十二指腸乳頭異位于球部的內鏡診斷和治療

方超英 劉蘭仔 黃建敏 王超 何利平

正常的膽管和胰管通過十二指腸乳頭開口于十二指腸降段。十二指腸乳頭異位是指膽管胰管的共同開口位于十二指腸降段中部背內側壁以外的部位，也稱為膽胰管開口異位[1]。有文獻報道，十二指腸乳頭異位的發生率為5.6%～23.0%，其中異位開口于正常位置近端特別是開口于十二指腸球部的很少見[2]。本研究回顧性分析2016年2月-2019年2月本院消化內鏡中心收治的11例十二指腸乳頭異位于球部患者的臨床資料，探討該疾病的內鏡診斷和治療體會。

1 病例介紹

1.1 一般資料

回顧性分析2016年2月-2019年2月本院消化內鏡中心收治的11例十二指腸乳頭異位于球部患者的臨床資料。男6例，女5例，年齡40～87歲，平均（63±11）歲。7例既往有膽囊切除病史。內鏡下逆行胰膽管造影術（endoscopic retrograde cholangiopancreatography， ERCP）后診斷10例合并膽總管結石及膽總管末端狹窄，11例內鏡檢查均有十二指腸球部潰瘍，其中6例合并十二指腸球部狹窄。

1.2 臨床表現

11例患者均以膽管炎、膽總管結石（經腹部超聲或者CT證實）為診斷入院，其中9例患者本次入院有右上腹痛、皮膚或鞏膜黃染、發熱、寒戰病史，入院前有6例患者有反復發作膽管炎（反復右上腹痛、發熱、寒戰）表現，病程6～36個月，平均（19±10）個月。4例術前腹部超聲或者CT提示有肝內膽管積氣。11例本次入院均有WBC、GGT、ALP不同程度升高，7例有血清膽紅素升高。

1.3 治療方法

完善術前檢查，所有患者術前談話并簽署知情同意書，均予氣管插管全麻下進行，十二指腸鏡（Olympus TJF260型）或者胃鏡（Olympus GIF Q260J型）戴透明帽進鏡，首先進鏡至十二指腸降段，尋找典型乳頭結構，若無發現，則逐步退鏡至球部，尋找略高于黏膜表面的絨毛狀結構或裂隙狀開口，特別注意狹窄處的觀察，并注意絨毛狀結構處或裂隙狀開口處有無膽汁黃染或膽汁溢出。后用切開刀結合導絲插管成功后行造影明確診斷，根據造影結果合并有膽總管結石者行乳頭開口柱狀球囊擴張術后取石，根據膽管大小及結石大小選擇合適的球囊直徑，若結石≥1.5 cm，則在柱狀球囊擴張乳頭開口后行機械碎石取石，后放置鼻膽管外引流。ERCP治療失敗者建議外科行膽腸吻合手術。

2 結果

2.1 手術結果

11例均于十二指腸鏡或胃鏡（球部狹窄明顯，十二指腸鏡無法通過或暴露不明顯的換用胃鏡操作）下證實乳頭開口位于球部，其中10例患者經異位開口插管成功，1例患者因球部狹窄明顯，于胃鏡直視下可以觀察到乳頭異位于球部，但插管未能成功。插管成功患者均經造影證實為膽管開口，造影提示10例患者均有膽總管結石（其中1例結石＞15 mm，1例10～15 mm，8例 ＜10 mm），膽總管均有不同程度擴張（直徑 10～18 mm），且膽總管末端均呈鳥嘴樣狹窄，有4例患者膽總管下段迂曲，呈鉤形匯入十二指腸。10例患者均成功完成ERCP操作，均采用球囊擴張乳頭開口后取石，其中1例＞15 mm結石采取機械碎石后取石，術后均放置鼻膽管引流。術后10例患者均無出血、穿孔及急性胰腺炎發生，1例患者術后出現高淀粉酶血癥，術后第2日降至正常，無腹痛。插管不成功患者于2周后行外科膽腸吻合手術。

2.2 隨訪結果

完成ERCP手術的10例患者均完成電話或者門診隨訪，隨訪截止時間2020年2月，隨訪時間12～48個月，平均（33±11）個月，隨訪期間，囑患者定期（術后每3個月）復查腹部超聲了解膽道情況，觀察患者有無再發右上腹痛、寒戰發熱、黃疸等膽管炎表現，囑再發作者復查血常規、肝功能及血淀粉酶等指標并復查上腹部CT了解有無膽總管結石復發，其中3例患者分別于ERCP術后7、14、25個月再發膽管炎，復查CT均提示有膽總管結石，后轉外科行膽腸吻合術；3例患者于術后反復再發膽管炎（表現為發熱、右上腹痛，血檢提示有WBC、GGT、ALP升高），經CT檢查未發現膽總管結石，后均經內科抗感染等保守治療后好轉。余4例患者隨訪過程未再發膽管炎及膽管結石。

3 討論

十二指腸乳頭異位于球部的原因目前尚不明確，筆者最初碰到此類病例時，曾考慮此類乳頭異位是由于十二指腸球部潰瘍瘢痕的牽拉導致乳頭的移位所致，Sung等[3]報道相似病例時也考慮此種異位可能是因為繼發于十二指腸球部潰瘍性病變。也有人認為十二指腸乳頭異位是先天性疾病，發生于胚胎起源過程：膽總管開口部位代表胚胎早期肝憩室發生部位，胚胎早期，肝憩室發生異位可能是十二指腸乳頭異位開口的原因[4-5]。

十二指腸乳頭異位缺乏特異的臨床表現，常規的臨床檢查項目如腹部超聲、CT、磁共振很難做出明確的診斷，患者常常因為膽總管結石或者膽總管狹窄行ERCP診療時才發現和診斷[6-7]。本組病例所有患者術前都是考慮膽總管結石、膽管炎，術前相關檢查均未考慮乳頭異位的情況，最終在行ERCP診療時發現和診斷，因此消化內鏡是乳頭異位患者確診的主要依據。本組病例中4例患者術前影像學檢查提示有肝內膽管積氣，文獻[2]也提示乳頭異位患者有肝內膽管積氣的表現，考慮與十二指腸膽管反流相關，可以作為一個診斷時提示的因素，但需與膽管十二指腸瘺鑒別。Lee等[6]提出十二指腸乳頭異位于球部的診斷要求：（1）十二指腸鏡或上消化道內鏡于十二指腸球部發現一個開口，經該開口造影可顯示膽管或胰管；（2）膽總管直接引流至十二指腸球部，膽管造影顯示無其他任何引流至十二指腸的證據；（3）十二指腸鏡檢查顯示第二或第三段十二指腸部分無乳頭樣結構的證據。本組病例除插管未成功1例外，均于十二指腸球部發現乳頭開口并經造影證實。乳頭異位于球部常常帶來膽總管形態的改變，有文章報道膽總管變形呈“鉤狀”是此類異位患者造影的特異性表現[2，8]。本組病例中有4例患者有類似表現，但并非全部患者都有，考慮跟異位乳頭位置不同及患者進行ERCP操作時體位不同可能相關。

十二指腸乳頭異位患者，由于缺乏乳頭括約肌的機制及膽汁的異常引流，常常合并有膽總管結石的發生，同時因為異位膽汁和胰液分泌，往往伴有相關部位黏膜的損傷，長期可發生潰瘍[9]。因此，十二指腸乳頭異位常常引起一系列病理生理變化，是膽管炎、膽總管結石、急慢性胰腺炎、難治性消化性潰瘍及不明原因的腹痛、黃疸或消化系出血的致病因素[10]。本組完成ERCP的10例患者，均合并膽總管結石和膽總管末端狹窄，且大部分病例有不同程度的球部潰瘍及狹窄，符合上述文獻報道情況。

十二指腸乳頭異位于球部，由于乳頭位置的改變，同時常常伴有相應部位的潰瘍或者狹窄，給ERCP的診療帶來困難，具體表現有：（1）異位乳頭位于狹窄處，無法清晰的暴露，甚至有時候無法找到；（2）局部的管腔狹窄導致鏡身無法通過或者鏡身無法取直；（3）異位乳頭常常失去正常的形態，且該種乳頭括約肌往往發育不完全，導致乳頭切開方向無法把握；（4）乳頭異位導致ERCP取石時無法采用正常的軸向牽引鏡身，給取石特別時較大的結石帶來困難。針對上述情況，筆者結合自身的診療經驗有如下體會：（1）為了清晰的暴露或者找到乳頭位置，可采用胃鏡前端結合透明帽的方法，直視鏡可以更好地觀察十二指腸球部，透明帽有助于暴露狹窄處，但操作過程需注意不要刮傷局部黏膜，以免因為出血影響觀察和操作；（2）管腔狹窄影響到鏡身取直和操作時，必要的時候可以先行球囊擴張術，為操作留有足夠的空間；（3）根據結石的大小考慮乳頭球囊擴張的大小，對于大的結石（＞15 mm）可考慮先行碎石后再取石，避免取石過程的結石嵌頓；（4）異位于球部的十二指腸乳頭往往失去正常的形態，同時由于乳頭位置改變無法取直鏡身，所以乳頭切開風險較大，可以直接采用乳頭球囊擴張的方法以達到目的。但也有文獻報道，此類患者行乳頭切開可能并不像所爭論的那樣有風險，但依然強調此類患者行乳頭切開必須由經驗豐富的內鏡醫師非常小心地進行[11]。

十二指腸乳頭異位導致膽總管末端狹窄及迂曲成角，乳頭異位于球部且常常伴有局部球腔狹窄所致的反流性膽管炎，為該類患者ERCP取石的預后帶來影響，乳頭異位導致了膽管軸向的改變，膽總管末端的狹窄及成角加上狹窄部位的反流性膽管炎，加上此類患者常常缺乏正常的乳頭括約肌機制，因此此類患者往往反復發作膽管炎及膽總管結石，明顯影響生活質量。本組病例中有6例患者ERCP術后仍反復再發膽管炎，其中3例伴有膽總管結石復發。ERCP雖然可以解決部分患者的結石問題，但無法解決膽管末端的成角及球部狹窄導致的反流。有文章報道如下情況建議外科膽腸吻合術：頑固性十二指腸潰瘍致十二指腸狹窄、胃出口梗阻，以及復發性膽管炎、膽總管結石直徑較大者[6，12]。隨著ERCP治療技術的發展，體外碎石、激光碎石等技術可以有效地將大枚膽總管結石碎去，化整為零，因此筆者認為十二指腸乳頭異位于球部合并大枚膽總管結石患者仍需結合膽總管直徑、患者年齡及一般情況綜合考慮。同時，膽腸吻合術后的膽腸反流亦是膽管炎及膽管結石再發的影響因素，因此應結合患者年齡、是否合并胃流道梗阻等情況綜合判斷選擇治療方案，ERCP治療失敗、二次或二次以上ERCP后仍反復發作膽管炎及膽總管結石者可考慮外科膽腸吻合手術[13]。

綜上，十二指腸乳頭異位于球部在臨床上比較少見，因其常合并膽總管結石、膽管狹窄及膽管引流障礙而表現為膽管炎、膽管梗阻的癥狀，需引起注意，對于反復發作的膽管炎特別是既往有消化性潰瘍病史患者、十二指腸降段未發現正常乳頭結構患者及術前有肝內膽管積氣表現患者需特別注意。十二指腸乳頭異位于球部合并膽總管結石患者ERCP診療是有效且安全的，部分患者可以得到較好的治療效果及預后，但是因為乳頭異位合并的膽管引流障礙或異常，部分患者往往容易復發膽管炎及膽總管結石，對于這類患者，需結合患者病史、一般情況及是否合并有胃流出道狹窄等情況綜合考慮是否需外科手術治療。