結締組織增生性Spitz痣一例

曹妍 林秉獎 郭盛華 周曉莉南京醫科大學附屬常州市第二人民醫院皮膚科，江蘇常州 000；寧波市第一醫院皮膚科 500；南京醫科大學附屬常州市第二人民醫院病理科，江蘇常州 000

患者女，13歲，因左大腿紅色結節1年余就診。患者于就診前1年余發現左大腿有一綠豆大小紅色丘疹，逐漸增大為指甲大小的紅褐色結節，無痛癢，未經過任何治療，否認患處有外傷史。既往體健，家族成員中患者外祖父有惡性黑素瘤病史。體檢：一般情況良好，淺表淋巴結未觸及，各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：左大腿伸側見一約1.8 cm×1.2 cm不規則形紅褐色結節，皮疹表面光滑無毛，微隆起，觸之有浸潤感，質地堅實（圖1）。血常規、尿常規、肝腎功能、心肌酶譜、血脂檢查未見異常。胸部X線片、心電圖檢查未見異常。皮膚B超：皮疹處軟組織內未見明顯包塊。臨床診斷：皮膚纖維瘤？隆突性皮膚纖維肉瘤？予手術完整切除皮損。組織病理檢查：表皮角化過度，棘層肥厚，基底層細胞含有較多黑素，真皮內彌漫細胞增生，伴膠原明顯硬化，真皮內上皮樣細胞散在于增生的膠原之間，淺層細胞含有較多黑素，成熟細胞較多，未見細胞異形和核分裂象，痣細胞排列成巢狀或條索狀（圖2A、2B）。皮損免疫組化：痣細胞S100（+），HMB45（-），Melan-A（-），見圖3。診斷：結締組織增生性Spitz痣。目前已隨訪15個月，患者皮疹無復發。

圖1 患者左大腿伸側一約1.8 cm×1.2 cm不規則形紅褐色結節，皮疹表面光滑無毛，微隆起 圖2 組織病理（2A：HE×100；2B：HE×200） 表皮角化過度，棘層肥厚，基底層細胞含有較多黑素，真皮內彌漫細胞增生，伴膠原明顯硬化，真皮內上皮樣細胞散在于增生的膠原之間，淺層細胞含有較多黑素，成熟細胞較多，未見細胞異形和核分裂，痣細胞排列成巢狀或條索狀

討論 Spitz痣又稱梭形或上皮樣細胞痣，是一種來源于黑素細胞的后天性良性腫瘤。盡管Spitz痣在臨床上是異質性的，95%的Spitz痣皮損 ＜ 10 mm［1］，而該患者皮損較大，不對稱，表現為紅色結節狀且邊緣呈分葉狀，質地堅實，無自覺癥狀，比較少見。

Spitz痣的組織學類型包括結締組織增生性Spitz痣、色素性梭形細胞痣、色素性上皮樣Spitz痣、血管瘤樣Spitz痣等亞型，其中結締組織增生性Spitz痣是最常見的特殊組織學類型，臨床上常易與惡性黑素瘤混淆。組織病理上大部分結締組織增生性Spitz痣［2］表現為角化過度、棘層肥厚，痣細胞位于真皮乳頭中心，但常侵襲到真皮網狀層。細胞呈楔形浸潤，并呈現不同程度的多形性，胞質豐富呈嗜酸性，核深染或呈泡狀，核仁明顯。核內胞質假包涵體常明顯，圓形、上皮樣和梭形細胞均可見。有絲分裂象少見或無。有時可見巨細胞外周核花環樣排列，細胞基質極其致密為其特點。本文病例符合上述病理表現。

大多數Spitz痣具有良性腫瘤的特點［3］，少數Spitz痣具有結構不對稱或細胞異形性，在形態學、組織病理上與黑素瘤十分相似，需根據發病年齡、皮損（部位、形態、大小、邊界、生長速度）、病理表現（有無結構不對稱、細胞異形、異常有絲分裂［4］等）以及免疫組化特征進行綜合判斷。Spitz痣Melan-A免疫染色比S100蛋白更具特異性，比HMB-45染色更敏感可靠，但Melan-A對促纖維增生性黑素瘤的敏感性降低，常呈陰性。本例S100（+）、HMB45（-）、Melan-A（-），結合普通病理顯示無結構不對稱、細胞異形、異常有絲分裂等，暫不支持惡性黑素瘤的診斷。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突