子宮內膜間質結節1例

趙 貞,赫東云,王瑛堅

(吉林大學中日聯誼醫院 婦產科，吉林 長春130033)

2014年世界衛生組織將子宮內膜間質來源腫瘤(EST)分為：子宮內膜間質結節(ESN)，低級別子宮內膜間質肉瘤(LGESS)，高級別子宮內膜間質肉瘤 (HGESS)和未分化子宮肉瘤(UUS)[1]。EST為臨床罕見腫瘤，占所有子宮腫瘤的2%，其中子宮內膜間質結節為良性腫瘤，其余三者為惡性腫瘤，ESN較其他子宮內膜間質來源腫瘤更為罕見。由于ESN無典型的臨床表現，影像學檢查暫無特異性表現，且必須通過術后病理診斷才能確診，故在臨床工作中易發生誤診、漏診，甚至過度治療等不良事件的發生。本次報道了1例絕經期女性術前考慮子宮肌瘤而術后病理診斷證實子宮內膜間質結節。

1 臨床資料

患者，女性，73歲，因右下腹痛2周為主訴入院。病程中無其余不適，無異常的陰道流血及排液。既往史：既往高血壓病史10年，口服藥物治療，現血壓控制良好。患者自然絕經20余年。入院查體：心率82次/分，呼吸：18次/分，血壓：138/84 mmHg，一般情況好，心肺未見異常，婦科查體：宮頸光滑，子宮后位，大小約7 cm×5 cm×5 cm，質韌，活動性良好，有輕壓痛，雙側附件區均未觸及明顯異常。婦科彩超提示：子宮各壁反射不均勻。于子宮后壁可探及大小約4.6 cm×4.2 cm×3.3 cm的中等偏低回聲(雙核)，部分后方回聲偏低，向宮腔內凸出。盆腔CT：子宮后壁可見團塊狀高密度影，邊界尚清，大小約2.3 cm×2.6 cm×4.2 cm，CT值約84HU，(診斷意見)子宮后壁改變，不除外子宮肌瘤合并出血可能。腫瘤標記物CA125，HE4正常。入院后積極完善各項檢查后初步診斷為：子宮肌瘤、高血壓3級(極高危組)。因患者為絕經后期女性，故決定行腹腔鏡下全子宮切除術、雙側附件切除術，術中見：子宮后位，增大，大小約6 cm×5 cm×5 cm，表面光滑，于子宮后壁近宮底處見一大小約5 cm×4 cm的肌瘤樣結節，與周圍組織無黏連，雙側卵巢及輸卵管外觀均未見明顯異常。遂按原計劃施術。術中于子宮離體后剖開子宮在后壁近宮底處肌壁間可見一枚灰白色結節，形狀規則，大小約5 cm×4 cm×4 cm，邊界清，切面灰黃質韌編織狀。考慮：子宮內膜間質肉瘤(低級別)？術中快速病理檢查：(肌瘤)橢圓形細胞腫瘤伴玻璃樣變性，不除外子宮內膜間質來源。術后病理結果回報：子宮內膜間質結節伴玻璃樣變性，子宮內膜萎縮，E片免疫組化:CD99(+)；Inhibinα(-)；CD34(-)；Bcl-2(+)；CD10(+)；Caldesmon(+)；Ki67(灶狀5%+)；SMA(-)；CK(-)；CR(-)；EMA(-)。故術后更正臨床診斷為：子宮內膜間質結節。患者術后恢復良好，于術后第8日出院。

2 討論

ESN是子宮內膜間質來源的一組良性腫瘤，臨床十分罕見。ESN的發病年齡范圍廣，其發病年齡23-86歲不等。 ESN起源于內膜間質細胞或肌壁間有潛在發育能力的原始子宮內膜間質細胞。大體多為孤立的，境界清楚的腫物，質軟，特征呈黃色-橘黃色。其鏡下表現為：瘤細胞均勻一致，彌漫片狀分布，在腫瘤邊緣有玻璃樣變的膠原纖維束包繞。細胞密集，大小形態一致，胞漿稀少，核卵圓形和梭型，無明顯異型性，類似增生期子宮內膜間質細胞。核分裂象一般很少(<3個/10HPE)。腫瘤組織內富含細動脈，有些發生玻璃樣變性。腫瘤內無子宮內膜腺體和性索樣成分。部分腫瘤中可見局灶泡沫細胞，囊性變或伴有明顯的膽固醇結晶。子宮內膜間質結節通常特征地攜有t(7；17),從而形成IAZF1-JJAZI融合基因。ESN60%位于肌壁間，33%位于內膜和肌壁，7%位于子宮內膜。ESN的臨床表現無明顯特異性，可表現為不規則陰道流血、腹痛、下腹包塊、壓迫癥狀等，亦有無明顯癥狀者。影像學檢查亦無明顯特異性表現[2]。ESN的確診依據病理學檢查。有報道一例術前行MRI、FDG-PET檢查及刮宮術后診斷為LGESS病例，并考慮淋巴結轉移，故行全子宮切除術、雙側附件切除術及盆腔淋巴結清掃術，而術后病理僅提示為ESN，無淋巴結轉移。故術前鑒別良性的ESN與惡性的LGESS存在一定的難度，同時由于ESN與LGESS常常誤診為子宮肌瘤，故三者的鑒別診斷顯得尤為重要。ESN與LGESS，二者臨床癥狀相似，同時也具有相似的組織學特征，且尚未發現特異性腫瘤標記物，二者的主要鑒別為生長方式，ESN瘤體界清，常無肌層脈管浸潤，而LGESS則呈現為較ESN更深的肌層及血管的浸潤，其核分裂象通常≤5個/10HPE，但有時可多達10個/10HPE。臨床中，對于異常子宮出血的患者，常行診斷性刮宮術，但診斷性刮宮術送檢標本很難區分ESN與LGESS，主要是由于刮宮標本中不包含有腫瘤-肌層界面[3]。在影像學檢查方面，子宮內膜間質結節與子宮肌瘤彩色多普勒表現相似，易誤診。周秀萍[4]等在其研究中指出ESN二維超聲表現中內部回聲相對較均勻而相似大小的子宮肌瘤其內部回聲多呈“漩渦狀”，其中ESN的阻力指數>0.6。LGESS超聲影像學多表現為無回聲腫物,邊界不規則,伴有不規則或環行血流信號,也可以表現為異質性腫物。在MRI方面，大多數良性的子宮肌瘤表現為低信號，惡性腫瘤LGESS為高信號，而ESN的MRI檢查提示DWI序列為高信號。ESN較子宮間質肉瘤等惡性腫瘤相比，ESN具有邊界清晰，無侵襲性的影像學表現。Maruyama[5]指出，ESN之所以表現出DWI序列高信號，考慮與ESN的高細胞性及有絲分裂頻繁有關，即ki-67陽性細胞，與核分裂象(<3個/10HPE)。但由于ESN病例稀少，故ESN的MRI表現還需進一步研究。

ESN的治療方式主要為手術治療，對于ESN的診斷，需十分謹慎，Shreya[6]在其文章中指出，應對標本中對腫瘤-肌層廣泛大量的取材，以評估腫瘤浸潤到肌層的程度，確保沒有浸潤或沒有超出診斷標準的浸潤，才可診斷ESN。故對于大多病例，行子宮切除術是金標準。對于育齡期有生育要求女性，治療需個體化，可行腫瘤剔除術，由于術前不易鑒別ESN與LGESS，且二者大體觀相似，難以肉眼鑒別，故術中應注意完整切除腫瘤，防止腫瘤瘤體破裂所致的醫源性種植，即使術后診斷為ESN也應嚴密隨訪。而對于行全子宮切除術且術后確診為ESN患者術后僅需行常規體檢即可。本病例術后恢復良好，無復發，現有ESN的文獻報到中亦未見復發者。

綜上，對于腫瘤標志物正常的子宮腫瘤患者，術前診斷除考慮子宮肌瘤外應考慮ESN與LGESS等疾病可能，可根據彩色多普勒檢查、盆腔MRI檢查及診斷性刮宮等手段積極鑒別診斷。同時期望對本病相關輔助檢查進一步的研究，這對于減少此病的誤診，漏診具有重要意義。