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妊娠合并自發性脊髓硬膜外血腫1例報告并文獻復習

2020-04-12 00:00:00王丹徐琳王亭王曉孟孫曉彤李秋怡
青島大學學報(醫學版) 2020年5期

[摘要] 自發性脊髓硬膜外血腫是一種十分罕見的疾病,如果不及時醫治,可導致永久性的神經損害,甚至威脅病人的生命。而此病發生于妊娠期更為罕見。本文報告1例妊娠24周自發性脊髓硬膜外血腫的病人,并結合文獻進行分析。

[關鍵詞] 妊娠;血腫,硬膜外,脊髓;破裂,自發性;病例報告

[中圖分類號] R714.1 "[文獻標志碼] B "[文章編號] 2096-5532(2020)05-0613-03

doi:10.11712/jms.2096-5532.2020.56.147 [開放科學(資源服務)標識碼(OSID)]

[ABSTRACT] Spontaneous spinal epidural hematoma is a very rare disease. If not treated timely, it can cause permanent nerve damage and even threaten the life of the patient. This disease is more rare in pregnancy. The article is a case report of spontaneous spinal epidural hematoma at 24 weeks of gestation, with relevant literature analysis.

[KEY WORDS] pregnancy; hematoma, epidural, spinal; rupture, spontaneous; case reports

自發性脊髓硬膜外血腫(SSEH)是一種確切病因不明的脊髓出血性疾病,其臨床特征為突發頸背部疼痛伴進行性脊髓壓迫癥狀。該病在臨床上較為少見,而妊娠期合并SSEH則更為罕見,如未及時發現并醫治,會對母體造成難以逆轉的損害。我院于2018年9月收治了1例妊娠合并SSEH病人,本文報告其診療經過,并結合相關文獻進行分析。

1 病例報告

病人,女,28歲,停經24周3 d,G2P1。因“胸背痛1 d,突發雙下肢功能障礙10 h”入院。病人因午睡醒來后發覺下肢活動障礙于當地醫院就診。血壓13.47/8.40 kPa,胎心142 min-1,胎動好,無陰道流血流液。胸椎MR檢查:T3椎體內見類圓形短T1長T2信號影(圖1A),T1~T4椎管內后緣硬膜外見梭形稍長T1稍長T2信號影,壓脂像呈略高信號,邊緣清晰,大小約43 mm×6 mm,相應水平硬膜囊及脊髓受壓,椎管有效矢狀徑變窄(圖1B)。診斷意見:T1~T4椎管內硬膜外異常信號影,考慮血腫;T3椎體內異常信號,考慮血管瘤。因病情復雜建議轉至上級醫院行急診手術治療。

病人遂轉院至我院脊柱外科。入院查體:病人生命體征平穩;胸椎生理曲度無明顯異常,背部壓痛,活動受限;雙上肢痛覺和觸覺正常,各肌群肌力正常,雙側肱二頭肌腱反射、肱三頭肌腱反射和橈骨膜反射正常;雙側上、中、下腹壁反射消失;雙下肢痛覺和觸覺消失,各肌群肌力0級,雙側膝腱反射、踝反射引不出,雙側Hoffman征和Babinski征陰性;宮高24 cm,胎心148 min-1。初步診斷:脊髓硬膜外血腫,胸段脊髓完全損傷,孕24周3 d,G2P1。

全院會診后考慮應盡快手術清除血腫,遂在全麻下行胸椎后路椎板切除血腫減壓術。術中咬除T1~T4棘突,探查見硬膜外血腫形成、硬膜受壓嚴重,徹底清除血腫,見硬膜膨起、波動良好,沖洗切口,放置引流管后依次縫合。術中胎心穩定,胎兒情況良好。術后病理檢查示硬膜外血腫,凝血塊內大量中性粒細胞浸潤。術后第2天行胸椎MR檢查示:T2~T3水平脊髓腫脹,內見斑片狀壓脂高信號影;胸背部見引流管影,鄰近軟組織腫脹,呈壓脂高信號影;T3椎體內見斑片狀長T1長T2壓脂高信號影(圖1C)。病人術后第3天時自覺右下肢略有感覺,但乳頭平面以下其他部位觸痛覺尚無,肌力0級,因二便仍失禁,予導尿管留置持續導尿。為進一步評估病情,術后我院再次進行多學科會診。會診考慮病人現病情穩定,胎兒情況良好,向病人及家屬交代目前病情及繼續待產可能存在持續性截癱的風險,病人家屬表示理解,要求轉至當地醫院康復科行康復理療并繼續待產。

病人轉回當地醫院后,給予按摩康復治療,并持續導尿,給予開塞露通大便,妊娠滿28周后給予地塞米松肌肉注射促胎兒肺成熟(1個療程)。病人妊娠32周時,于當地醫院尿檢時發現尿白細胞(),當地醫院未予治療,病人為求進一步診治急診收入我院產科。入院查體:生命體征平穩,體溫37.8 ℃;宮高29 cm,腹圍97 cm,胎心率150 min-1。產科超聲檢查未見異常。胸椎MR平掃提示:T1~T3椎體部分附件缺如,平T2/T3水平脊髓內見斑片狀壓脂高信號影,鄰近軟組織腫脹呈壓脂高信號影;T3椎體內見斑片狀長T1長T2壓脂高信號影(圖1D)。實驗室檢查:尿白細胞(),血白細胞計數9.85×109/L,C反應蛋白111.13 mg/L,降鈣素原0.080 ng/L。初步診斷:尿路感染,瘢痕子宮,孕32周,G2P1,硬膜外血腫術后,T2/T3以下截癱。

病人入院后給予完善血常規、尿培養等相關檢查,給予抗感染治療,并監測胎心胎動及宮縮變化。病人于入院當天下午出現高熱、寒戰,測體溫38.3 ℃,無腹痛,無陰道流血流液,胎心好。緊急給予補液、降溫等對癥處理。病人持續導尿,尿培養未見異常,但病人高熱寒戰,不除外宮內感染可能,遂在全麻下行急癥剖宮產術,順利娩出一男嬰。男嬰出生時Apgar評分10分,體質量2 370 g,即刻轉至新生兒科行早產兒特殊護理。病人因術中出現子宮收縮不良,出血超過1 000 mL,術中給予4個單位紅細胞輸注,并于術后轉至重癥醫學科密切監測。術后第5天,病人生命體征平穩,轉回產科普通病房繼續產后常規護理及脊柱術后護理。查體:病人乳頭平面以下可感知觸覺,無明顯痛覺反應,肌力0級。術后第7天,病人家屬自行聯系外院康復理療科,轉院繼續康復治療。

2 討 "論

2.1 病因及發病機制

SSEH是一種十分罕見的疾病,主要表現為突發的胸背痛伴或不伴因脊髓受壓而導致的嚴重神經系統病變。SSEH在人群中的發病率約為1/100萬[1]。該病在臨床上相當少見,因此常被誤診。相關文獻報道,患有高血壓、動脈粥樣硬化等心血管疾病的老年人較易發病,而青少年的發病原因可能與脊膜外血管畸形破裂有關[2]。事實上,通過臨床診治、實驗室檢查、手術及病理送檢,也很少能確認發病原因[3]。而由于妊娠期SSEH的罕見性,其發病機制的研究更是少之又少。目前大多數研究傾向于下列說法:在病人反復咳嗽、彎腰、用力或進行其他使胸腹腔壓力增加的活動時,容易造成椎體后的動靜脈等相關血管內的血流淤滯甚至逆流,使這些血管內壓升高,若病人同時合并凝血功能異常或血管結構異常,如血管瘤或血管畸形等,即可引發椎體后的血管破裂出血,形成血腫[4]。這種說法可解釋為何該病病人在發病前無明顯外傷史,甚至是在完全無活動情況下發病。

2.2 臨床特點及診斷方式

自1966年BIDZINSKI等報道第1例妊娠合并SSEH病人至今,國內外相關報道仍比較少見[5]。妊娠期SSEH最常見的發生部位在胸段,其次為下位頸段及腰段[6]。本文病例發生在T1~T3,符合該病發病部位特點。通過對近10年妊娠合并SSEH的相關文獻進行復習,發現自2009年以來,共有12例妊娠合并SSEH的病例報道,國外有9例,國內只有3例,本文報告的病例為10年來國內第4例報道。

SSEH主要表現為突發性的胸背痛,隨后出現因脊髓受壓而導致的神經系統病變表現,如下肢感覺、運動功能異常及尿道括約肌、肛門括約肌功能障礙等,表現形式與急性脊髓炎、脊髓空洞癥相似,故臨床上需與之相鑒別。因硬膜外血腫形成較為迅速,巨大的血腫壓迫硬膜內的脊髓可造成神經功能障礙,如不能迅速解除脊髓壓迫,則可造成不能逆轉的損傷。通過復習以往文獻顯示,SSEH在疼痛發作6 h內即可發展至下肢運動能力喪失[6]。本例病人在胸背痛發生后24 h內出現下肢功能障礙,行血腫清除術后功能仍未恢復,乳頭平面以下感覺、運動功能喪失,處于截癱狀態,至病人產后出院觸覺已恢復,痛覺及運動功能仍無好轉。故對于妊娠期SSEH更應做到早發現、早治療。

目前,臨床上對懷疑是自發性硬膜外血腫的病人應立即行椎體MRI檢查。MRI能清晰顯示血腫位置、大小及脊髓受壓的情況,具有定位準確、特異性高的特點,是診斷SSEH的首選檢查[7]。

硬膜外血腫在吸收過程中分為超急性期(<24 h)、急性期(1~3 d)和慢性期(7~14 d),各期的MRI信號強度均不同。超急性期血腫信號為等、稍高T1信號,混雜T2信號;急性期為等T1短T2信號;慢性期由于有包膜形成,Gd-DTPA增強掃描血腫呈環形增強[8]。本例病人發病后24 h內于當地醫院行胸椎MRI檢查,確定了血腫位置、大小及脊髓的受壓情況,正因其準確的定位,才能指導我院脊柱外科施行相應的椎板減壓血腫清除術以解除其脊髓的壓迫癥狀,對病人的預后起到至關重要的作用。因此,當臨床上懷疑某病人為SSEH時,椎體MRI應作為首選輔助檢查。脊髓數字減影血管造影(DSA)對MRI發現或未發現的血管畸形能進一步確診并作出相應治療,為手術提供良好條件[9],但因血管造影劑(碘普羅胺)為妊娠D類藥物,故妊娠期SSEH病人無法注射碘普羅胺進行DSA。

2.3 治療與預后

SSEH的治療原則是一旦明確診斷應盡快采取積極的手術治療。有研究表明,發病12 h內行減壓手術的非妊娠SSEH病人的運動恢復率明顯高于發病時間在12~24 h和25~36 h的病人(其恢復率分別為52%和23%)[10]。手術一般采取椎板切除減壓術,也可采用椎板成形術[11]。另有研究表明,若病人一般情況允許,可術前行DSA,一旦確診,根據臨床表現也可行微創手術、血管內介入栓塞甚至保守治療[12]。妊娠期SSEH術前除評估病人自身情況外,還應兼顧胎兒狀況。若胎兒已足月或處于妊娠晚期,可在血腫清除術前先行剖宮產術終止妊娠。但若病人處于妊娠中期或更早,建議先行椎管減壓,解除脊髓壓迫癥狀后再給予保胎措施以盡可能延長妊娠期,并建議孕婦進行適當的康復訓練以促進母體脊髓功能的恢復;也可根據病人意愿終止妊娠,盡早進行更大強度的康復治療,以達到更好的預后。

對近10年內報道的12例妊娠合并SSEH病例進行分析顯示,除1例保守治療外,其余11例均在發病后一定時間內(平均時間為23.33 h)進行了手術減壓治療,其中10例進行術后康復治療,取得了不錯的效果。表明發病后及時手術可提高運動恢復率,術后盡早進行康復訓練也有一定的作用。2016年,于榮等[13]對該院收治的4例妊娠合并脊髓損傷者進行分析顯示,在妊娠期采用較短時間的訓練(坐位平衡訓練、站立平衡訓練、MOTOMed下肢康復踏車、心理疏導等)后,4例病人改良Barthel指數評分、漢密爾頓焦慮量表評分及漢密爾頓抑郁量表評分均較治療前有所改善,妊娠結局為2例早產,但胎齡均在35周以上且成功存活。然而,對于妊娠期較短(<32周)的妊娠合并SSEH病人,持續高強度康復訓練可能會導致早產甚至流產。故為了避免造成醫源性的難免流產、早產等,臨床上需主管醫師視病人病情程度而定,在保證母體與胎兒安全的情況下,給予適當的康復治療,既延長妊娠期提高胎兒存活率,又保證母體脊髓功能的恢復及提高生活質量。

妊娠合并SSEH在臨床上十分罕見,因其病情發展迅速,致殘、致死率高,故需要接診醫師早診斷、早治療,以提高病人的預后及生存質量。若臨床工作中發現有妊娠期婦女突然出現頸項、胸背或腰部疼痛,伴或不伴有脊髓受壓表現,應盡快行相應部位的椎體MRI檢查,一旦確診立即行手術治療清除血腫,解除脊髓壓迫,并根據其妊娠期、胎兒情況等綜合評估病人是否需要終止妊娠,盡早施行康復訓練,以爭取病人盡早恢復或達到最佳康復效果。同時,術后康復護理要謹慎操作,避免造成流產或感染,威脅母嬰安全。

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(本文編輯 馬偉平)

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