門靜脈高壓癥是什么？

陳亞利

【中圖分類號】

R454 【文獻標識碼】

B【文章編號】2095-6851（2020）04-028-01

門靜脈高壓癥，這個名詞也許人們并不是很熟悉。它是由肝臟等器官的疾患繼發而來的一組癥候群，以門靜脈壓力的持久增高為主要特征。嚴重者還可危及生命。下面我們就來介紹一下關于門靜脈高壓癥的相關常識。

一、什么是門靜脈

在了解“門靜脈高壓癥”這個概念之前，首先讓我們來了解一下什么是門靜脈?！伴T靜脈”大家在生活當中估計很少聽說，它是肝門靜脈、垂體門靜脈的統稱，是一組重要的消化系統靜脈。它能夠回收來自于腹腔臟器的血液。

成年人的門靜脈大約8厘米長，直徑大約在一厘米半左右，是脾靜脈、腸系膜上靜脈于胰頸后方匯合形成。門靜脈起源于胃臟、胰腺、脾臟等腹部器官的毛細血管。在肝臟當中的血液里，大概有七成都是來自于門靜脈。

二、何謂門靜脈高壓癥？

顧名思義，門靜脈高壓癥表現為門靜脈壓力的持久性上升，很多為肝硬化或肝癌的并發癥。一般來說，一旦門靜脈血難以經過肝臟回流到下腔靜脈，那么就會造成門靜脈壓力的增高，從而產生門靜脈高壓癥。

（一）門靜脈高壓癥的發病機制有何類型。目前，醫學上對于門靜脈高壓癥的發病機制無明確定論。但可以肯定的是，它的發生與門靜脈血流受阻存在很大關聯。根據權威性的Bass&Sombry分類法，門靜脈高壓癥可進行下列分型：

1.原發性血流量增加型。包括：動脈-門靜脈瘺（包括肝內、脾內及其他內臟）、脾毛細血管瘤、門靜脈海綿狀血管瘤以及非肝病性脾大（通常是各類造血系統疾患如白血病和惡性淋巴瘤等）。

2.原發性血流阻力增加型。臨床上分為肝前型、肝內型、肝后型三種。其中，肝內型門靜脈高壓癥大約占九成，是最常見的一種類型。一般同脂肪肝、肝硬化、先天性肝纖維化、血吸蟲病、各種中毒如維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、肝細胞結節再生性增生等有關。肝前型門靜脈高壓癥發生率則不足<5%，有的同門靜脈或脾臟產生的血栓，或門靜脈海綿樣變有關;有的則同外來腫瘤或假性胰腺囊腫及門靜脈癌栓所產生的浸潤、壓迫等機制有關。而肝后型門靜脈高壓癥最為少見，不足<1%，臨床上一般同心血管疾病如下腔靜脈閉塞性疾病、縮窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全等有關。

三、門靜脈高壓癥常具有哪些臨床癥狀？

門靜脈高壓癥一般發生于中年人，以男性居多，一般病程較長，病情進展比較慢。它最常見的并發癥包括脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病、低蛋白血癥等。一般來說，門靜脈高壓癥的常見癥狀有：

（一）脾臟腫大和功能亢進。這是門靜脈高壓癥最早出現的一組癥狀。患者經血液檢驗，一般會發現有白細胞減少、貧血及血小板下降等癥狀。還容易出現發熱和感染、出血等狀況。如并發脾周圍炎，則容易出現脾臟部位壓痛。而門靜脈高壓癥的加重也會造成上述癥狀加重。比如，當肝硬化結節較大時，患者的脾臟腫大狀況也會更加明顯。

（二）腹水。當肝硬化并發門靜脈高壓，患者會有腹水的狀況發生，一般為1--4升甚至達到5～6升，嚴重者甚至有達到30升者。有的是突然出現腹水的，例如上消化道大出血，一般通過對癥治療可以消除腹水。也有的是在無顯著誘因的前提下逐漸發生的，并且腹水會持續加重，難以消退。

（三）門體側支循環。這是門靜脈高壓癥最為顯著的一組癥狀，也是診斷該病的一種重要依據。

1.出血。是因門體側支循環導致靜脈曲張病發生破裂而造成。

2.門體分流性腦病。大概有一到二成的肝硬化患者會并發此癥狀。它屬于肝性腦病的范疇，主要因門靜脈高壓癥導致肝細胞代償功能下降引起的。患者一般是在攝入大量蛋白質之后，出現神經系統的癥狀。而當患者減少蛋白質的攝入之后，癥狀也可逐漸緩解。

3.腹壁和臍周靜脈曲張。癥狀明顯者會出現海蛇頭狀稱水母頭征，且可出現克-鮑綜合征，也就是在靜脈部位觸及震顫或聞及雜音。

（四）門靜脈高壓性胃腸血管病。這是在門靜脈高壓癥的長期作用下，而出現的胃腸黏膜血管病變，具體的病灶則包括胃、小腸、大腸與直腸。

1.門靜脈高壓性胃病。大概有九成患者會出現這種狀況，一般會有胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍。嚴重者還會出現上消化道出血。一般來說常見癥狀包括食欲減退、腹脹、噯氣、上腹疼痛等。

2.門靜脈高壓性腸?。≒HC）。嚴重者還可引發下消化道出血的癥狀。當門靜脈壓力上升時，患者可出現彌漫性櫻桃紅斑點。臨床上需長期通過服用藥物來控制病情。

四、門靜脈高壓癥應怎樣進行確診？

臨床上要想確診門靜脈高壓癥，一般需進行下列檢查：①臨床檢驗。包括血常規、尿液、糞便、肝功能、免疫學檢驗及其肝纖維化的血清標志物檢驗等。②放射檢查。包括鋇餐造影檢查、血管造影檢查、CT檢查和核磁共振檢查等。③核素掃描。能夠確定門靜脈高壓有無出現分流，以及分流的性質。④內窺鏡檢查。如胃鏡、腸鏡、腹腔鏡等。⑤壓力測定。包括門靜脈及食管曲張靜脈的壓力測定。⑥血流量測定。全肝血流量測定;肝動脈和門靜脈血流分數的測定。⑦肝臟穿刺活檢。凡疑似出現肝硬化者，均需進行該項檢查。

五、門靜脈高壓癥的治療

（一）基本治療。包括休息、飲食、病因治療，支持治療、護肝、降酶、退黃治療等。

（二）藥物治療。包括血管收縮藥物和血管擴張藥物等。用以緩解門靜脈、曲張靜脈壓力。注意必須及早服用藥物，且長期性進行服用。

（三）微創手術。①胃鏡下手術。如胃鏡下套扎加小劑量硬化劑，效果優于單純使用硬化劑。必要時還可在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑，以加強療效。②介入手術。包括經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術（TIPSS）;經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術（PIE）;經皮經肝門靜脈栓塞術（PTO）;經回結腸靜脈栓塞術（TIO）;脾動脈栓塞術;經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術（B-RTO）;雙重氣囊閉塞下栓塞治療術（DBOE）;經腸系膜上動脈灌注垂體后葉素治療術等。

（四）三腔二囊管壓迫止血法。適用于對食管胃底靜脈曲張破裂出血的應急處理，并給手術治療打下基礎。

（五）外科手術。當其他治療手段無效，就要考慮緊外科手術了，用來解決食管胃底靜脈曲張引發的破裂出血、脾大及脾功能亢進癥狀。臨床上常見的術式有門腔靜脈分流術、脾腎靜脈分流術等。其中，已故著名醫學家裘法祖院士獨創的“賁門周圍血管離斷術”，是目前治療門靜脈高壓癥的最為經典的術式之一。

總之，希望以上介紹的內容能給患者提供幫助。