腸系膜上動脈肌纖維發育不良并胰背動脈側支動脈瘤1例

肖 青，王賢明*，鄭國良

(1.南方醫科大學附屬小欖醫院超聲科，2.CT室，廣東 中山 528415)

圖1 腸系膜上動脈FMD并胰背動脈側支動脈瘤 A.CDFI示腸系膜上動脈起始段流速明顯增高； B.腸系膜上動脈遠段動脈瘤內漩渦狀血流(SMA：腸系膜上動脈，Aneu：動脈瘤，AO：腹主動脈)； C.CTA示腸系膜上動脈近段重度狹窄(箭)； D.CTA示胰十二指腸動脈(藍箭)及胰背動脈(橙箭)側支形成，并可見胰背動脈側支動脈瘤(箭頭)

患者女，39歲，因間斷性腹痛4年余就診，患者2年前接受結腸癌切除術。查體、實驗室檢查均未見明顯異常。超聲檢查：腸系膜上動脈近段管腔狹窄，最窄處內徑約2.1 mm，累及長度約35 mm，距離腸系膜上動脈開口約40 mm處見約8 mm×7 mm瘤樣結構；CDFI示腸系膜上動脈近段血流加速、紊亂，收縮期峰值流速288 cm/s(圖1A)，遠段瘤樣結構內可見紅藍交替漩渦狀血流信號(圖1B)。超聲提示：①腸系膜上動脈近段重度狹窄；②腸系膜上動脈遠段動脈瘤形成。CTA示腸系膜上動脈近段管腔狹窄，管壁不規則，可見胰十二指腸動脈及胰背動脈側支形成，胰背動脈弓遠端見約7 mm×6 mm囊性動脈瘤(圖1C、1D)；CTA診斷：腸系膜上動脈近段狹窄，考慮肌纖維發育不良(fibromuscular dysplasia， FMD)，胰背動脈側支動脈瘤形成。行DSA證實腸系膜上動脈FMD并胰背動脈側支動脈瘤，其余腸系膜血管未見受累。因側支供血良好，臨床未進行治療。

討論FMD是以非炎癥性、非動脈硬化性平滑肌及彈性組織異常為特征的原發性血管疾病，以腎動脈、頸內動脈、椎動脈最常見，累及腸系膜上動脈并出現癥狀者罕見。FMD好發于20～60歲，多為女性，兒童及男性少見。FMD發病機制與基因變異、環境影響、口服避孕藥等有關，吸煙可增加FMD風險。FMD臨床癥狀缺乏特異性，患者可無明顯癥狀或表現為頭暈、搏動性耳鳴、腦卒中、高血壓、腹痛等，臨床癥狀與受累血管有關。本例患者累及腸系膜上動脈同時合并胰背動脈側支動脈瘤，臨床罕見。

血管造影是診斷本病的金標準，根據病理類型不同可表現為串珠樣改變、長段管狀或環狀狹窄。串珠狀改變為FMD特征性表現，也可表現為動脈瘤、動脈夾層、動脈閉塞或動脈紆曲等非典型征象。螺旋CTA三維重建可從任意角度顯示腸系膜血管的空間走行及與周圍器官的解剖關系，了解動脈管腔有無狹窄、夾層或動脈瘤等，且可全面篩查整個腹部血管，及時發現其他部位的FMD病變。彩色多普勒超聲多作為對疑似FMD患者常規篩查的首選影像學方法，可觀察到狹窄段血流加速、血管紆曲、動脈瘤等，結合B-flow技術將更好顯示血管壁形態學改變，提高檢出率。