全內臟反位腹腔鏡膽囊切除+膽總管切開取石術1例報告并文獻復習

青島大學附屬醫院

邱 軒，王永花，王祖森

先天性內臟轉位是指胸腔、腹腔或胸腹腔的臟器位置與正常相反，與正常人呈鏡面像，又稱“鏡面人”、“鏡子人”或“鏡像人”[1]。其發生機制不明，有學者認為系胚胎發育期間旋轉不良導致，亦有學者認為與染色體及其攜帶的基因異常有關[2-4]。在新生兒中發生率為1∶20 000～1∶50 000，亦有文獻報道人群發生率為1∶10 000～1∶50 000[5-6]。全內臟反位發生率更低，合并外科疾病的病例十分罕見，而進行手術治療的患者更為罕見。肝膽管結石病即原發性肝內膽管結石是我國常見且難治的膽道疾病，以外科治療為主[7]。而全內臟反位合并肝膽管結石病，使腹腔鏡肝膽管結石手術的難度增加。由于全內臟反位患者臟器結構位置翻轉，且多伴有其他解剖結構變異[8]，因此術中極易損傷血管、膽管，需要格外注意手術操作。我科于2018年3月行全內臟反位腹腔鏡肝膽管結石手術1例，現將體會報道如下。患者女，59歲，因“間歇性惡心嘔吐10 d”于2018年3月7日入院。10 d前無明顯誘因出現惡心嘔吐，就診于外院，上腹部CT示：肝膽管結石。行保守治療緩解。既往體健。入院時查體：全身皮膚及鞏膜無黃染，心尖搏動位于第5肋間、右鎖骨中線內側約1 cm處，中腹部偏左側壓痛，伴輕微反跳痛，Murphy征(+)。肝腎功能及電解質正常，血淀粉酶正常；胸部CT示心影增大，胸腔臟器轉位；上腹部增強CT示：膽系結石(肝內膽管、膽總管、膽囊)伴膽系梗阻，右腎囊腫，雙側結石(腎竇內)，內臟鏡面轉位(圖1、圖2)。入院診斷：肝膽管結石，右位心，全臟器反位。入院后，囑患者清淡飲食，復查相關實驗室指標未見明顯異常。于2018年3月9日在全身麻醉+硬膜外麻醉下行腹腔鏡膽囊切除術+膽總管切開探查膽道鏡取石、T管引流、腸粘連松解術。患者取平臥位，臍上緣穿刺氣腹針。探查腹腔，見肝、脾、胃、結腸等臟器全反轉，呈鏡位像，肝臟色澤大致正常，未見纖維化、萎縮等。膽囊水腫，與周圍網膜組織及部分腸管粘連。術者立于患者右側，患者頭高足低30°，左高右低15°。仔細分離膽囊與周圍網膜、腸管的粘連，顯露膽囊三角，仔細解剖膽囊三角，貼膽囊分離出膽囊管、膽囊動脈，分別用Hem-o-lok夾閉后切斷。沿膽囊床游離并切除膽囊。見膽總管擴張明顯，直徑約2.0 cm，可觸及質硬結石，縱行切開膽總管約2.0 cm，取出結石。連接膽道鏡設備，膽道鏡探查膽總管下端，未見結石；探查肝內膽管，見大量結石及輕度狹窄，結合術中超聲，盡量取出結石。膽總管內置入24號T管，用可吸收線間斷縫合膽總管。拔除套管，關閉切口。手術時間135 min。術后患者恢復順利，第5天出院。術后2個月入我科日間手術病房行膽道鏡。

圖1 增強CT示全臟器反位 圖2 增強CT示全臟器反位，膽系結石伴膽系梗阻

討 論 全內臟反位指胸腹腔全內臟轉位，發生率高于部分內臟轉位[9]。文獻報道，雖然“鏡面人”的內臟全部反位，但只是內臟位置發生變化，臟器之間的解剖關系并未改變，其中大部分生理功能與正常人無異[10]，但此類患者也容易出現重要血管的解剖變異、器官畸形等解剖異常[11]。由于大部分患者并不知道自己特殊的臟器位置，且發病時多表現為左側上腹痛，因此常給臨床診斷帶來較大困難。其整體治療，除因肝體積過小而未行肝部分切除術，余均嚴格遵循由黃志強院士倡導的治療肝膽管結石的16字方針，即“去除病灶，解除梗阻，矯正狹窄，通暢引流”，同時結合當前指南，注重“防止復發”[7,12-13]。對于肝膽管結石的治療，尤其肝內膽管結石，膽道鏡具有獨特優勢[14-16]。此例患者術中聯合膽道鏡，術中見膽總管下段通暢，證實Oddi括約肌功能正常[17-18]。

內臟轉位并非膽道手術的禁忌證，早于1991年Campos等[19]即已完成全內臟轉位的腹腔鏡膽囊切除術。多數學者認為，全內臟反位患者的手術治療是安全、可行的，但由于臟器位置相反，因此需由經驗豐富的外科醫師施術[20]。術前完善相關檢查，明確除轉位外，有無膽道、血管畸形，并排除其他膽道病變。其手術難度主要體現在思維定勢、視覺反位、右手反位操作，術者往往很不適應[21]。國內學者曾報道[9,20-21]應用腹腔鏡技術成功為內臟反位患者行腹腔鏡膽囊切除術。在解剖重要結構時，團隊的配合程度、及時溝通、互相提醒尤為重要。術中仔細分辨膽管、肝總管、膽總管的位置，不可盲目夾閉、切斷任何管狀結構，防止發生并發癥。如遇相關結構解剖困難、粘連嚴重等，腹腔鏡下難以完成操作時，應及時中轉開腹[13,22]。本例患者術前檢查未提示膽道及血管畸形，術中術野暴露良好，配合良好，未行肝部分切除術，確保了手術的安全性。