迷霧樣的煙霧病

■ 文 聞之

樂樂（化名）今年4歲，在出生后短短幾年時間里，反復發生過多次腦梗。最近再次發病后被送到醫院，經檢查，樂樂被診斷為煙霧病。當得知樂樂的爺爺和爸爸都患有煙霧病后，山東大學齊魯醫院神經外科診治專家主治醫生為樂樂及其爸爸安排了基因檢測。緊接著，樂樂被進一步確診為罕見的家族性煙霧病，只有通過手術方可治愈。然而4歲兒童腦血管直徑小，血管壁薄，脆性高，血管搭橋手術對醫生技術有著極高的要求。考慮到樂樂病情的特殊性及復雜性，提請了醫院內各科室專家的共同會診，最后確定為該患兒進行雙側腦血管搭橋手術。

據醫生介紹，手術必須在高倍顯微鏡下進行，因此對顯微外科技術要求很高。在腦血管搭橋時，為了進行血管吻合，需要在直徑1毫米左右的腦血管上，縫合10～14針，手術時使用的縫合線比人類的頭發絲還要細，肉眼下幾乎看不見縫合線的存在，只能在顯微鏡放大20倍的情況下操作。就是在這樣的技術要求下，經過精心準備，在多學科醫生的共同努力下，最終歷時3個小時，樂樂的手術才成功完成。術后一周左右，樂樂順利康復出院。

早期煙霧病或影響智力

煙霧病是一種罕見的進行性腦血管疾病，由位于大腦基底部的動脈阻塞引起該病。其最早于20世紀60年代在日本被發現，因“煙霧”這個詞語在日語里的意思是“噴出的煙霧”，它描述了亂作一團的小血管因阻塞而形成的混亂外觀，故日本學者將該病稱之為煙霧病。

近年來，煙霧病在東亞國家高發，且有一定的家族聚集性，女性多發。我國的山東、河南、河北、黑龍江等地為高發區。對該病的治療，只能通過手術治愈，因為保守療法無法改變血管畸形的現狀。藥物治療常應用于不適于手術的高風險患者，如缺血者用血管擴張藥，出血者以降顱壓、止血為主等。目前，國內主流的治療方式為通過聯合搭橋法建立頸外動脈系統至大腦皮層的側枝血供，從而達到重建血運的目的。

煙霧病的早期癥狀可能有以下幾種特點：一種是病人以癲癇發作起病，可部分發作或全身性大發作；第二種是部分患者常出現頭痛；第三種是煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降問題，腦缺血程度越嚴重，對智商的影響越大。而梗塞型腦出血引起的急性腦卒，常導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

患者發病后會受到多方面的困擾，有很多的患者不能忍受疾病的折磨，同時加重精神創傷影響患者性格；腦出血型煙霧病患者精神活動較壓抑，因為長期的患病沒有及時有效的治療，控制發病會導致患者的身心健康受到很大影響；一些病史較長的患者常行為怪異，表現為少言寡語、性格孤僻、易沖動暴怒、多疑等。

除此以外，煙霧病還會導致并發癥。可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內動脈瘤、腦血管畸形、原發性肺源性高血壓、周期性斜頸和發育障礙等。伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型：一種是普通顱內動脈瘤，主要位于基底動脈的頂端。這與本病的椎基底動脈血流動力學負荷增大有關，其次發生在頸內動脈，大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。第二種是煙霧血管或側支血管上動脈瘤。這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術后可自行消失。

近年來，隨著科學技術的發展，兒童煙霧病的手術治療技術已經逐漸成熟，并獲得了新突破。此病發病年齡呈雙峰型，成年患者經常表現為出血癥狀，而兒童多表現為腦缺血癥狀。典型癥狀常表現為偏癱、構音障礙甚至失語等。其他不典型癥狀還包括頭暈、不能隨意運動等。幼年患者還可由于額葉缺血梗死而導致智力受損等嚴重問題。對于這種比較罕見的疾病，必須引起高度重視，以免治療不及時給患者帶來嚴重后果。

腦血管造影下的煙霧病

治療方式以手術為主

直接血管重建手術、間接血管重建手術及聯合手術。

據專家介紹，對煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期的患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本曾推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病，但缺乏充分的臨床依據，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導致缺血型向出血型轉化，一旦出血后不易止血，對患者預后不利。

在外科治療上，因為顱內外血管重建手術是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中，所以近年來通過外科治療降低出血風險的療效已逐漸得到證實。關于手術時機，因為該病呈進展性病程，目前較一致的觀點是一旦確診應盡早手術，以免導致嚴重的并發癥，但應避開腦梗死或顱內出血的急性期，具體時間間隔存在較大爭議，應根據病變范圍和嚴重程度等作出決策，一般為1～3個月。血管重建術式主要包括3類：

患者的日常飲食調養

除了藥物治療和外科治療，在飲食上多加注意對護理煙霧病也有一定幫助。因此，飲食宜清淡為主，盡量在烹飪的時候少放鹽和味精，否則不利于身體和病情的恢復。病人要注意營養均衡，合理搭配膳食。少葷多素，多食用蘋果、生菜之類的果蔬，這樣的健康飲食有利于病情的改善。多喝水，每天適當鍛煉身體，以增強身體免疫力。

在對煙霧病的護理上，專家介紹說，首先，要讓患者保證充分的休息時間，同時要做好對癱瘓肢體的功能護理，注意對于患有蛛網膜下腔出血者不要經常移動位置等。最后，盡量要保證患者周圍環境的干凈和整潔，做好對周圍環境的消毒工作，同時一定要注意不要讓煙霧病患者喝生水，以免加重病情。

由于煙霧病會加重患者精神創傷、影響患者性格、威脅患者生命，在對患者進行護理時，需要多觀察患者的行為，一旦發現異常，應及時采取有效的措施。