(jué)功能。