鮑永峰
嗅溝腦膜瘤是神經外科常見的腫瘤,由于國內醫療條件的改善和人們健康意識的提高,在國內工作中見到的嗅溝腦膜瘤往往體積較小。作者于2018 年6 月~2020 年6 月在援非期間手術治療了25 例嗅溝巨大腦膜瘤患者,現將其治療概況總結如下。
1.1 一般資料 2018 年6 月~2020 年6 月援非期間,手術治療了25 例嗅溝巨大腦膜瘤患者,其中,男9 例,女16 例;年齡31~55 歲,平均年齡(43±5)歲。所有患者術前均進行頭顱磁共振成像(MRI)檢查,包括平掃和強化。根據影像資料,術中探查和術后病理結果,診斷為嗅溝腦膜瘤;同時依據術前頭顱MRI 進行腫瘤大小測量,腫瘤多呈球形或橢球形,直徑5.0~10.5 cm,平均直徑(8.0±3.1)cm,符合巨大嗅溝腦膜瘤的診斷標準。25 例患者中首次手術21 例,再次手術4 例。
1.2 臨床癥狀 25 例患者中,頭痛合并嗅覺障礙23 例,視力障礙18 例,有情感異常者3 例,輕度語言障礙者2 例。
1.3 手術方法
1.3.1 手術入路 本組病例作者采取傳統的額下或聯合縱裂入路。患者仰臥位,頭部輕度后仰,雙額冠狀切口。腫瘤位于單側額部者游離單側額骨瓣,雙側者游離雙側額骨瓣,骨窗前外界為關鍵孔,后方達冠狀縫,顳肌稍作游離,盡量保護顱骨外膜完整。因腫瘤巨大,長期顱內壓增高,額部硬腦膜與顱骨常有粘連,有時還會發現許多導血管穿越顱骨與頭皮相通,所以在游離骨瓣時需注意保護矢狀竇,若有矢狀竇滲血,可用止血紗布或明膠海綿貼敷,輕度壓迫,滲血多可以停止,慎用雙極電凝止血。額竇開放時,一般用單極電凝器電凝額竇黏膜并去除,碘伏消毒,然后用骨蠟封閉。懸吊硬腦膜于骨窗緣,沿骨窗前緣上1 cm 橫行剪開硬腦膜,腫瘤為雙側時縫扎切斷上矢狀竇前端,并向顱底剪開大腦鐮,預留牽引線。
1.3.2 切除腫瘤 在顯微鏡下,首先向前顱底探查,沿前顱底電凝切斷供血動脈,根據腫瘤血供情況及質地清除腫瘤,可用吸引器吸除或用取瘤鉗分塊取出。因條件限制,這里沒有超聲吸引器。待靠近顱底的前下部分腫瘤切除后,后上方的腫瘤有時會被推移下來,進而逐步清除腫瘤。在腫瘤后方,應注意保護大腦前動脈及其重要分支。接近鞍區,注意保護視神經、下丘腦及側裂血管等重要結構。
1.3.3 前顱底的保護 腫瘤切除后縫合切斷矢狀竇,并將顱骨外膜翻轉至顱內,覆蓋額竇和前顱底并嚴密縫合硬腦膜,必要時使用顳肌筋膜修補,骨瓣復位,逐層縫合頭皮,結束手術。
2.1 腫瘤切除情況及患者預后 25 例患者中SimpsonⅡ級切除15 例,SimpsonⅢ級切除8 例,Simpson Ⅳ級切除2 例。平均住院天數(10±3)d。24 例恢復良好,術后視力較術前改善13 例、占72%(13/18),2 例輕度言語障礙的患者出院時明顯好轉,所有術前嗅覺喪失的患者術后嗅覺無改善,1 例死亡。
2.2 腫瘤病理類型 25 例腫瘤術后病理結果為:內皮型7 例,成纖維型5 例,砂粒型2 例,血管型5 例,混合型4 例,惡性腦膜瘤2 例。
嗅溝腦膜瘤起源于嗅神經溝及其篩板附近的蛛網膜帽狀細胞,發生率占顱內腦膜瘤的8%~10%,中年女性多見[1]。本組25 例患者均為當地居民,年齡31~55 歲,平均年齡(43±5)歲,女性∶男性=1.78∶1,與國內嗅溝腦膜瘤發病情況相似。因嗅溝腦膜瘤多為良性腫瘤,生長較緩慢,且腫瘤位置深,額葉底部的功能相對次要,一側嗅神經損傷可由對側代償,嗅覺異常多不易被察覺,因此嗅溝腦膜瘤起病隱蔽,不易被早期發現,再加上當地醫療資源不足,多數患者首診的原因是頭痛或視力障礙等顱內壓增高癥狀或重要神經功能損傷的表現。本組患者腫瘤位于單側額部者僅3 例,其余22 例患者腫瘤均位于雙側額部,患者嗅覺異常多合并視力障礙和頭痛等顱內壓增高癥狀。
根據患者術前頭顱MRI 影像,該組病例腫瘤多呈球形或橢球形,位于雙側額部,通過測量,直徑5.0~10.5 cm,平均直徑(8.0±3.1)cm。術中探查發現,多數腫瘤與一側前顱底結合緊密,而另一側與顱底和腦組織的界限往往較清晰,血供也較差,據此可以推測該組嗅溝腦膜瘤盡管大多位于雙側額部,但多起自一側嗅神經溝,腫瘤向對側推擠大腦鐮并繼而越過大腦鐮游離緣,沿顱底向對側生長,隨著腫瘤的增大,逐步向后、向上推移腦組織,嚴重者累及鞍區。因此,在手術過程中,首先經額極向前顱底探查,電凝腫瘤供血動脈,分塊切除腫瘤,擴大手術視野。
對于不同類型的腫瘤,因其血供和質地有差異,清除腫瘤的方式應當區別對待。內皮型腦膜瘤質地較軟,血供不豐富,瘤內常有鈣化,可以進行瘤內吸除,或用取瘤鉗分塊取出;成纖維型腦膜瘤質地硬,血供差,腫瘤與周圍組織界限相對較清,可沿蛛網膜仔細分離腫瘤與腦組織,并謹慎采取銳性分塊切除腫瘤;血管型腦膜瘤多呈紫紅色,血管豐富,質地軟,術前MRI 可見病變T1WI 呈稍低信號,T2WI 呈高信號,瘤內可見流空血管,占位效應明顯而水腫輕,增強掃描腫瘤強化明顯[2]。術中應當先處理腫瘤的供血動脈,減少腫瘤供血,待腫瘤體積縮小后再仔細清除,該類腫瘤如果貿然進行瘤內切除,往往出現難以控制的出血;惡性腦膜瘤常呈浸潤性生長,與周圍腦組織邊界欠清晰,且腦水腫較重,切除腫瘤后,創面常常出現滲血情況,電凝止血效果不佳,可用止血紗布并結合腦棉覆蓋止血。
由于該組病例腫瘤巨大,累及范圍廣泛,并且位置深,尤其是毗鄰鞍區,解剖結構復雜,盡管在顯微鏡下操作,腫瘤切除僅能達到SimpsonⅡ級切除15 例,SimpsonⅢ級切除8 例,Simpson Ⅳ級切除2 例。因此,術后建議患者進行放療治療,防止腫瘤復發,延緩腫瘤生長。
除了腫瘤切除的注意事項外,硬腦膜切開選擇沿骨窗前緣上1 cm 處冠狀直切口,而非冠狀縫前弧形切口,主要考慮這樣有利于額葉腦組織的保護,防止額葉腦組織因重力作用和腫瘤推擠造成二次損傷[3,4]。通過觀察發現因為有充足的硬腦膜保護,額葉腦組織損傷較輕,切除腫瘤后,腦壓多顯著下降,有利于骨瓣復位。盡管如此,對于腫瘤靠近鞍區的部分,由于位置深,并且因為腫瘤的推擠,局部解剖結構會發生移位甚至粘連,操作難度也會增加,因此,要求術者必須耐心細致,并對鞍區結構認真識別,避免誤傷[5,6]。
由于嗅溝腦膜瘤位于前顱底,腫瘤在生長過程中持續壓迫,造成顱底骨質變薄,部分腫瘤甚至突破顱底,另外,術中為便于暴露腫瘤,骨窗前部必須足夠低,因此,常常需要開放額竇,而額竇和前顱底的妥善處理對于預防術后顱內感染和腦脊液漏尤為重要[7],除了開顱過程中額竇黏膜的去除,竇腔的消毒和填塞外,關顱過程中額骨骨膜的翻轉,盡可能地覆蓋前顱底和額竇,并將硬腦膜與顱骨骨膜進行縫合,必要時可取顳肌筋膜進行硬腦膜修補。因本組病例沒有出現較嚴重的前顱底骨質缺損,所以,術中不需要進行顱底重建。本組患者由于術中對顱底和額竇的妥善處理,術后無顱內感染和腦脊液漏發生。
本組患者死亡1 例。該患者系復發嗅溝腦膜瘤患者,因腫瘤體積大,位于雙側額部并侵及鞍區,大部分腫瘤切除后,腦壓下降理想,在處理殘余的鞍區腫瘤時,由于腫瘤與鞍區血管有粘連,分離時導致血管損傷,止血困難,進行壓迫止血后,結束手術。術后第2 天出現額葉梗死,腦水腫,腦疝死亡。因此,對于這類巨大腫瘤,有時不必過于追求全切的效果。
嗅溝腦膜瘤在臨床工作中比較常見,由于其發病和位置的特殊性,對神經外科醫生提出了更高的要求。隨著醫療設備的改進和手術入路的不斷探索,針對巨大嗅溝腦膜瘤的治療目前有些機構也選擇內鏡手術,國內外均有文獻報道。當然,其優缺點尚存在爭議[8]。嗅溝腫瘤雖然良性腫瘤居多,但對于巨大的嗅溝腦膜瘤由于其位置和毗鄰關系的復雜性,要做到SimpsonⅠ級切除并非易事[9],這就要求神經外科醫生要積極實踐,不斷積累經驗和吸取教訓,努力提高手術技能。
綜上所述,針對嗅溝巨大腦膜瘤尤其是惡性或侵及鞍區等重要結構者,在盡可能切除腫瘤的同時,手術應最大限度保護腦組織并以生命安全為前提。