出血性疾病概述

譚建軍

【中圖分類號】R766.1

【文獻標識碼】A

【文章編號】2095-6851（2020）02-227-02

先天性和獲得性是獲得性出血性疾病的主要因素，引發患者凝血、止血和溶解纖維蛋白機制受損的一類疾病。出血性疾病的發病特征為：（1）機體破損或出現外傷止血困難;（2）出血均為多部位多發出血或非常見部位出血，兼顧局部性和廣泛性;（3）病情具有多發性，且發作時間較長;（4）非常規手術或意外創傷出血嚴重;（5）常規藥物難以止血，血液制劑止血效果更佳;（6）大部分患者存在遺傳史和家族史。

出血性疾病的病因和生理病理：引發出血的因素包含較多，包括血管異常、凝血功能障礙、纖維蛋白溶解迅速等，其中任一一種因素均會引發患者局部或廣泛性出血，也可由多種因素復合影響。在多種類型的出血性疾病中，血小板大量減少最為常見，占有率高達40%，凝血功能異常患者較少，占比為15%。

臨床表現，就病史而言，出血性疾病的診斷過程中，病史起到至關重要的作用，尤其是出血史，男性患者存在家族史患者多為原發性凝血因子不足引發的。所以在診斷過程中，要詳細詢問患者病史，包括年齡、外傷或手術，是否妊娠分娩等，同時詢問患者出血癥狀發生頻率和臨床癥狀十分關鍵。

（1）出血史：注意詢問患者性別、年齡、是否存在手術史和出血癥狀是否嚴重。

（2）家族史，以獲得性血管、血小板疾病占比較多，陽性家族史患病較少，先天性凝血功能障礙患者較多，此類情況陽性家族患病率較高。

（3）出血頻次

①經常性出血：提示患者可能患有先天性嚴重凝血功能障礙或累及血管疾病，包括重癥血管血友病、連續性肝膽異常等。

②間隙性出血：說明患者可能存在自身免疫系統缺陷病，包括血小板突發性減少性紫癜，如果固定器官部位多次反復出血，患者可能固定部位存在血管病變，包括基因遺傳性毛細血管擴張。

③過量出血，一般情況下均為獲得性出血疾病，包括感染、外傷等外部因素導致。

還包括部分出血性疾病因年齡上病情程度減輕，疾病特征較為明顯，包括血管障礙性血友病。

出血：出血是出血性疾病主要疾病特征，臨床因外部感染因素不同而產生差異。

（1）皮膚粘膜下出血：多種出血性疾病尤其是血管或血小板疾病，發病部位多為皮膚粘膜下出血，出血部位可累及全身多個部位，常見四肢，其病情嚴重程度根據癥狀輕重判定，臨床癥狀包括出血點、瘀斑、牙齦出血等，在診斷皮膚粘膜下出血時要注意區分其與小靜脈擴張和角化性血管瘤的區別。

（2）組織深處出血：皮下組織、關節腔是深部組織出血的常見部位。包括以下內容：

①血腫，皮下較深位置為血腫常見部位，包括肌肉和其他軟組織。出血直徑一般超過5mm，軟組織損傷后常出現血腫，凝血障礙性疾病的常見癥狀是自發性水腫，患有此病的患者較多。

②關節血液聚集，機體膝、踝、肘和腕等多種負重關節是常見出血部位，關節疼痛、腫脹是早期臨床癥狀，穿刺關節后可發現血液為凝固性差的陳舊性血液，關節反復多次出血會導致關節出現嚴重功能障礙或永久性畸形。凝血障礙性疾病程度較深的常見臨床癥狀為關節積血，血友病也患有此臨床癥狀，極少出現外傷出血。

③漿膜腔出血：胸膜、腹膜和心包是漿膜出血的常見部位，出血量中等以下，臨床癥狀為腹痛、胸痛等，凝血障礙性疾病常見癥狀為未明確病因的漿膜腔積血。

內臟出血是臨床常見的出血性疾病之一，便血、尿血和陰道出血是常見臨床癥狀，一般情況下出血量較大，除器官或器官系統內的癥狀和生命指標外，可能因為機體大量出血導致循環功能障礙，引發休克。血管局部受損或相關臟器病變是內臟出血的常見原因，常見與程度較深的凝血障礙性疾病。其中臨床癥狀之一的顱內出血，引發的機體損傷往往是致命的，多見于不足20×109/L重癥血小板減少性疾病，也可見于多種因素共同作用下的出血性疾病。

貧血：貧血癥狀一般不會出現在出血性疾病患者中，但長時間、多次出血的患者會出現貧血癥狀，臨床癥狀為頭暈、活動后喘息明顯、臉色蒼白等。

肝脾腫大：肝脾腫大在出血性疾病中較為少見，但部分出血性疾病發病次數較多，會出現程度較輕的肝脾腫大，包括慢性血小板減少性紫癜。

相關臨床癥狀及生命體征：患者出血量過大或失血速度過快，會導致機體主要臟器器官缺血缺氧，包括心腦腎功能障礙，患者發病前的免疫能力和身體指標決定相關臨床癥狀是否出現，急性大出血常見臨床癥狀為：心肺功能受損、休克、昏厥等。

診斷出血性疾病

醫生首先需要判斷是否為出血性疾病，病因包括血管壁、血小板質量等，這些因素統稱為復合因素，而外傷或手術所引發的血管損傷性出血，一般并不屬于出血性疾病范疇，包括外傷脾破裂、消化性潰瘍出血等。

診斷出血性疾病必須依托臨床癥狀，并結合實驗室檢查指標進行判斷，大部分出血性疾病確診依賴于實驗室診斷，一般需要醫生根據患者臨床癥狀做出初步診斷，明確疾病類型，后進一步檢查相關指標確定疾病名稱。

出血性疾病治療：出血性疾病種類較多，發病機制各不相同，臨床因根據不同的發病機制采取不同的治療措施。治療出血性疾病的基本原則是，積極預防出血性疾病發作，以代替性治療為主，積極治療原發性出血性疾病，特殊情況下可選擇代替藥品。

除對癥治療外，使用通透性藥物或降低血管脆性的藥物也可治療單純血管因素導致的出血性疾病，也可明確患者病因選擇縮血管藥物，采取局部處理措施進行止血治療。

局部出血包括牙齦出血、鼻出血等，可采取以下措施進行止血，壓迫式包扎局部或局部壓迫式包扎，冰袋冷敷局部的方式收縮止血血管，使用血管收縮劑止血。或在止血部位敷貼凝血酶，局部使用中藥止血藥物止血。

手術治療，病因通過手術查明，結扎出血部位的病灶，并修復受損的血管。消除血管引發的壓迫癥狀。部分器官結構和功能異常通過矯正改變，切除因血小板滯留破壞的臟器，包括切除脾等。

基因治療：以后先天性出血性疾病的治療方向是基因治療，現階段臨床在治療血友病過程中展開了大量基因研究，但仍有很多技術問題尚解決，仍有待深入研究。

輸注高劑量凝血因子治療，部分出血性疾病患者因形成抗體導致大出血，其治療目的是：能夠中和凝血因子抗體，補充對應的凝血因子，使其在短時間內達到止血所需目的，在治療過程中要注意凝血因子使用劑量。

臨床需根據患者的出血疾病類型選擇合適治療方式，正確止血。