認識特發(fā)性肺纖維化

□鎮(zhèn)江市第四人民醫(yī)院呼吸內科副主任醫(yī)師 黃 華

特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明的，慢性、進行性、纖維化性的間質性肺炎，病變局限在肺臟，發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。本病起病緩慢，不易察覺，但預后較差。本文對特發(fā)性肺纖維化做一個簡單的介紹，希望加深讀者朋友對本病的認識，引起重視，加強防范。

約15%的特發(fā)性肺纖維化病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進行性呼吸困難加重，多于6個月內死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數特發(fā)性肺纖維化為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），但慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關系尚不了解。本病主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。大多數患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音（velcro啰音），超過半數可見杵狀指（趾）。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。

該病治療選擇十分有限，現(xiàn)今唯一痊愈的方法是換肺手術（即肺移植），然而這種方法僅適用于極少數的患者。藥物治療方面，早期針對特發(fā)性肺纖維化的治療都在關注如何減少發(fā)炎反應，類固醇自然而然成了一開始藥物研究的重點對象。但經過研究證實，類固醇并沒有明顯的治療效果，長期大劑量的應用反而有害，故2015年的治療指南已不建議口服類固醇或使用免疫抑制劑。近年，德國藥廠研發(fā)出的新藥物尼達尼布，可減慢特發(fā)性肺纖維化的惡化速度，是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

特發(fā)性肺纖維化預后不良，每年有10%～20%的特發(fā)性肺纖維化患者發(fā)生急性加重，其特征為低氧性呼吸衰竭惡化，可能因臨床事件（例如感染、誤吸或藥物毒性）而觸發(fā)，但經常是特發(fā)性的。大多數急性加重的患者死于急性呼吸衰竭。未發(fā)生急性加重的患者則更多的是因進行性慢性低氧性呼吸衰竭而死亡。統(tǒng)計顯示，美國65歲或65歲以上成人患者的中位生存期為3.8年。雖然這一統(tǒng)計數字令人失望，但實踐中患者在診治后生存5年或更長時間也并不罕見。因此，患者要堅定戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。

總之，特發(fā)性肺纖維化起病隱匿，預后差，讀者朋友應引起重視。因多數特發(fā)性肺纖維化患者是吸煙者，有學者認為吸煙與本病的發(fā)生具有一定的相關性，因此防治本病要求做到戒煙。此外，加強體育鍛煉，膳食均衡，增強抵抗力，對預防此病也有一定效果。尤其冬季寒冷，要注意保暖，避免感冒。