嬰兒鼻軟骨間葉性錯構瘤1例

於 帆，戎冬冬，盧 潔

(首都醫科大學宣武醫院放射科，北京 100053)

圖1 嬰兒鼻軟骨間葉性錯構瘤 A.軸位MR T1WI; B.軸位MR T2WI; C.增強軸位MR T1WI; D.病理圖(HE，×200)

患兒男，8個月，因“出生2個月后出現左側鼻塞”就診。查體：左側鼻腔內可見類圓形新生物。MRI：左側鼻腔—篩竇—蝶竇內見約3.0 cm×4.4 cm×3.8 cm團塊狀異常信號，邊界清，呈T1WI等信號(圖1A)，T2WI不均勻等稍高信號(圖1B)，病灶內可見多發囊狀T2WI高信號，鼻中隔受壓向右偏曲，左眶內壁、前顱窩骨質受累；增強掃描病灶呈明顯不均勻強化(圖1C)。MRI診斷：左側鼻腔—篩竇—蝶竇占位，惡性病變不除外。遂行內鏡下鼻腔腫物活檢術，提示不除外軟骨來源腫瘤，外院病理會診意見為“嬰兒鼻軟骨間葉性錯構瘤”。行經鼻內鏡前顱底腫瘤切除術，術中見左側鼻腔內灰白色魚肉樣腫瘤組織，外被纖維囊壁及不規則骨殼，質脆，左側眼眶及顱底骨質受累，眶筋膜及硬腦膜完整。術后病理：鏡下見腫瘤外被纖毛柱狀上皮，腫瘤組織由島狀分布的成熟或部分不成熟軟骨結節及梭形間葉性細胞組成(圖1D)，間質黏液樣變性伴囊腫形成；免疫組織化學：Vimentin(+)，EMA(+)、S-100(部分+)。病理診斷：鼻軟骨間葉性錯構瘤。患兒術后6個月隨訪未見臨床癥狀與影像學復發。

討論鼻軟骨間葉性錯構瘤是極罕見的具有破壞性表現的鼻腔、鼻竇良性腫瘤，多發生于嬰兒。其臨床表現與累及部位有關，多因鼻塞就診。鼻軟骨間葉性錯構瘤CT常表現為鼻腔內密度不均勻占位，可伴鈣化；MRI多表現為無包膜的實性或囊實性腫塊，T1WI等信號，T2WI稍高信號，可伴囊變，可累及周圍骨質。本例患兒病變范圍較廣、骨質破壞明顯，易誤診為鼻腔惡性占位，其確診主要依靠病理學檢查，梭形細胞基質內散在大小不等軟骨島是其病理學典型表現。目前鼻軟骨間葉性錯構瘤最佳治療方式為鼻內鏡下腫瘤全切術，因其生物學行為良性，患者預后良好，復發罕見。本病需與骨化性纖維瘤、軟骨母細胞瘤相鑒別：①骨化性纖維瘤，常見于中青年，病灶呈T1WI高低混雜信號，T2WI上骨化成分呈低信號，增強掃描病灶邊緣可見強化，骨化部分無強化，鄰近結構呈受壓改變但無破壞；②軟骨母細胞瘤，常見于10～20歲，好發于長骨骺端，病灶呈T1WI低信號、T2WI顯著高信號，周圍可見低信號硬化圈包繞。