小兒合并中重度二尖瓣關(guān)閉不全的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉臨床經(jīng)驗(yàn)

劉愛軍 李 斌 楊 明 范祥明 蘇俊武

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus, PDA)的手術(shù)治療主要包括兩種方式內(nèi)科經(jīng)皮介入封堵和外科經(jīng)胸手術(shù)結(jié)/縫扎。但是PDA患者往往合并有不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全(mitral insufficiency, MI)/二尖瓣反流(mitral regurgitation，MR)，對(duì)于中-重度MI的患者，在治療時(shí)是單純處理PDA還是同時(shí)處理MI，仍是困擾心外科臨床醫(yī)師的一個(gè)重要問題。我們回顧性分析和總結(jié)了59例PDA合并中-重度MI的患者治療經(jīng)驗(yàn)和臨床療效。

資料與方法

1.臨床資料 收集我院2009年1月至2017年7月，診斷為PDA合并中-重度MI患者共59例的臨床資料。男性13例，女性46例。年齡2個(gè)月～13歲，體質(zhì)量4～32 kg，平均(9.1±4.8)kg。59例患者均在我院行超聲心動(dòng)圖檢查診斷為PDA合并中-重度MI。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉外徑，主動(dòng)脈端4.5～15 mm，平均(5.7±1.7)mm，肺動(dòng)脈端3～14 mm，平均(9.1±2.5)mm，術(shù)前脈壓差30～110 mm Hg (1 mmHg=0.133 kPa)，平均(55.5±20.2)mm Hg。二尖瓣合并有中度反流42例，重度反流17例，所有病例超聲檢查結(jié)果均提示以二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大，其中2例存在瓣葉裂，1例存在單組乳頭肌。合并的心內(nèi)畸形包括卵圓孔未閉8例，主動(dòng)脈瓣二葉畸形2例，肺動(dòng)脈高壓32例，降主動(dòng)脈流速增快5例，左心室心尖部肌小梁增多2例，肌部細(xì)小室缺1例。59例患者中，27例行經(jīng)皮介入封堵PDA，32例行外科手術(shù)縫扎(3例因介入封堵失敗轉(zhuǎn)外科手術(shù))。外科手術(shù)患兒中，29例術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查提示二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大為主，合并前葉脫垂，經(jīng)左胸后外側(cè)切口行PDA縫扎術(shù)；3例術(shù)前超聲心動(dòng)圖檢查提示存在明顯的二尖瓣結(jié)構(gòu)異常(瓣裂和單組乳頭肌)，同時(shí)合并二尖瓣大量反流，均經(jīng)右腋下小切口行PDA縫扎+二尖瓣成形術(shù)，其中2例二尖瓣存在瓣葉裂，1例二尖瓣單組乳頭肌，二尖瓣發(fā)育差。患者術(shù)前存在多汗、呼吸急促、易患上呼吸道感染、生長(zhǎng)發(fā)育受限、喂養(yǎng)困難等癥狀。

2.手術(shù)方法 動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)選擇股動(dòng)脈。單純行PDA縫扎時(shí)經(jīng)左胸后外側(cè)切口第三或第四肋間進(jìn)胸，常規(guī)游離并結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈端和肺動(dòng)脈端，5-0 滑線貫穿縫合1針。

PDA縫扎+二尖瓣成形術(shù)經(jīng)右側(cè)腋下小切口第四肋間進(jìn)胸，建立體外循環(huán)后，游離并結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，5-0 滑線貫穿縫合1針。阻斷循環(huán)后，經(jīng)右心房及房間隔切口，1例患者二尖瓣瓣環(huán)大，前葉II度裂，予瓣葉裂縫合，環(huán)縮二尖瓣前外和后內(nèi)側(cè)交界；1例患者瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉對(duì)合不良，前瓣脫垂，瓣葉增厚，前瓣近交界處瓣裂，予縫合瓣裂，環(huán)縮二尖瓣前外側(cè)交界和后瓣環(huán)；1例患者二尖瓣發(fā)育差，僅一組乳頭肌，環(huán)縮二尖瓣前外側(cè)和后內(nèi)側(cè)交界。術(shù)中左心室注水，未見明顯反流，食道超聲證實(shí)二尖瓣微少量反流，無狹窄。

3.經(jīng)皮介入封堵PDA 常規(guī)穿刺右股動(dòng)脈、靜脈分別置入鞘管，置入相應(yīng)大小動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器。術(shù)前及術(shù)后、出院前及隨訪6個(gè)月均行超聲心動(dòng)圖檢查記錄MI情況，主肺動(dòng)脈(main pulmonary artery，MPA)直徑、LVEDD)、LVESD)、左心房(left atrium，LA)內(nèi)徑。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS17.0軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，三組均數(shù)比較采用方差分析，兩兩比較采用Dunnett法。計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)(率)表示。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.院內(nèi)及隨訪期間無死亡。PDA均無殘余分流，所有患者均順利出院。隨訪過程中尚無患者再次手術(shù)。

出院時(shí)和術(shù)后6個(gè)月復(fù)查時(shí)行超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估二尖瓣反流情況，出院時(shí)二尖瓣好轉(zhuǎn)42(71.2%)例，明顯好轉(zhuǎn)至微-少量反流38(64.4%)例，中度反流12(20.3%)例，重度反流9(15.3%)例(圖1)；出院后6個(gè)月復(fù)查二尖瓣反流好轉(zhuǎn)49(83.1%)例，明顯好轉(zhuǎn)至微-少量反流43(72.9%)例，中量反流9例，大量反流7例(圖2)。27例行PDA介入封堵術(shù)的患者，術(shù)前大量反流10例，中量反流17例；出院時(shí)大量反流7例，中量反流5例，微少量反流15例；術(shù)后6個(gè)月大量反流5例，中量反流5例，微少量反流17例。29例PDA外科縫扎術(shù)的患者術(shù)前大量反流4例，中量反流25例；出院時(shí)大量反流2例，中量反流7例，微少量反流20例；術(shù)后6個(gè)月大量反流2例，中量反流4例，微少量反流23例。3例行PDA縫扎+二尖瓣成形術(shù)的患者，術(shù)前二尖瓣均為大量反流，手術(shù)后均變成微少量反流(表1)。出院后6個(gè)月，56例未行二尖瓣成形患兒中，40(71.4%)例明顯好轉(zhuǎn)至微-少量反流，14例大量反流患兒有7(50%)例較術(shù)前好轉(zhuǎn)。

表1 患者術(shù)前、出院時(shí)及術(shù)后6個(gè)月復(fù)查MI情況[n(%)]

圖1 患者術(shù)前和出院時(shí)二尖瓣反流情況

圖2 患者術(shù)前和術(shù)后6個(gè)月二尖瓣反流情況

2.超聲心動(dòng)圖結(jié)果 超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估術(shù)前、出院時(shí)和出院后6個(gè)月患者主肺動(dòng)脈(MPA)直徑、LVEDD)、LVESD)、LA情況見表2。與術(shù)前MPA直徑(17.9±4.0)mm相比較，出院時(shí)(15.5±3.5)mm(P<0.001)及出院6個(gè)月(14.3±4.2)mm(P<0.001)直徑均顯著縮小。與術(shù)前LVEDD(43.2±8.2)mm相比較，出院時(shí)(36.4±7.9)mm(P<0.001)及出院6個(gè)月(34.6±7.3)mm(P<0.001)LVEDD均顯著縮小。與術(shù)前LVESD(26.2±6.0)mm顯著縮小。與術(shù)前LA內(nèi)徑(28.2±9.3)mm相比較，出院時(shí)(20.6±6.8)mm(P<0.001)及出院6個(gè)月(20.8±5.4)mm(P<0.001)內(nèi)徑均顯著縮小。

表2 患者術(shù)前、出院時(shí)和術(shù)后6個(gè)月超聲結(jié)果

討 論

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是常見先天性心臟病之一。 PDA的治療主要有藥物治療、內(nèi)科介入封堵和外科手術(shù)結(jié)/縫扎三種方式。藥物治療多用于早產(chǎn)兒，主要的藥物有吲哚美辛(非甾體類抗炎藥)、撲熱息痛[1]和布洛芬[2]。介入封堵治療PDA因有年齡和體質(zhì)量的限制具有一定的局限性。一些年齡小、體質(zhì)量輕的，甚至于早產(chǎn)嬰兒合并粗大PDA，可引起嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)損害，在極端情況下，可以引起體循環(huán)血流量減少，外周灌注差和多器官功能衰竭，充血性心力衰竭等[3-4]，危及患兒生命，因此需要外科手術(shù)。

一些PDA的病例常常合并有不同程度的MI，MI可能是功能性的，也可能是解剖性的。功能性MI是因?yàn)镻DA持續(xù)的左向右分流，增加了左心回血，引起左心房、左心室擴(kuò)大，導(dǎo)致心房、心室形態(tài)改變，二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大、乳頭肌相對(duì)移位等改變，二尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全[5-6]。解剖性MI，即二尖瓣本身存在病理解剖病變，如瓣葉裂、瓣葉明顯脫垂、瓣葉短小、瓣葉穿孔、腱索延長(zhǎng)、腱索斷裂、乳頭肌短縮等，往往需要手術(shù)治療。由于缺乏合適的人工二尖瓣且兒童醫(yī)從性差，難以配合長(zhǎng)期抗凝，換瓣病死率高，術(shù)后并發(fā)癥也多；隨著生長(zhǎng)發(fā)育還面臨二次手術(shù)問題，因此二尖瓣成形術(shù)目前仍是治療兒童特別是嬰幼兒MI的最主要方法[7]。

兒童尤其是嬰幼兒二尖瓣瓣葉菲薄，質(zhì)脆，成形手術(shù)難度大，技術(shù)要求高，手術(shù)成功與否不在于達(dá)到“正常”的解剖結(jié)構(gòu)，而是要達(dá)到適當(dāng)?shù)陌昴すδ埽瑥亩纳贫獍暄鲃?dòng)力學(xué)情況，改善患者的臨床癥狀[8]，這些患兒術(shù)后也會(huì)面臨反流加重再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。因此，相較非體外循環(huán)下行PDA結(jié)扎，體外循環(huán)下一期行PDA結(jié)扎和二尖瓣成形術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。因此對(duì)于合并有MI的PDA患兒，是選擇單純處理(介入封堵或者開胸結(jié)/縫扎)還是體外循環(huán)下一期行PDA結(jié)/縫扎和二尖瓣成形術(shù)一直是困擾心臟外科臨床醫(yī)師的難題[9]。我中心采取的治療策略是術(shù)前反復(fù)行超聲評(píng)估，二尖瓣中重度反流且合并有明確、嚴(yán)重病理解剖病變者，在體外循環(huán)下一期行PDA結(jié)/縫扎和二尖瓣成形術(shù)；二尖瓣中重度反流不合并/輕度病理解剖病變者，如年齡、體質(zhì)量適合介入封堵者，先期行PDA封堵術(shù)，如年齡、體質(zhì)量小，窗型、粗大PDA不適合介入封堵者，一期左后外切口行PDA結(jié)/縫扎，術(shù)后密切隨訪關(guān)注二尖瓣反流進(jìn)展情況。本組病例有3例術(shù)前超聲提示存在明顯的二尖瓣病變，同期行二尖瓣成形和PDA結(jié)扎術(shù)，術(shù)后早期效果均較滿意，3例中2例為微量反流，1例為少量反流。在我們的病例中，通過個(gè)體化的治療方案，出院后6個(gè)月復(fù)查83.1%的患兒二尖瓣反流較術(shù)前好轉(zhuǎn)；72.9%明顯好轉(zhuǎn)至微-少量反流，取得了良好的早期效果。對(duì)于單純二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大引起的中心性分流或瓣葉輕度脫垂者，在單純處理PDA后，左心室回心血量減少，心室會(huì)縮小，二尖瓣瓣環(huán)也會(huì)相應(yīng)較小，二尖瓣反流程度會(huì)有不同程度的改善。本組患兒在術(shù)后MPA，LVEDD，LVESD，LA內(nèi)徑均有顯著的縮小，提示單純處理PDA有益于二尖瓣功能的恢復(fù)，緩解二尖瓣反流。

在56例單純處理PDA患兒中71.4%在出院6個(gè)月后二尖瓣反流明顯好轉(zhuǎn)至微-少量反流。雖然14例大量反流患兒中只有50%較術(shù)前好轉(zhuǎn)，但是這些患兒在術(shù)后MPA，LVEDD，LVESD，LA內(nèi)徑均有不同程度的縮小，雖然部分患兒后期難免會(huì)因?yàn)槎獍攴戳骷又孛媾R再次手術(shù)，但是左心房、室的縮小無疑可以減緩病情的進(jìn)展，隨著手術(shù)時(shí)間的延遲，患兒年齡、體質(zhì)量的增長(zhǎng)，無疑可以為下一次手術(shù)提供更多的選擇余地。這些患兒術(shù)后經(jīng)過規(guī)范的強(qiáng)心利尿補(bǔ)鉀治療，目前仍在觀察隨訪中，尚無病例再次手術(shù)。另一方面也提示，對(duì)于大量二尖瓣反流的患兒是應(yīng)積極手術(shù)爭(zhēng)取一期根治還是采用個(gè)體化治療措施全面評(píng)估具體情況再采用治療方案，還需要長(zhǎng)期隨訪結(jié)果進(jìn)一步探討。

總結(jié)，PDA合并MI患者術(shù)前超聲檢查對(duì)于二尖瓣病變的評(píng)估很重要，如單純二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大或合并瓣葉脫垂，單純介入封堵和外科手術(shù)縫扎PDA可以改善功能性MI的程度。但如果合并明顯的二尖瓣病變(瓣葉裂、瓣葉穿孔、腱索延長(zhǎng)、腱索斷裂及乳頭肌短縮等)，則需要同期行PDA結(jié)扎和二尖瓣成形術(shù)才能獲得較為滿意的手術(shù)效果。