改良擴大Morrow術治療肥厚型梗阻性心肌病近中期結果分析

安國營 鄭善光 王為新 張洪宇 程前進 李 祥

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，其發病率為0.2%[1]，約1/3的患者出現靜息狀態下左心室流出道(left ventricular outflow tract，LVOT)梗阻[1]，有出現心力衰竭和猝死的風險，是青少年和運動員猝死的主要原因[2]。室間隔心肌切除術對肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)患者，是一種有效的治療方法，2011 年美國心臟協會(AHA)、2014 年歐洲心臟病協會(ESC)肥厚型心肌病指南[1,3]和2017年《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》[4]肯定了室間隔心肌切除術治療HOCM的療效，前者推薦室間隔心肌切除術作為非藥物治療的首選方法[3]。本研究回顧性分析2012年5月至2019年 6月在我院行改良擴大Morrow術的26例HOCM患者的臨床資料，總結改良擴大Morrow術治療HOCM的臨床經驗，分析其近中期結果。

資料與方法

1.研究對象 連續入選2012年5月至2019年 6月在我院行改良擴大Morrow術的26例HOCM患者。所有患者術前靜息或激發狀態下LVOT壓差≥50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，經藥物治療后，仍存在暈厥、胸痛或心力衰竭等癥狀。排除心臟負荷改變引起左心室壁增厚的因素，超聲心動圖或MRI最大左心室壁厚度≥15 mm，合并靜息或激發狀態下LVOT 壓差≥50 mmHg的患者診斷為HOCM。

所有患者術前均行超聲心動圖檢查，主要測量參數：左心房內徑、室間隔和左心室游離壁厚度、LVOT壓差、LVEDD和LVEF；是否存在二尖瓣收縮期前向運動(systolic anterior motion，SAM)及評估二尖瓣反流程度，后者按標準的0～4分進行評分(0分為微量或無反流，1分為輕度反流，2分為中度反流，3分為中-重度反流，4分為重度反流)；同時注意觀察二尖瓣裝置。年齡>40歲的患者常規行冠狀動脈造影或CTA檢查。26例均未接受過酒精射頻消融或室間隔心肌切除術，臨床資料見表1。

表1 26例患者的臨床資料

2. 手術方法 術前經食管超聲心動圖評估室間隔形態及厚度，LVOT壓差，二尖瓣反流程度，是否存在“SAM”征，二尖瓣裝置，以預判室間隔心肌切除范圍。心臟停跳后，經升主動脈斜切口，壓舌板牽拉主動脈右冠瓣，充分顯露并探查室間隔及二尖瓣前葉，在室間隔基底段縫置牽引線，用小圓刀切除肥厚室間隔左心室面心肌，盡可能整塊切除。切除范圍：上緣至主動脈瓣下3～5 mm；右緣至右冠瓣下方距膜部間隔5 mm；左緣至左冠瓣下方近二尖瓣前葉附著部，下緣至二尖瓣乳頭肌根部水平甚至達心尖部。切除深度約為室間隔厚度的40%～50%，寬度約4～5 cm，松解乳頭肌，部分切除粗大的肌小梁或異常連接。如術前預判二尖瓣需同期處理，則經右房-房間隔入路，同期行二尖瓣成形或置換術。體外循環停止后即刻評估手術效果，包括室間隔最大厚度，LVOT壓差，二尖瓣反流程度，是否存在“SAM”征以及有無室間隔穿孔及主動脈瓣反流。經食管超聲心動圖提示殘余LVOT壓差或二尖瓣反流評分2+患者需再次行室間隔心肌切除、二尖瓣成形或置換術。若合并其他心臟病變同期處理。

3. 隨訪 所有患者出院前及術后3、6、12個月及以后每年完成一次門診復查，制作問卷調查表。心臟外科醫生進行門診隨訪或由從事心血管病專業護士電話隨訪完成問卷調查。

4. 統計學方法 應用SPSS19.0統計軟件進行統計分析。計數資料采用頻數和構成比進行描述性分析；計量資料采用均數±標準差描述，組內比較采用配對t檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。

結 果

1. 一般臨床資料 全組無手術死亡，單純行改良擴大Morrow術18例，同期冠狀動脈旁路移植術1例，二尖瓣成形或置換術5例，主動脈瓣置換術1例，心房顫動改良迷宮術1例。術后LVOT壓差為[(20.3±17.5)vs. (65.2±27.5)mmHg]、最大室間隔厚度[(18.6±6.4)vs. (26.3±5.1)mm]，均較術前明顯降低；LVEDD[(43.3±4.1)vs. (38.7±4.9)mm]較術前增加；二尖瓣反流評分[(1.6±1.4)vs. (3.8±1.3)分]，較術前明顯改善(P<0.01)，“SAM”征消失(表2)。24例(92.3%)患者NYHA心功能分級Ⅰ或Ⅱ級，較術前明顯改善(P<0.01)。手術并發癥包括III°房室阻滯2例(8.3%)，行永久性起搏器置入術，左束支傳導阻滯11例(42.3%)；2例患者因切除范圍不夠致術后殘余LVOT壓差。全組患者無室間隔穿孔，主動脈瓣反流未增加。

表2 患者手術前后超聲心動圖檢查結果

2. 近中期隨訪 24例(92.3%)患者完成隨訪，失訪2例(7.7%)。隨訪時間3～90個月。隨訪期間，22例(91.7%)患者NYHA心功能分級Ⅰ或Ⅱ級，3年、5年生存率分別為97.5%、89.7%。1例因殘余LVOT壓差再次行改良擴大Morrow術。心力衰竭入院1例，快速性心律失常入院1例、缺血性腦卒中入院1例，再次心肌切除術1 例。

討 論

HOCM是肥厚型心肌病中比較常見的一種類型，主要病理生理特點：非對稱性室間隔肥厚、LVOT狹窄、SAM征、舒張功能障礙、心肌缺血、心律失常及心力衰竭等[1,3-4]。室間隔非對稱性肥厚，常引起LVOT梗阻，相關文獻已對SAM征產生機制進行了闡述[5]。相關研究表明[6-9]，絕大多數HOCM患者應用改良擴大Morrow術切除肥厚的室間隔即可顯著降低LVOT壓差，消除SAM 征象，對于梗阻引起的輕-中度二尖瓣關閉不全，一般不必做特殊處理，除非二尖瓣合并器質性病變[10]。

我們強調肥厚心肌切除的同時，松解與室間隔或左心室壁融合的乳頭肌，并部分切除粗大的肌小梁。本組患者7例術前中度二尖瓣反流，瓣膜本身無器質性病變，術中行改良擴大Morrow術，術后二尖瓣反流程度減輕。3例患者行二尖瓣置換術，其中1例為風濕性改變；1例為二尖瓣重度關閉不全，患者年齡>70歲，直接行二尖瓣生物瓣置換；另1例為二尖瓣中度關閉不全，行改良擴大Morrow術后，二尖瓣反流未明顯減輕，且存在SAM 征象，為規避手術風險，行二尖瓣機械瓣置換。另外2例二尖瓣反流患者，分別行后葉矩形切除和前葉折疊術，均在少量反流以下。需要提醒的是，當心肌切除術后LVOT梗阻解除不滿意，而且手術時間較長時，為保證患者的安全，可改行二尖瓣置換術，能有效緩解LVOT梗阻，消除SAM 征。

術前經食管超聲心動圖能夠精確評估[11-12]室間隔肥厚范圍和程度、二尖瓣反流程度、是否存在“SAM”征及二尖瓣裝置。本研究中所有患者均應用經食管超聲心動圖，根據超聲結果，初步預判室間隔心肌切除的厚度、寬度及二尖瓣是否需同期處理。心臟復跳體外循環停止后即刻評估手術療效，包括LVOT 壓差，二尖瓣關閉情況，以及有無室間隔穿孔，主動脈瓣反流，已成為改良擴大Morrow術的重要組成元素。如術后經食管超聲心動圖提示殘余LVOT 壓差或二尖瓣反流評分>2 分，應根據不同術情況選擇再次切除室間隔心肌或行二尖瓣手術，避免再次開胸。

心律失常是改良擴大Morrow術后常見并發癥[13]，其中最為常見的是傳導束傳導異常，發生原因與傳導束走行、室間隔肥厚心肌切除范圍有關。其主要表現為：完全性左束支傳導阻滯、室內傳導阻滯、左前分支阻滯及完全性房室傳導阻滯。多數傳導異常不需特殊干預，預后良好。如果術前合并完全性右束支傳導阻滯，則術后出現Ⅲ°房室傳導阻滯的可能性較大[14]，需要有經驗的術者根據術前超聲評估及術中探查，衡量肥厚心肌切除范圍。本研究中2例術后出現Ⅲ°房室傳導阻滯，術前均合并完全性右束支傳導阻滯，術后安裝了永久性起搏器。分析原因可能與術中切除范圍有關，類似患者尚待進一步積累經驗。

本組患者24例(92.3%)完成隨訪，隨訪期間無死亡，3年、5年生存率分別為97.5%、89.7%，和相關文獻報道結果相近[15-16]。隨訪期間，1例因心力衰竭入院，快速性心律失常入院1例、缺血性腦卒中入院1例，1 例LVOT 壓差80 mmHg，再次行改良擴大Morrow術。18例(81.8%)患者術后NYHA心功能分級Ⅰ級，4例NYHA心功能分級Ⅱ級，生活質量明顯改善。

綜上，肥厚型梗阻性心肌病患者行改良擴大Morrow術可以解除LVOT梗阻，二尖瓣反流程度減輕，消除SAM 征象，不良事件發生率低，可獲得良好的近中期效果，遠期結果有待進一步隨訪觀察。