伴IgG4陽性漿細胞數(shù)量增多的原發(fā)性顱內(nèi)Rosai-Dorfman病一例

王兵，趙勝超

圖1 橫軸面T1WI顯示右頂部腫塊(箭)。 圖2 橫軸面T2-FLAIR圖像顯示病灶內(nèi)有片狀低信號區(qū)(箭)。 圖3 DWI序列顯示病灶無明顯擴散受限(箭)。 圖4 矢狀面T2WI顯示右頂部腫塊壓迫鄰近腦實質(zhì)，腦組織輕度水腫。 圖5 對比增強冠狀面T1WI顯示右頂部腫塊明顯強化(短箭)，鄰近硬腦膜增厚、強化(長箭)。 圖6 病理切片鏡下示病變組織內(nèi)可見彌漫分布的泡沫樣組織細胞，伴灶性或散在分布的淋巴細胞、漿細胞和嗜中性粒細胞浸潤(×100，HE)，結(jié)合免疫組化診斷為顱內(nèi)RDD。

病例資料患者，女，54歲，因頭悶、頸部疼痛入院，體格檢查未發(fā)現(xiàn)異常。CT檢查提示右側(cè)頂部占位性病變。MRI示右側(cè)頂骨內(nèi)板下腫塊以寬基底附于硬腦膜；T1WI上呈稍低信號(圖1)；T2-FLAIR圖像上呈等或稍高信號，內(nèi)部有片狀低信號區(qū)(圖2)；DWI序列(b=1000s/mm2)顯示腫塊無明顯擴散受限(圖3)；周邊腦實質(zhì)受壓，可見“指狀”水腫(圖4)；增強掃描顯示腫塊呈明顯均勻強化，腫塊鄰近硬腦膜廣泛增厚、強化(圖5)。經(jīng)手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)中所見：剪開硬腦膜，腫瘤大小約3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，色灰白，質(zhì)硬，血供較豐富。術(shù)后病理檢查：彌漫分布的泡沫樣組織細胞，伴灶性或散在的淋巴細胞、漿細胞和嗜中性粒細胞浸潤(圖6)。免疫組化：組織細胞 S-100(+)，CD68(+)，CD163(+)，Ki-67較低增殖活性；梭形細胞EMA(-)，GFAP(-)，CD30(-)，ALK(-)；漿細胞 CD38、MUM-1、k和λ多克隆表達；IgG4陽性細胞>10個/高倍鏡視野，IgG4/IgG約30%。病理診斷: 顱內(nèi)Rosai-Dorfman病(RDD)，并可能合并有IgG4相關(guān)硬化性腦膜病變。

討論根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類方法，RDD被歸為組織細胞腫瘤，其病因不明，可能與免疫缺陷、病毒或者微生物感染有關(guān)。平均發(fā)病年齡為20.6歲，男女之比為1.4∶1。顱內(nèi)罕見，出現(xiàn)或發(fā)展為顱內(nèi)受累的患者在平均年齡34.9歲時出現(xiàn)癥狀，顱內(nèi)病變通常以硬腦膜病變?yōu)橹鳎愃朴趩伟l(fā)或多發(fā)的以硬腦膜為基礎的腦膜瘤。

RDD的確診依賴組織病理學及免疫組化檢查，結(jié)內(nèi)型RDD具有特征性鏡下表現(xiàn)：淋巴竇擴張，淋巴結(jié)構(gòu)部分被破壞，淋巴竇內(nèi)充滿淋巴細胞、漿細胞、大量組織細胞，組織細胞吞噬完整的淋巴細胞(伸入現(xiàn)象)。當結(jié)外是唯一受累部位時，病理學表現(xiàn)與結(jié)內(nèi)型相似，但纖維化更加明顯，纖維化內(nèi)可見顯著的血管成分或沿著血管分布的漿細胞，“伸入現(xiàn)象”不明顯。

目前已發(fā)現(xiàn)全身多個部位的RDD可以伴有IgG4陽性漿細胞增多，2012年IgG4相關(guān)性疾病的病理共識中也提到IgG4可出現(xiàn)在RDD中[1]。有些學者發(fā)現(xiàn)RDD的部分病例符合IgG4相關(guān)性疾病IgG4陽性漿細胞標準，認為其可能是IgG4相關(guān)性疾病譜系疾病中的一員[2]。另有研究者認為IgG4陽性的這部分病例可能為IgG4相關(guān)性疾病的一種亞型[3]，同時部分IgG4陽性病例發(fā)現(xiàn)有軟腦膜或硬腦膜的廣泛強化[4,5]。本例患者IgG4陽性細胞>10個/HPF，達到IgG4相關(guān)性疾病陽性漿細胞標準，但IgG4/IgG約30%，并未達到IgG4陽性漿細胞比例>40%的診斷標準。本例的影像學表現(xiàn)為硬腦膜腫塊同時伴有右側(cè)大腦半球硬腦膜廣泛強化。我們推測雖然伴IgG4陽性漿細胞增高的顱內(nèi)RDD并不能診斷為IgG4相關(guān)性疾病，但IgG4陽性漿細胞增多可能與病變周圍硬腦膜廣泛增厚密切相關(guān)。由于本例未做血清學IgG4檢測，最后診斷為顱內(nèi)RDD并可能合并有IgG4相關(guān)硬化性腦膜病變是比較恰當?shù)摹?/p>

本例的影像表現(xiàn)與腦膜瘤相似，但DWI未見擴散受限，F(xiàn)LAIR圖像上腫瘤內(nèi)部可見片狀低信號區(qū)，與常見腦膜瘤略有差異，這些低信號可能是巨噬細胞活躍的吞噬作用產(chǎn)生的自由基的的顯影。

綜上所述，顱內(nèi)RDD屬于罕見病，術(shù)前診斷較困難，確診依賴于病理學檢查，部分病例伴有IgG4陽性漿細胞增多，當臨床中遇到顱內(nèi)硬腦膜腫塊伴周邊硬腦膜廣泛增厚的病例，應考慮到顱內(nèi)RDD的可能，并完善相應檢查除外IgG4相關(guān)性疾病。