韓 銀,何風霞,王 焱
肝樣腺癌(hepatoid adenocarcinoma, HAC)是發(fā)生于肝外的具有肝樣分化的腺癌,常伴血清甲胎蛋白(alpha-fetoprotein, AFP)升高,在胃、膽囊、結(jié)腸、肺、胰腺、小腸、輸卵管、子宮等多部位均可發(fā)生[1],其中胃是HAC最好發(fā)的部位,雖然其在胃癌中占比較低(0.3%~2%),但易發(fā)生淋巴結(jié)和肝臟轉(zhuǎn)移[2],與普通型胃癌相比其預(yù)后更差。因此,充分認識胃肝樣腺癌(hepatoid adenocarcinoma of the stomach, HAS)的臨床病理學特征、組織學形態(tài)及免疫表型和分子學特點等,對病理外檢工作尤為重要,亦能為臨床預(yù)后提供參考。
HAS好發(fā)于老年男性,平均年齡約63.5歲,胃竇和幽門為好發(fā)部位,多數(shù)患者有血清AFP升高,少數(shù)可正常。臨床表現(xiàn)常見為貧血、上腹痛和全身乏力等癥狀,計算機斷層掃描常表現(xiàn)為偏心性胃壁增厚,并表現(xiàn)為顯著的肝和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移趨勢,在原發(fā)性胃腫瘤或轉(zhuǎn)移性肝腫瘤周圍可見靜脈浸潤趨勢[2]。目前確診為HAS的患者大多為晚期手術(shù)切除者,少數(shù)為早期患者[3]。HAS侵襲性強,脈管侵犯多見,即使是早期患者亦可出現(xiàn)肝和(或)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,預(yù)后較差,可能與其產(chǎn)生AFP、α-1抗胰蛋白酶(α-1-antitrypsin, AAT)和α-1抗胰糜蛋白酶(α-1-antichymotrysin, ACT)有關(guān)[4]。無論肝臟轉(zhuǎn)移與否,AFP陽性胃癌患者均比AFP陰性胃癌患者預(yù)后差,血清AFP水平是胃癌的獨立預(yù)后因子[5]。
HAS是產(chǎn)AFP胃癌(AFP-producing gastric carcinoma, AFPGC)最主要的組織學類型,亦有其他類型可表現(xiàn)為肝樣分化。目前,HAS及相關(guān)的病理類型:(1)肝樣型(即HAS),腫瘤細胞形態(tài)與肝細胞相似,由立方或多邊形細胞組成,嗜酸性或透明,胞質(zhì)豐富并可見糖原顆粒和透明小球,呈小梁狀排列或呈實性巢狀,有狹窄的纖維間質(zhì)分隔、血管和血竇豐富,常見脈管內(nèi)瘤栓。……