闌尾黏液性腫瘤1例

劉東良，朱志強，劉流，梁力川

闌尾黏液性腫瘤（AMN）較罕見，發生率較低，僅為0.2%～0.3%［1］。因其臨床癥狀與急性闌尾炎相似，輔助檢查特異性較差，因此臨床上誤診率較高［2-3］。本研究介紹一例2018年9月安徽醫科大學附屬省立醫院普通外科收治的闌尾黏液性腫瘤病例，現報告如下。

1 臨床資料

女，28歲，于8個月前無明顯誘因出現轉移性右下腹疼痛，遂至安徽醫科大學第一附屬醫院就診，考慮急性闌尾炎，予以保守治療好轉后出院。病人自出院以來反復出現右下腹不適，為求進一步診治至我院，以“慢性闌尾炎”收入。入院時病人生命體征正常，完善相關術前檢查，實驗室檢查包括血常規五項、免疫組化、生化、凝血象檢查、大便常規和小便常規，均未見異常，其中白細胞計數3.67×109/L、中性粒細胞絕對值1.83×109/L均處正常范圍內；輔助檢查包括胸部正位片、床邊心電圖未見異常，肝膽胰脾+腹腔彩超示右下腹麥氏點低回聲包塊（考慮腸管來源，病理性質待定），繼續行盆腔彩超檢查示右下腹麥氏點部位條狀低回聲包塊（考慮腸管來源，闌尾病變不能排除），見圖1。

圖1 闌尾黏液性腫瘤術前盆腔B超檢查

病人入院完善相關檢查后，排除手術禁忌于2018年9月30日在全身麻醉下行腹腔鏡下闌尾切除術。術中探測腹腔、盆腔及結腸旁溝未見膿性液體，闌尾呈慢性炎癥改變，與網膜粘連致密，闌尾遠端可見一大小約6 cm×3 cm×3 cm囊實性腫物，與根部相連續。術中冰凍病理提示回盲部闌尾腔擴張，積聚黏液，少量肌肉組織內見大量細小鈣化灶，不排除蟲卵性鈣化，周圍少量淋巴細胞、組織細胞浸潤。術中診斷：闌尾腫塊，慢性闌尾炎可能性大。手術順利，術后予以抗炎補液、抑酶護胃、維持電解質平衡等對癥支持治療，恢復順利安穩出院。

2 結果

兩周后術后病理報告顯示：（回盲部）囊性腫塊1枚，6 cm×3 cm×3 cm，切開內含黃色膠凍樣物，壁厚0.1 cm，囊壁光滑。病理診斷：（回盲部）闌尾腔擴張，積聚大量黏液，肌肉組織內見大量細小鈣化灶，考慮闌尾黏液性腫瘤伴鈣化，不排除復發潛能。病人出院后至上海復旦大學附屬腫瘤醫院行病理切片會診，咨詢意見示（回盲部）傾向低級別闌尾黏液性腫瘤，伴鈣化，無后續治療。目前病人恢復良好，擬半年隨訪一次，定期了解病人術后情況。

3 討論

早期分類系統認為闌尾黏液性腫瘤是一種良性疾病，具有不同的術語，包括闌尾黏液囊腫，囊腺瘤和囊腺癌［4-5］，建立了簡單黏液囊腫（良性腺瘤）的標準，并將其與惡性組織學的標準區分開來。目前闌尾黏液性腫瘤的分類與命名仍存在較大爭議，WHO關于消化道腫瘤的分類［6］被大多數人接受，WHO將闌尾黏液性腫瘤分為闌尾黏液性囊腺瘤、低級別黏液性腫瘤和黏液腺癌。低級別黏液性腫瘤指難以分類、交界性或難以明確生物學類型的腫瘤類別。闌尾黏液性腫瘤最常見于低級別闌尾黏液性腫瘤，其為闌尾黏膜的腺瘤性改變。不太常見的是，AMN可能來自息肉形成的腺瘤，其與結腸或鋸齒狀腺瘤中所見的相同［7-8］。同時具有印戒細胞特征的闌尾黏液性腫瘤或低分化組織學被認為更具攻擊性并且預后更差［9］。AMN的診斷很大程度上取決于病理檢查中粘蛋白的存在。闌尾黏液性腫瘤染色CK20彌漫陽性（100%），CK7常為陰性（71%）。此外，AMN通常對MUC5AC（86%）和DPC4（100%）呈陽性。最近的許多研究都采用分子譜分析作為結果的潛在輔助預測因子。Szych等［10］發現16例AMN腹膜受累樣本，100%在相應的闌尾腺瘤中具有KRAS突變，而16例來自局部疾?。o腹膜受累）的病人中11例在鄰近的腺瘤中有KRAS突變變異。該觀察結果可能表明KRAS突變代表AMN腫瘤發生的早期事件。

闌尾黏液性腫瘤病人臨床癥狀并不典型，主要表現為轉移性右下腹疼痛、右下腹包塊，常誤診為卵巢囊腫、闌尾炎、闌尾膿腫、盲腸腫瘤等，缺乏特異性［11-13］，故術前明確診斷相當困難。有研究報道超聲在闌尾黏液性腫瘤中的診斷價值［14］，超聲圖像多表現為闌尾腫脹合并腔內透聲差的積液或右下腹透聲差的含液性包塊，或全腹腔蜂窩樣腹水，當超聲發現這些特點時，應考慮到該病。有學者對闌尾黏液性腫瘤的CT表現［15-16］進行總結，主要表現：①右側髂窩區緊鄰回盲部的囊性病灶，呈圓形或橢圓形；②囊壁光整，可伴有鈣化，邊界清晰，內容物為均質水樣密度；③多平面重組示病灶呈長條狀或橢圓形；④增強掃描示囊腫壁可有不同程度強化，內容物均無明顯強化征象；⑤病灶近盲腸段見闌尾結石影或闌尾管壁增厚、強化，此為有診斷價值的間接征象。目前闌尾黏液性腫瘤術前行磁共振檢查較少，磁共振圖像特征性表現有待進一步探討。

AMN的治療尚未明確，但治療主要基于AMN的分期和組織學。但目前對于闌尾黏液性腫瘤的治療主要以手術為主［17-18］。對于闌尾黏液性囊腺瘤，僅需行單純的闌尾切除術，保證切緣陰性即可。低級別黏液性腫瘤根據復發風險分為低風險和高風險，低風險未侵及闌尾外，保證切緣干凈行闌尾切除術即可；累及闌尾外，需行部分盲腸切除術；侵及闌尾外，或伴有假黏膜瘤形成，需對腹腔結節進行活檢，黏液進行細胞學檢查，徹底清理腹腔。黏液性癌需行根治性右半結腸切除術，淋巴結清掃，腹腔沖洗，術后可按照NCCN結直腸癌治療指南進行全身輔助化療。有研究對476例闌尾腫瘤病人術后恢復情況進行隨訪，其中闌尾黏液性囊腫行闌尾及腫瘤切除術，黏液囊腺癌、腺癌行右半結腸切除術，結果顯示病人生存率達94.96%，手術的治療效果良好［19］。關于AMN的手術程度和化療作用目前仍存爭議，包括術后早期腹腔化療（EPIC）和腹腔熱灌注化療（HIPEC）。

闌尾黏液性腫瘤是一組異質性腫瘤，發病率不斷上升。AMN由于其臨床癥狀不典型，輔助檢查有效性較低，因此容易產生誤診。作者認為，應積極完善病人術前檢查，包括彩超和CT，對于疑似病例需提高警惕，術中行冰凍病理檢查，明確腫物性質后再選擇具體術式，低級別腫瘤通過切除早期疾病的原發部位或晚期疾病病人的腹膜減壓和HIPEC進行手術治療。高級別腫瘤的治療需要進一步的前瞻性試驗，選擇包括減壓手術和HIPEC，并跟進隨訪病人術后情況。