IgG4病相關(guān)性肺疾病1例診治

趙 麗 天津市紅橋醫(yī)院呼吸內(nèi)科 300131

IgG4相關(guān)疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一種新近認(rèn)識(shí)的病因不明確的疾病。2010年統(tǒng)一命名為IgG4-RD，其臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為血清IgG4水平升高；影像學(xué)上1個(gè)或多個(gè)器官局限或彌漫性腫大、結(jié)節(jié)、 腫塊、壁增厚；受累組織中淋巴細(xì)胞和IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn)、伴隨纖維化硬化改變[1]。IgG4相關(guān)性疾病且單純肺受累、低血清IgG4滴度少見，易被誤診漏診。本例患者為IgG4相關(guān)性肺疾病，予甲強(qiáng)龍治療后癥狀好轉(zhuǎn)。

1 病例資料

患者男，70歲，因“間斷發(fā)熱3個(gè)月”入院。該患者于入院前3個(gè)月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.5℃，伴畏寒，無(wú)寒戰(zhàn)；間斷咳痰，為少量白痰，伴活動(dòng)后喘息，無(wú)咯血及痰中帶血，無(wú)胸痛憋氣，無(wú)乏力盜汗，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)反酸燒心，無(wú)頭暈頭痛及黑曚，自服“散粒痛”后體溫可降至正常；后上述癥狀間斷再發(fā)，自服“感冒藥和降溫藥(具體不詳)”上述癥狀可緩解；1周前上述癥狀再發(fā)，至天津市當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行相關(guān)化驗(yàn)示：血常規(guī)：WBC:10.71×109/L，HGB:118g/L，N%:77.94%；CRP：78.41mg/L；肺炎支原體IgM(-)；胸CT示：肺氣腫；右肺上葉炎性病變；縱隔內(nèi)、雙側(cè)腋窩及鎖骨上下窩多發(fā)增大淋巴結(jié)；肝門區(qū)、小網(wǎng)膜、腹膜后多發(fā)結(jié)節(jié)；未行相關(guān)治療。為進(jìn)一步檢查于(總醫(yī)院)行胸部CT增強(qiáng)+上腹部CT增強(qiáng)檢查：右肺門區(qū)軟組織腫塊影，考慮腫瘤性病變，伴右腋窩，右鎖骨上窩、縱隔及右肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，建議支氣管鏡或PET-CT檢查；右上葉不規(guī)則亞實(shí)性斑片結(jié)節(jié)影，兩下葉支氣管炎；兩肺間質(zhì)紋理增多，間質(zhì)病變；兩肺氣腫，肺大皰。門靜脈—腔靜脈間腫塊、肝門胰頭區(qū)、肝胃韌帶及腹主動(dòng)脈旁多發(fā)腫大淋巴結(jié)；肝多發(fā)海綿狀血管瘤；肝臟多發(fā)低密度結(jié)節(jié)，部分囊腫。腹部超聲示：胰腺區(qū)多發(fā)低回聲結(jié)節(jié)(占位性病變？腫大淋巴結(jié)？)；肝膽脾未見明顯異常；右腎多發(fā)囊腫；左腎囊腫。淺表淋巴結(jié)超聲示：雙側(cè)頸部Ⅱ～Ⅳ區(qū)及鎖骨上窩多發(fā)淋巴結(jié)腫大(右側(cè)為甚，性質(zhì)待定)；雙側(cè)腋下多發(fā)淋巴結(jié)腫大(形態(tài)回聲未見明顯異常)；雙側(cè)腹股溝區(qū)多發(fā)淋巴結(jié)腫大(形態(tài)回聲未見明顯異常)。支氣管鏡檢查：鏡下未見明顯腫物。IgG4 16.68g/L，考慮“IgG4相關(guān)性肺病”予“甲強(qiáng)龍口服，60mg/d”。2d后體溫回復(fù)正常，故離院。于入院前1d再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)37.5℃，為進(jìn)一步診治遂至我科；自發(fā)病以來(lái)，精神、飲食可，睡眠可，二便如常，體重下降約4kg。既往史：既往體健，否認(rèn)冠心病、高血壓等慢性病史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)外傷、手術(shù)及輸血史；否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史；預(yù)防接種史不詳。出生地天津；否認(rèn)飲酒史，吸煙30年，20支/d。否認(rèn)特殊家族遺傳病史及傳染病史。查體：T：36.5℃，P：75次/min，R：17次/min，BP：120/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神清，查體合作，全身皮膚黏膜無(wú)蒼白黃染。球結(jié)膜無(wú)水腫，口唇無(wú)發(fā)紺。咽不紅，扁桃體不大。頸軟，無(wú)強(qiáng)直。右頜下及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大，活動(dòng)可，無(wú)壓痛，聽診雙肺呼吸音粗，可聞及少許干濕性啰音，心音可，律齊，未及病理性雜音，腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛、肌緊張。雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī)：WBC:9.18×109/L，RBC：3.51×1012/L，HGB:115g/L， PLT:123×109/L， N%:75.1%，L%：9.3%，M%：14.8%；免疫：IgG 1 620.00mg/dl，C3 73.00mg/dl，C4 7.33mg/dl，CRP 9.78mg/dl，IgE 605IU/ml，ANA 1∶100 ，血β2微球蛋白3.00mg/L。乙肝兩對(duì)半：HBsAb(-)，HBcAb-IgG(-)；梅毒，HIV(-)；肺腫瘤標(biāo)志物：陰性；凝血功能：FIB 3.96g/L，D-D 636ng/ml。CRP 19.50mg/dl。PCT 0.39ng/ml；結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)：結(jié)核結(jié)核感染T細(xì)胞檢測(cè)結(jié)果陽(yáng)性(-)結(jié)核分支桿菌/利福平耐藥檢測(cè)(Xpert)(-)。肝腎功能、電解質(zhì)、未見明顯異常。尿常規(guī)(-)；便常規(guī)：(-)。痰涂片革蘭染色找細(xì)菌(-)；痰涂片革蘭染色找真菌(-)；痰涂片抗酸染色(-)；痰細(xì)菌培養(yǎng)(-)。

考慮IgG4病相關(guān)性肺疾病，入院予口服甲強(qiáng)龍60mg/d，頭孢西丁抗炎及對(duì)癥治療，患者體溫正常，未再發(fā)熱，出院。出院后根據(jù)患者癥狀及IGg4指標(biāo)等調(diào)整甲強(qiáng)龍用量，現(xiàn)已半年，甲強(qiáng)龍減至16mg/d，口服，患者無(wú)不適癥狀。

2 討論

IgG4相關(guān)性疾病(IgG4-RD)是一種與IgG4相關(guān)，IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞大量增生性浸潤(rùn)而導(dǎo)致多器官和組織硬化和纖維化的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病。以血清中IgG或lgG4升高及受累組織內(nèi)大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征，受累臟器包括胰腺、唾液腺和淚腺、肺、腹膜后間隙、腎、乳腺、蛛網(wǎng)膜、前列腺、垂體等。該患者3個(gè)月前已出現(xiàn)癥狀，活動(dòng)后喘息，不排除已經(jīng)出現(xiàn)間質(zhì)性肺改變，肺功能受限，胸CT示：肺氣腫；右肺上葉炎性病變；縱隔內(nèi)、雙側(cè)腋窩及鎖骨上下窩多發(fā)增大淋巴結(jié)；肝門區(qū)、小網(wǎng)膜、腹膜后多發(fā)結(jié)節(jié)，這可能均為IgG4相關(guān)性疾病的臨床表現(xiàn)。 韓國(guó)敬等[2]發(fā)表的相關(guān)文獻(xiàn)提示：IgG4相關(guān)性疾病發(fā)病率低，肺部受累癥狀缺乏特異性，且癥狀并不典型。根據(jù)胸CT表現(xiàn)可將其分為實(shí)性結(jié)節(jié)型、圓形磨玻璃 影型、支氣管血管束型、肺泡間質(zhì)型及最新提出的肺實(shí)變伴支氣管充氣征[3]。不易與呼吸道常見病如肺部感染、肺結(jié)核、肺癌等進(jìn)行鑒別，誤診率極高。

因此，臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)此類疾病早期臨床表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)及診治能力。在治療方面，大部分IgG4相關(guān)性肺疾病對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效[4]。本例患者在治療上給予糖皮質(zhì)激素治療，效果較好，繼續(xù)隨訪，并不斷調(diào)整糖皮質(zhì)激素用量。

IgG4相關(guān)性疾病是一種累及多器官、以血清IgG4水平升高、組織IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn)的淋巴漿細(xì)胞病。目前國(guó)內(nèi)IgG4相關(guān)性肺疾病的報(bào)道很少,報(bào)道這一病例并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)有助于提高對(duì)IgG4相關(guān)性肺疾病的認(rèn)識(shí)[5]。