成人原發性腹膜后及骶尾部畸胎瘤診治18例并文獻復習

[摘要] 目的 探討成人原發性腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤的臨床特點和診治經驗。方法 收集2010—2018年于我院行手術治療的成人原發性腹膜后畸胎瘤和骶尾部畸胎瘤的病歷資料，進行回顧性分析。結果 18例畸胎瘤病人，男性3例，女性15例;術前腹痛者8例，無癥狀者8例，腰痛1例，尿頻、尿急1例。5例病人行腹部B超檢查，1例確診;3例病人行CT平掃，2例確診;15例病人行增強CT檢查，12例確診。5例病人行腹腔鏡手術（2例中轉開放手術），13例行傳統開放手術。17例術后病理結果為成熟型囊性畸胎瘤，1例為惡性畸胎瘤。術后隨訪1例病人1年后原位復發，病理檢查為成熟型囊性畸胎瘤，余病人均無復發。結論 成人原發性腹膜后及骶尾部畸胎瘤臨床早期癥狀不明顯，多于健康查體時發現，增強CT對該病的術前診斷價值優于超聲檢查，根據畸胎瘤的位置及其與周圍組織的關系可行腔鏡手術完整切除畸胎瘤。良性畸胎瘤術后有復發風險，需定期復查。

[關鍵詞] 畸胎瘤;腹膜后腫瘤;骶尾部;診斷;外科手術

[中圖分類號] R730.269;R737 "[文獻標志碼] B "[文章編號] 2096-5532（2020）06-0742-03

doi：10.11712/jms.2096-5532.2020.56.161 [開放科學（資源服務）標識碼（OSID）]

[網絡出版] https：//kns.cnki.net/kcms/detail/37.1517.R.20200720.1401.005.html;

[ABSTRACT] Objective To investigate the clinical features and experience in the diagnosis and treatment of adult patients with primary retroperitoneal teratoma and sacrococcygeal teratoma. Methods A retrospective analysis was performed for medical records of the adult patients with primary retroperitoneal teratoma and sacrococcygeal teratoma who underwent surgery in our hospital from 2010 to 2018. "Results Among the 18 patients with teratoma， there were 3 male patients and 15 female patients; 8 patients had abdominal pain before surgery， 8 had no symptoms， 1 had low back pain， and 1 had frequent urination and urgency of urination. Abdominal ultrasound was performed for 5 patients， among whom 1 was confirmed; plain CT scan was performed for 3 patients， among whom 2 were confirmed; contrast-enhanced CT scan was performed for 15 patients， among whom 12 were confirmed. Of all 18 patients， 5 underwent laparoscopic surgery （among whom 2 were converted to open surgery） and 13 underwent traditional open surgery. The postoperative pathological results were mature cystic teratoma for 17 patients and malignant teratoma for 1 patient. During follow-up， 1 patient experienced recurrence in situ 1 year later， and pathological examination showed mature cystic teratoma. No recurrence was observed in the other 17 patients. Conclusion Adult patients with primary retroperitoneal and sacrococcygeal teratoma have no obvious clinical symptoms in the early stage and are often found by physical examination. Contrast-enhanced CT is better than ultrasound in the preoperative diagnosis of retroperitoneal and sacrococcygeal teratoma， and endoscopic surgery can be used to completely remove the teratoma based on the location of the teratoma and its relationship with the surrounding tissue.

[KEY WORDS] teratoma; retroperitoneal neoplasms; sacrococcygeal region; diagnosis; surgical procedures， operative

畸胎瘤是一種來源于有多向分化潛能的生殖細胞的腫瘤，該病多發生于嬰幼兒及兒童，而成年人少見。畸胎瘤多為良性，多發生于性腺如卵巢、睪丸等，而發生于腹膜后、骶尾部的畸胎瘤較少見，臨床報道較少。本文就2010—2018年于我院行手術治療的18例成人腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤的臨床特點、診治經驗進行回顧性分析，旨在為成人腹膜后及骶尾部畸胎瘤的診療提供經驗支持。現將結果報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組畸胎瘤病人為18例，其中男性為3例，女性為15例;年齡17～68歲，平均60歲。病程3 d～4年不等。以腹部疼痛不適為首發癥狀者8例，健康查體發現占位者8例，腰痛1例，尿頻、尿急1例;其他伴隨癥狀有惡心、嘔吐、乏力以及便秘等。

1.2 輔助檢查

本組病人中11例行腫瘤標志物檢查，6例病人有甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）及糖類抗原125（CA125）等腫瘤指標升高;5例病人行超聲檢查，1例診斷為畸胎瘤;3例病人行CT平掃檢查，其中2例影像學診斷為畸胎瘤;15例病人行增強CT檢查，其中12例影像學診斷為畸胎瘤，1例疑診為血管平滑肌脂肪瘤（圖1）。結合臨床資料，在術前診斷為畸胎瘤14例，血管平滑肌脂肪瘤1例，3例包塊性質待定。

1.3 治療方法

本組病人均行手術治療，5例行腹腔鏡手術（其中2例中轉開放手術），13例行傳統開放手術。包塊位于腎上腺區7例，位于胰十二指腸區5例，位于骶尾部6例。所有包塊均完整切除，其中聯合臟器切除4例（切除器官為腎上腺或腎），1例病人合并食管癌，同期行食管癌切除及腹膜后腫物切除術。

1.4 治療結果

本組病人無手術死亡及并發癥，術后均于門診定期復查，隨訪時間1～98個月。術后病理17例為成熟型囊性畸胎瘤（圖2），其中1例病人術后1年原位復發，再次行開放手術治療，病理結果為成熟型囊性畸胎瘤，定期門診隨訪，無復發;1例病人為惡性畸胎瘤，術后未予放化療等輔助治療，門診隨訪至今，無復發。

2 討 "論

畸胎瘤是一種來源于具有多向分化潛能的生殖細胞腫瘤，有至少2個或3個胚層組織成分，如脂肪、皮脂、骨、軟骨、毛發、牙齒、神經組織等，以嬰幼兒和兒童多見，成人較少見，腫瘤多位于卵巢、睪丸等性腺，偶見于顱內、縱隔、腹膜后、骶尾部等。據報道，成人腹膜后畸胎瘤較少見，約占所有畸胎瘤的4%[1]。畸胎瘤多為良性，惡性畸胎瘤較少見。腹膜后畸胎瘤和骶尾部畸胎瘤早期多無癥狀，腫瘤長大壓迫相鄰臟器可引起腹痛、腹脹、腰背部疼痛不適、惡心、嘔吐、便秘、乏力等癥狀;位于骶尾部的畸胎瘤易引起感染，往往誤診為肛周膿腫而治療無效[2];極個別腹膜后畸胎瘤破裂可引起腹膜炎[3]。

畸胎瘤的術前診斷主要靠影像學檢查，腫瘤標志物對畸胎瘤的診斷有一定的參考價值。某些未成熟的畸胎瘤常伴AFP、CEA、糖類抗原199（CA199）、人絨毛膜促性腺激素（HCG）等水平升高，但特異性、敏感性較低，對診斷和預后有一定指導意義[4-6]。B超、CT、磁共振成像（MRI）可以清楚地顯示腫瘤的位置、形狀和解剖結構。畸胎瘤B超掃描可表現為不同的強光信號，含有囊實性成分，回聲不均，超聲對許多無癥狀的畸胎瘤可以做到早期診斷[7]，但超聲的定性診斷差強人意。CT的診斷準確性優于超聲，成熟型畸胎瘤CT檢查可顯示脂肪組織、鈣化，CT能更好地判斷腫瘤的生長部位、成分、與周圍組織及血管的關系，可為術前評估和手術方法的選擇提供依據[8]。本研究結果表明，CT對腹膜后及骶尾部畸胎瘤的術前診斷價值優于超聲。雖然影像學檢查、實驗室檢查結果為可靠的診斷依據，但腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤仍存在一定的誤診率，位于骶尾部的畸胎瘤易誤診為肛周膿腫[2]，位于骶前的畸胎瘤易誤診為卵巢腫瘤[9]，曾有報道位于腎上腺區的畸胎瘤誤診為腎上腺腫瘤[10-11]。本組有1例病人，術前增強CT示腹膜后巨大囊實性占位性病變，考慮腹膜后錯構瘤可能性大，不除外右腎上腺髓樣脂肪瘤;超聲檢查示肝區囊實性包塊，考慮腫瘤;術前血液化驗結果正常，而術后病理結果為惡性畸胎瘤。

成人原發性腹膜后、骶尾部畸胎瘤對放療及化療均不敏感。完整切除的良性畸胎瘤可不必行放化療。對于術后殘存瘤組織或不能手術切除者應聯合化療。手術完整切除是目前成熟型畸胎瘤的首選治療方案[12-14]。如腫瘤已侵及周圍臟器或與周圍組織粘連嚴重，可聯合臟器切除。可以選擇開放手術或腹腔鏡手術。腹腔鏡手術術野清晰，疼痛輕，手術瘢痕小，并發癥少，術后恢復快[15-16]。腹膜后及骶尾部畸胎瘤位置深、空間狹小，對術者的腹腔鏡操作技術提出了更高的要求。

畸胎瘤按照組織結構及分化程度不同，可以分為成熟型畸胎瘤（包括成熟型囊性畸胎瘤、成熟型囊性畸胎瘤惡變、成熟型實體性畸胎瘤）、未成熟型畸胎瘤、單胚層或高度特異性畸胎瘤[17]。本組病例僅1例為惡性畸胎瘤，其余均為成熟型囊性畸胎瘤。據文獻報道，3%～6%的良性畸胎瘤會惡變，并對化療不敏感;良性畸胎瘤完整切除后5年生存率接近100%，但可能會復發，仍需定期復查[18-20]。

文獻報道，成人原發性腹膜后、骶尾部畸胎瘤預后較好，平均隨訪1年無復發或死亡;惡性畸胎瘤多于出現癥狀后平均18個月內死亡[7]。本組病人中17例為成熟型囊性畸胎瘤，僅1例1年后出現原位復發，再次手術后無復發;惡性畸胎瘤病人1例，無復發及轉移。

綜上所述，腹膜后及骶尾部畸胎瘤早期臨床癥狀不明顯，多于健康查體時發現，增強CT對腹膜后及骶尾部畸胎瘤的術前診斷價值優于超聲;根據畸胎瘤的位置及其與周圍組織的關系可行腹腔鏡手術完整切除腫瘤，從而減少并發癥;良性畸胎瘤有復發風險，術后應積極隨訪。

[參考文獻]

[1] SASI W， RICCHETTI G A， PARVANTA L， et al. Giant mature primary retroperitoneal teratoma in a young adult： report of a rare case and literature review[J]. Case Rep Surg， 2014，2014：930538.

[2] 陳進才，李鶴，武明，等. 成人骶尾部畸胎瘤的診治[J]. 陜西醫學雜志， 2014，43（2）：180-181，235.

[3] SARIN Y K. Peritonitis caused by rupture of infected retrope-ritoneal teratoma[J]. APSP J Case Rep， 2012，3（1）：2.

[4] MCKENNEY J K， HEEREMA-MCKENNEY A， ROUSE R V. Extragonadal germ cell tumors： a review with emphasis on pathologic features， clinical prognostic variables， and differential diagnostic considerations[J]. Advances in Anatomic Pathology， 2007，14（2）：69-92.

[5] UENO T， TANAKA Y O， NAGATA M， et al. Spectrum of germ cell tumors： from head to toe[J]. Radiographics， 2004，24（2）：387-404.

[6] SCHMOLL H J. Extragonadal germ cell tumors[J]. Ann Oncol， 2002，13（Suppl 4）：265-272.

[7] 郭俊超，閻長青，趙玉沛. 成人原發性腹膜后畸胎瘤診治16例[J]. 中國腫瘤臨床， 2006，33（19）：1130-1131.

[8] ZHOU L， PAN X， HE T， et al. Primary adrenal teratoma： a case series and review of the literature[J]. Mol Clin Oncol， 2018，9（4）：437-442.

[9] 楊壽璋，蔡華杰，葉百亮，等. 腹腔鏡腹膜后畸胎瘤切除術1例[J]. 中國微創外科雜志， 2017，17（8）：761-762.

[10] OKULU E， ENER K， ALDEMIR M， et al. Primary mature cystic teratoma mimicking an adrenal mass in an adult male patient[J]. Korean J Urol， 2014，55（2）：148-151.

[11] MAENOSONO R， SAITO K， IBUKI N， et al. A case of retroperitoneal teratoma difficult to distinguish from adrenal tumor[J] Hinyokika Kiyo Acta Urologica Japonica， 2017，63（12）：525-528.

[12] GATCOMBE H G， ASSIKIS V， KOOBY D， et al. Primary retroperitoneal teratomas： a review of the literature[J]. J Surg Oncol， 2004，86（2）：107-113.

[13] 李玉坤，蔣彥永，宋少柏，等. 原發性腹膜后腫瘤的手術治療[J]. 中華外科雜志， 1993，31：242-244.

[14] SCOTT A L， ABBASSI-GHADI N， ARCHER C， et al. Neuroendocrine carcinoma arising within a retroperitoneal mature teratoma[J] Ann R Coll surg Engl， 2010，92（6）：W5-W8.

[15] 朱文英. 腹腔鏡治療輸卵管妊娠120例臨床分析[J]. 中國微創外科雜志， 2014，14（6）：570-571.

[16] OKULU E， ENER K， ALDEMIR M， et al. Primary mature cystic teratoma mimicking an adrenal mass in an adult male patient[J] Korean J Urol， 2014，55（2）：148-151.

[17] 李育昌，何波. 腹膜后巨大畸胎瘤一例[J]. 放射學實踐， 2003，18（7）：498.

[18] SATO F， MIMATA H， MORI K. Primary retroperitoneal mature cystic teratoma presenting as an adrenal tumor in an adult[J]. Int J Urol： Off J Jpn Urol Assoc， 2010，17（9）：817.

[19] NISHIOKA K， FURUKAWA N， NOGUCHI T， et al. Immature teratoma after three laparoscopie resections for mature cystic teratomas[J] Case Rep Obstet Gynecol， 2014，2014：264959.

[20] HUANG D， WANG Y. Left cystic mature adrenal teratoma： a case report[J] Nan Fang Yi Ke Da Xue Xue Bao， 2013，33（1）：159-161.

（本文編輯 馬偉平）