上頜竇小細胞神經內分泌癌影像表現1例并文獻復習

石慧嫻，韓 雷，李青潤，陳紅日，張洪英

1.大連醫科大學研究生院，遼寧 大連 116044；

2.蘇北人民醫院影像科，江蘇 揚州 225001；

3.揚州大學臨床醫學院，江蘇 揚州 225001

神經內分泌癌（neuroendocrine carcinoma，NEC）是一種起源于上皮神經源性的內分泌腫瘤。鼻腔鼻竇NEC少見，以小細胞癌為主，而小細胞神經內分泌癌（small cell neuroendocrine carcinoma，SNEC）惡性程度高，早期易轉移。本文介紹1例上頜竇SNEC患者的病例資料并回顧相關文獻，以期進一步提高對鼻腔鼻竇SNEC影像學表現的認識。

1 臨床資料

患者，男性，60歲，因感冒后出現右側鼻塞，伴右側鼻腔異味、嗅覺下降，偶有頭痛，無流涕、頭昏、惡心嘔吐，無面部麻木感。查體：外鼻無畸形，鼻中隔右側偏曲，欠規則，雙側下鼻甲慢性充血肥大，右側鼻腔狹窄，中鼻道見膿涕，鼻竇區無壓痛。既往體健，無家族史。實驗室檢查：血常規、生化檢查均正常。

CT示右側上頜竇及鼻腔內見軟組織密度影填充，內見多發點狀鈣化，部分侵入右側篩竇，并見多發性骨質破壞，增強后呈明顯不均勻強化（圖1）。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示右側上頜竇及鼻腔內可見團塊狀等T1稍長T2信號影，擴散加權成像（diffusionweighted imaging，DWI）呈等信號，鄰近骨質信號消失，增強后呈明顯不均勻強化（圖2），鼻中隔左偏。穿刺活檢：鏡下見巢團狀異型小細胞，核深染，胞質少，巢中央見壞死，呈浸潤性生長（圖3）。免疫組織化學檢查：CKpan（+），Syn（-），CgA（-），CD56（-），CD99（+），Ki-67（約80%+），TdT（-），Des（-），MyoD1（-），CD45（-）。病理學診斷為（上頜竇）低分化SNEC。

該患者確診后經過4個療程化療和1個療程放療，期間兩次行MRI復查，結果顯示病灶略縮小，變化不顯著。醫師建議完成5 000 cGy放療后再行手術治療，患者家屬選擇放棄手術。

2 討 論

NEC是起源于神經內分泌細胞的惡性腫瘤，好發于消化道和肺部。2005年世界衛生組織（World Health Organization，WHO）根據NEC的組織學形態表現將其分為3個亞型［1］：分化好（Ⅰ級典型類癌），中度分化（Ⅱ級非典型類癌），分化差（Ⅲ級SNEC）。鼻腔鼻竇NEC少見，以小細胞癌為主，好發于鼻腔上部、篩竇及上頜竇，發病年齡20～80歲，平均年齡約50歲。SNEC惡性程度高，局部侵襲性強，鄰近結構常受累，早期易轉移，常見的轉移部位為頸部淋巴結、肺、肝、骨髓和脊髓。NEC發病原因至今尚未明確，其誘發因素可能包括吸煙、輻射及病毒感染［2］。

鼻腔鼻竇SNEC影像學表現無特異性，腫瘤呈分葉狀，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，可見點、片狀囊變壞死或出血信號；經增強掃描后腫瘤呈明顯不均勻強化。鼻竇內竇壁骨質破壞和新生物導致的竇腔膨脹往往會同時出現［3］。病理學觀察：瘤細胞小，核圓，深染，胞質稀少；核分裂象多見，癌細胞呈彌漫分布，常見壞死；SNEC細胞具有嗜銀性，電鏡觀察可見神經內分泌顆粒，對確診具有決定意義［4］。

圖1 上頜竇SNEC患者的CT表現

圖2 上頜竇SNEC患者的MRI表現

圖3 病理組織學檢查圖像（H-E，×100）

鼻腔鼻竇SNEC患者臨床癥狀無特異性，主要表現均為鼻塞、流涕或鼻出血。該病應與原發性鼻腔鼻竇淋巴瘤、鱗狀細胞癌、腺樣囊性癌等相鑒別：① 原發性鼻腔鼻竇淋巴瘤，CT示骨質破壞不明顯，多呈篩孔狀或蟲蝕樣吸收，MRI信號均勻，增強后呈輕-中度強化［5］；② 鼻腔鼻竇鱗癌好發于老年人，CT示骨質呈溶骨性破壞，MRI示病灶T1WI、T2WI呈等低信號，增強掃描為中度強化為主；③ 腺樣囊性癌，腫塊邊緣不規則，其特異性表現為篩囊狀、沿神經侵犯和沿結構浸潤生長，CT示骨質破壞呈緩慢膨脹性，MRI顯示T1WI、T2WI呈等高信號，囊變多見，增強呈明顯強化［6］。

鼻腔鼻竇SNEC患者預后差，生存率低，早期易轉移，常采用手術+放療+化療的綜合治療方案。目前隨著新技術的不斷發展，比如在術前通過介入技術，選擇性栓塞腫瘤的主要供血血管，使腫瘤縮小，再加上鼻內鏡、等離子技術的配合，在盡可能完整切除腫瘤的同時，還可避免手術切口影響美觀等弊端［7-8］。