非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥1例報道并文獻復習

覃文威，竇健全，張耀文

(1梧州市工人醫院內分泌代謝科，廣西 梧州 543000；2藤縣人民醫院內六科，廣西 梧州 543300；3梧州市工人醫院內分泌代謝科，廣西 梧州 543000)

非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH ) 是一組錐體外系癥狀，多表現為一側上下肢或面部不自主、不規則的舞蹈樣動作，臨床上并不多見，易致誤診誤治。因此，提高臨床醫師對該病的認識，及時發現該病并做出正確的診斷和治療是非常重要的。本研究對1例 HC-NH 患者的臨床資料進行總結，并結合文獻對其臨床特點和發病機制進行探討，加深對該病的認識，避免漏診、誤診。

1 病歷摘要

患者，女，55歲，漢族，因“發現血糖升高3周，右側肢體不自主運動1周”于2018年10月19日入院。 患者于3周前在外院檢查發現血糖升高，曾于2018年10月8日在我科住院治療，診斷：①2型糖尿病;②高脂血癥;③雙側頸動脈硬化。經治療后好轉出院，出院后間斷服用二甲雙胍腸溶膠囊及阿卡波糖控制血糖，平時未監測血糖，血糖控制不詳。1周前無明顯誘因下出現右側肢體不自主運動，呈舞蹈樣，活動時加重，睡眠時消失，無流涎、口周及肢體麻木，無言語不清、意識不清等，左側肢體無不自主運動。 既往史無特殊。否認顱腦外傷病史。入院時查體：T 37.0℃ P 80次/min，R 20次/min，Bp 110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)、神志清楚，言語流利，雙側瞳孔等大等圓，直徑3 mm，對光反射可，口角無歪斜，伸舌居中，雙側鼻唇溝對稱，頸軟，無抵抗，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音，心率80次/min，心律齊，各瓣膜聽診區未聞及心臟雜音，腹平軟，無壓痛及反跳痛。右側肢體可見持續性舞蹈樣不自主動作，幅度大，睡眠時消失，雙側肢體肌力、肌張力正常，深淺感覺正常，雙側病理征陰性。輔助檢查：血常規、大便常規、血氣分析、肝腎功能、電解質四項、凝血功能、乳酸、G-6-PD、甲狀腺功能、腫瘤標志物、胸片、心電圖大致正常。空腹血糖32.87 mmol/L，糖化血紅蛋白17.60%。尿常規：GLU3+。2018年10月20日行顱腦MRI結果示：左側基底節區見片狀短T1稍短T2、flair稍低信號(見圖1)。2018年10月21日行頭顱CT：左側基底節區見結節狀稍高密度影，大小約為15 mm×20 mm×7. 5mm，CT值約為41～47 Hu,周圍未見明顯水腫灶(見圖2)。入院診斷：2型糖尿病、非酮癥性高血糖性偏身舞蹈癥。入院后與胰島素泵控制血糖、抗血小板聚集，改善循環，營養腦細胞、氟哌啶醇控制舞蹈癥狀及對癥支持治療。患者血糖控制平穩，舞蹈樣動作顯著減少，病情好轉出院，出院后與甘舒霖30R控制血糖，氟哌啶醇控制舞蹈癥狀，出院后1個月電話隨訪，患者血糖控制平穩，氟哌啶醇已停用，不自主運動消失。

圖1 患者2018年10月20日行顱腦MRI

圖2 患者2018年10月20日行顱腦CT

3 討論

糖尿病非酮癥高血糖性偏身舞蹈癥是由 Bedwell[1]于1960 年首次報道，是一組以非酮癥性高血糖、偏身舞蹈癥及頭顱 MRI T1WI 對側紋狀體高信號及 CT 平掃高密度為特點的綜合征[2-3]，本病多急性或亞急性起病，多發生于血糖控制不佳的糖尿病患者或既往未發現糖尿病而以舞蹈癥為首發者[4]。目前尚無確切的流行病學資料，患病率在1 /10萬以下[5]，常見于亞裔女性，男女比例是1∶1.8～5，有種族和性別差異[6]。由于本病一般不累及內囊，故無偏身感覺障礙、偏癱及陽性病理征等表現。確診本病需排除腦血管疾病、感染、藥物、神經退行性疾病、代謝紊亂、免疫疾病、風濕性疾病、先天性疾病、癌癥等。

HC-NH發病原因尚未完全明確。目前大多數研究認為可能機制如下:①代謝紊亂:在血糖較高的情況下，局部腦血流下降及糖代謝障礙，以無氧代謝為主，三羧酸循環被抑制，腦細胞以γ-氨基丁酸(GABA)為主要能量來源。GABA 是一種可直接、間接作用于基底節的抑制性神經遞質。非酮癥患者的GABA 被很快耗竭又無法重新合成，導致基底節代謝紊亂、能量供應障礙，從而發病[7]。②多巴胺能神經元活性的改變:Fujioka等發現，高血糖狀態時多巴胺代謝率降低、多巴胺水平升高，以及多巴胺受體上調[8]。通過增強基底核神經環路中直接環路的易化作用和減弱間接環路的抑制作用，使基底核神經環路對正常運動的調節紊亂，導致偏身舞蹈癥的發生[9]。③雌激素分泌減少:非酮癥性高血糖合并偏身舞蹈癥的以中老年女性多見，雌激素對黑質紋狀體系統多巴胺有抑制作用，同時也可以增加腦內多巴胺受體的濃度。女性絕經后雌激素水平迅速下降，對多巴胺的抑制作用減弱，紋狀體區多巴胺受體濃度增加及其敏感性增強，導致舞蹈癥的發生[10]。

HC-NH影像學表現具有特征性。主要表現為病變肢體對側基底節區，主要是尾狀核頭和殼核，在發病初期CT表現為高密度，并可在短時間內減弱或消失; MRIT1WI呈高信號，T2WI呈稍低信號或等信號，可持續較長時間，邊界清晰，無明顯水腫及占位效應，不累及內囊，且病灶具有可逆性。其機制尚有爭議，可能與點狀出血、缺血、高黏血癥、膠質細胞增生、代謝障礙及礦物質沉積等有關[11]。

大多數HC-NH患者經控制血糖后舞蹈癥狀短期內就能好轉或消失，但少數仍遺留癥狀[12]。如控制血糖后舞蹈癥狀無明顯緩解或療效不佳者可加用多巴胺受體拮抗劑，有研究顯示多巴胺受體拮抗劑有較為顯著的治療效果[13-14]。其作用機制是通過減少對基底核區間接通路的抑制來治療舞蹈癥[15]。

綜上所述，非酮癥性高血糖伴偏側舞蹈癥是糖尿病少見并發癥，雖然發病機制及影像學表現原因不明確，但是患者有較明確的病史，結合實驗室及影像學檢查，可以作出診斷，而且在有效控制血糖及對癥支持治療后大多預后良好。因此加強對該病的認識有助于早期診斷及有效治療，減少臨床誤診、誤治率。