鄧晰瑜,黃萍
鏡像綜合征(Mirror Syndrome,MS)是一種罕見的胎兒水腫并發(fā)癥,表現(xiàn)為胎兒、胎盤和母體的三重水腫[1]。全球尚無確切發(fā)病率報道[2],我國有學者報道該病發(fā)病率為0.0154%[3],但尚無全國統(tǒng)一流行病學資料。此病病因不明,可能與雙胎輸血綜合征、病毒感染、胎兒畸形和胎兒或胎盤腫瘤等因素有關(guān)[4]。該病是妊娠期一種嚴重的并發(fā)癥,通常出現(xiàn)在妊娠16~34周[2],發(fā)病后若未得到及時治療與處理,病情迅速發(fā)展,容易導致母胎死亡。目前臨床對該病的認識不足,相關(guān)研究主要為回顧性臨床分析、病例報告及文獻復習等[1,4-5],系統(tǒng)性對照研究較少,護理經(jīng)驗尚欠缺。2018年12月及2019年3月,我院產(chǎn)科收治2例胚胎移植術(shù)后發(fā)生鏡像綜合征患者,因病情加重均選擇剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠,護理總結(jié)如下。
例1:36歲,孕4產(chǎn)1,孕26+4周。因男性因素于我院行胚胎移植,2018年10月7日放置鮮胚2枚,孕18周感胎動至今。入院前2周常規(guī)體檢,測血壓145/83 mmHg,彩超提示雙胎中的乙胎兒頸部水腫,羊水多;乙胎兒上腔靜脈增寬,胎兒頭面部皮膚水腫增厚,腫瘤不除外;雙側(cè)胸腔積液,右側(cè)明顯;腹腔少量積液,肝脾腫大。考慮診斷:子癇前期,雙胎之一胎死宮內(nèi)(乙胎畸形?),鏡像綜合征。于2019年3月27日收入院。入院時體質(zhì)量82 kg,血壓140/83 mmHg,尿蛋白(-),血白蛋白30 g/L,血紅蛋白107 g/L。入院查體:孕婦生命體征平穩(wěn),心肺腹未見明顯異常,雙下肢明顯凹陷性水腫。入院當日給予硫酸鎂解痙、硝苯地平降血壓等治療。入院第3天,水腫較前進一步加重,逐漸累及至臍部,雙下肢腿圍增加,體質(zhì)量增加2.5 kg,血壓160/75 mmHg;血白蛋白23 g/L,血紅蛋白90 g/L;復查彩超提示甲胎兒羊水增多,結(jié)合病情,考慮鏡像綜合征,繼續(xù)待產(chǎn)甲胎有胎死宮內(nèi)可能,孕婦有發(fā)生心力衰竭、肺水腫,甚至死亡可能,故于入院第3天行經(jīng)腹子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。術(shù)后存活1例新生兒,轉(zhuǎn)入新生兒病房治療。術(shù)后第1天給予縮宮素促宮縮、止血及抗感染治療;檢測血白蛋白26 g/L,血紅蛋白78 g/L;行間斷呋塞米利尿減輕水腫,白蛋白輸注提升膠體滲透壓;術(shù)后第2、3天監(jiān)測血壓100~120/60~90 mmHg,雙下肢水腫較前明顯減輕,查血紅蛋白84 g/L,白蛋白29 g/L,術(shù)后第4天病情穩(wěn)定出院。
例2:32歲,孕3產(chǎn)0,孕31+2周。因輸卵管阻塞于我院行胚胎移植,2018年6月7日放置鮮胚2枚,孕早期發(fā)現(xiàn)有單活胎,孕18周感胎動至今。2018年12月27日彩超提示羊水增多,胎盤增厚,胎兒胸腹腔積液,全身皮下組織水腫,腹腔積液,顱內(nèi)血供明顯增多,大腦中動脈血流速增高。考慮診斷胎兒水腫,胎兒畸形,羊水過多,胎兒貧血入院。入院查體:孕婦生命體征平穩(wěn),心肺腹未見明顯異常,雙下肢凹陷性水腫。入院時體質(zhì)量70 kg,血壓133/63 mmHg,血白蛋白21 g/L,血紅蛋白100 g/L,甲胎蛋白4 864.5 ng/mL。入院當日給予硫酸鎂解痙、白蛋白輸注提升膠體滲透壓、地塞米松促胎肺成熟等治療。入院第2天體質(zhì)量增加1 kg,水腫累及臍下,血肌酐91 μmol/L。復查胎兒彩超示:腹腔大量積液,右側(cè)胸腔積液,心包少量積液,心胸比例增大,大腦中動脈流速增高,胎兒三尖瓣中度反流;孕婦彩超提示:左房增大,左室順應(yīng)性下降。考慮胎兒嚴重貧血或功能畸形、鏡像綜合征可能,給予胎兒宮內(nèi)輸血,但孕婦開始出現(xiàn)少尿、嗜睡,水腫加重及腎功能損害表現(xiàn),繼續(xù)待產(chǎn)發(fā)生心力衰竭、腦水腫、肺水腫、心臟驟停風險增高。于入院后第2天行經(jīng)腹子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)+子宮捆綁術(shù),產(chǎn)一活嬰,轉(zhuǎn)入新生兒病房治療。術(shù)后麻醉未醒,帶管轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室,給予呼吸機輔助呼吸、適度鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛、呋塞米利尿、白蛋白輸注糾正低蛋白血癥、縮宮素促進宮縮、肢體氣壓治療預防深靜脈血栓、磺芐西林預防感染、胃腸減壓防止誤吸、維持水電解質(zhì)平衡、肝素抗凝等治療,術(shù)后第1天順利撤掉呼吸機,給予無創(chuàng)高流量吸氧。術(shù)后第6天復查血白蛋白29 g/L,水腫消退,切口恢復良好,病情穩(wěn)定出院。
2.1心理護理 2例患者為胚胎移植術(shù)后妊娠,對本次妊娠成功的期望值較高,非常渴望擁有健康寶寶。但在妊娠中期出現(xiàn)鏡像綜合征,例1已發(fā)生乙胎死亡,甲胎也有死亡風險,例2也有較高死亡風險,患者及家屬內(nèi)心非常惶恐,存在焦慮及憂傷等情緒。該病臨床少見,患者及家屬缺乏相關(guān)了解和認識,護理人員需主動關(guān)心患者及家屬,詢問其對該病了解情況及目前訴求,及時了解患者及家屬的心理狀態(tài),并對癥進行音樂療法、放松訓練、心理支持、快樂母親中醫(yī)情志護理等[6-7],以疏導患者心理。同時結(jié)合患者病情客觀主動介紹鏡像綜合征目前診治情況、治療過程中可能出現(xiàn)情況及處置方法,減少或消除患者思想顧慮,使之主動配合醫(yī)務(wù)人員各項檢查及治療。同時做好家屬安撫工作,讓家屬與患者一起面對目前情況及可能出現(xiàn)的病情變化,以緩解患者恐懼心理。
2.2剖宮產(chǎn)術(shù)前護理
2.2.1生命體征監(jiān)測 此類患者及胎兒病情較重,病情變化快。入院后行心電監(jiān)護,密切監(jiān)測患者血壓、心率、脈搏及心肺腹等臟器功能。60.1%鏡像綜合征患者并存高血壓[8],可能導致心力衰竭、肺水腫等一系列嚴重并發(fā)癥,甚至導致胎兒及孕婦死亡。密切監(jiān)測患者血壓變化,及時合理使用降壓藥物控制孕婦血壓在合理水平。例1孕婦入院時血壓140/83 mmHg,給予低鹽、控制液體入量處理,入院第3天患者血壓160/75 mmHg,加用硝苯地平降血壓,同時告知患者進食低鹽低脂高蛋白飲食,持續(xù)監(jiān)測血壓變化,血壓維持在100~120/60~90 mmHg,血壓控制較好。例2血壓監(jiān)測均處于正常范圍。鏡像綜合征患者處于高血容量狀態(tài),治療過程中容易出現(xiàn)心力衰竭或肺水腫,有文獻報道,肺水腫的發(fā)生率是 21.4%[2],易導致孕婦及胎兒死亡。輸液過程中需嚴格控制輸液速度及液體入量,同時密切觀察有無心力衰竭、肺水腫等表現(xiàn)。2例患者未發(fā)生心力衰竭、肺水腫。
2.2.2胎兒監(jiān)測護理 入院后及時完善胎兒相關(guān)檢查,評估胎兒情況,密切監(jiān)測胎心率情況。指導患者及家屬關(guān)注并記錄胎動,發(fā)生異常及時報告。本組例1患者乙胎已死亡,甲胎監(jiān)測胎心、胎動尚正常,但復查彩超示甲胎羊水增多,結(jié)合病情,繼續(xù)待產(chǎn)甲胎有胎死宮內(nèi)可能,故選擇剖宮產(chǎn)術(shù)。例2胎心及胎動尚正常,但彩超提示胎兒水腫、積液加重。提示胎兒胎心及胎動監(jiān)測重要,但不能僅依據(jù)胎心、胎動評估病情嚴重及變化,需結(jié)合全身情況綜合分析。
2.2.3水腫護理 體質(zhì)量及水腫監(jiān)測是反映孕婦病情變化的重要指標。Allarakia等[8]研究發(fā)現(xiàn),84%鏡像綜合征患者表現(xiàn)為體質(zhì)量增加及水腫。護理中需密切監(jiān)測體質(zhì)量、水腫變化。詳細記錄24 h出入量,維持出入量及電解質(zhì)和酸堿平衡,適當控制入量;指導患者及家屬記錄尿量及水腫變化情況,發(fā)現(xiàn)異常及時報告。本組2例入院后體質(zhì)量均明顯增加,水腫進一步加重,尿量減少,血生化檢查均提示明顯低蛋白血癥。有研究發(fā)現(xiàn),白蛋白輸注提升膠體滲透壓并適當利尿,可改善母體水腫,利于病情恢復[9-10]。對2例反復多次輸注白蛋白,并給予呋塞米靜推利尿治療,提升膠體滲透壓,減輕胎兒及孕婦水腫。輸注白蛋白開始時速度需慢,30 min后增加至正常速度,避免輸注速度過快導致血管超負荷引起肺水腫等。利尿劑使用中,需注意是否出現(xiàn)低鉀血癥表現(xiàn),如全身疲乏、食欲不振、嗜睡、口喝、心慌、四肢麻木,并觀察是否出現(xiàn)低鉀性心電圖改變,及時處置。低蛋白水腫患者皮膚容易出現(xiàn)壓瘡,也容易發(fā)生破潰及感染,護理過程中保持衣物與床單干燥、柔軟、清潔以及舒適, 同時撫平衣物以及床單存在的褶皺,定時翻身改變體位,2~3 h/次,以避免皮膚損傷。
2.3剖宮產(chǎn)術(shù)后護理
2.3.1一般護理 術(shù)后6 h或全麻未清醒時,將患者頭偏向一側(cè)去枕平臥,防止嘔吐物或分泌物誤吸。6 h后可取半臥位,減少并發(fā)癥的發(fā)生。常規(guī)給予心電監(jiān)護、吸氧等,準確記錄出入量,監(jiān)測生命體征、血氧飽和度,觀察腹部傷口,陰道分泌物、流血等情況,并每日給予傷口換藥、會陰沖洗等護理,注意傷口有無出血、紅腫等,確保敷料清潔干燥。鼓勵患者多翻身,防止壓瘡;病情允許時及早下床活動,以利腸道功能恢復。術(shù)后第1天鼓勵患者床上翻身,給予叩背預防肺部感染,活動雙下肢防止深靜脈血栓形成,2例均未發(fā)生深靜脈血栓。第2天肛門排氣后開始進食流質(zhì)飲食,未發(fā)生腸梗阻等。
2.3.2產(chǎn)后出血護理 剖宮產(chǎn)術(shù)是鏡像綜合征終止妊娠的一種有效方法。但研究表明,不管用何種方式終止妊娠,術(shù)后出血風險明顯增高[3,11]。鏡像綜合征患者出血高風險主要與胎盤水腫、增厚,胎盤附著面積較大,胎盤粘連,剝離不全,且鏡像綜合征患者血液處于稀釋性貧血狀態(tài)有關(guān)。術(shù)中加強止血,胎兒娩出后按摩子宮、給予縮宮素促進宮縮等,可減少術(shù)后出血。術(shù)后給予止血藥、繼續(xù)輸注縮宮素促進宮縮,密切觀察傷口、陰道流血,彩超監(jiān)測腹部出血等情況。若術(shù)后發(fā)生少量出血需密切觀察出血情況,隨訪腹部B超及凝血功能。若出現(xiàn)陰道流血量較多、腹部出現(xiàn)血腫等情況可給予外科干預,發(fā)生中重度貧血等表現(xiàn)時需及時輸血,并記錄患者面色等情況。本組2例術(shù)中及術(shù)后出血量少,均未輸血治療。
2.4加強出院護理 鏡像綜合征患者產(chǎn)后需加強護理指導,出院時告知患者每日會陰沖洗1次,禁盆浴、性生活1個月,如陰道流血量超過月經(jīng)量及時就診。同時對于患者擔心的新生兒情況、診治經(jīng)過及預后等,及時聯(lián)系新生兒科醫(yī)生與患者及家屬溝通,減輕患者擔心及焦慮情緒。
鏡像綜合征發(fā)病少見,當胎兒、胎盤、母體任何一個出現(xiàn)水腫時需考慮該病,并進一步完善相關(guān)檢查,同時密切監(jiān)測患者體質(zhì)量、水腫、血壓等情況,完善白蛋白等生化檢查,及早診斷并處理。本組2例水腫發(fā)生原因不明,經(jīng)低鹽低脂高蛋白飲食、白蛋白輸注提升膠體滲透壓、利尿等處理,病情仍持續(xù)加重,胎兒及孕婦水腫難以糾正,故選擇剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠,避免發(fā)生胎兒死亡和母體嚴重并發(fā)癥。術(shù)后仍有病情加重風險,加強圍術(shù)期護理是提高本病預后的關(guān)鍵。