兒童冠狀動脈異常起源于對側冠狀竇的早期診斷

常亞彬，程佶，徐兆峰，李穎，陳欣

冠狀動脈異常起源于對側冠狀竇（anomalous aortic origin of coronary arteries from the opposite sinus,AAOCA），是一種少見的冠狀動脈起源異常，發病率為0.1%～0.3%，包括左冠狀動脈異常起源于右冠竇（anomalous origin of left coronary artery from the right sinus,AOLCA）和右冠狀動脈異常起源于左冠竇（anomalous origin of right coronary artery from the left sinus,AORCA），均可造成嚴重心血管事件或運動性猝死［1］。冠狀動脈異常臨床表現可以有典型的胸痛，但大部分患兒癥狀不典型，甚至完全無癥狀，而以心搏驟停為首發。因此，AAOCA 的早期診斷非常困難。經胸超聲心動圖（TTE）被認為是檢測此類異常的可靠的無創工具，但易受聲窗和檢查人員經驗的影響。而CT冠狀動脈成像（CTCA）可以明確診斷和進一步評估解剖細節［2］。目前，兒童AAOCA的報道較少，現對就診于天津市兒童醫院心臟內科的10 例AAOCA 病例進行回顧性分析，以期為臨床早期診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院心臟內科于2018年6月—2019年6月經TTE和CTCA診斷為AAOCA的患兒10例，男7例，女3例，年齡2～11歲。

1.2 方法 患兒TTE 檢查均由2 名有經驗的主治以上醫師完成，采用儀器為Philips 的EPIQ5 和IE Elite，探頭S8-3（頻率3～8 MHz）。常規超聲心動圖掃查，排除結構性疾病。于大動脈短軸切面顯示主動脈瓣的短軸圖像以可見舒張期主動脈瓣關閉圖像，據瓣葉閉合線明確3個主動脈竇的位置，沿心臟長軸方向略向上移動探頭，顯示主動脈竇冠狀動脈開口處，仔細掃查，微調角度，直至清楚顯示左、右冠狀動脈開口位置及主干的走行。起源異常的冠狀動脈未探及開口于相應冠狀竇，沿其主干追蹤其開口位置，開口多位于冠狀竇交界附近的對側主動脈竇，雙側冠狀動脈均開口于同一主動脈竇，且開口相距較近，TTE 彩色多普勒血流圖像能輔助尋找并定位冠狀動脈的開口位置和走行。

所有患兒行TTE檢查后均行CTCA檢查。掃描使用GERevolution256排寬體CT。掃描范圍自氣管隆突至心臟下緣，掃描時間為0.28 s。100 kV管電壓匹配Smart mA自動管電流系統，噪聲指數（noise index）為13.0。根據患兒心率和心律情況，應用Autogatting 系統自動選擇相應期相掃描重建范圍。開啟冠狀動脈追蹤凍結技術。由2名以上高年資放射科醫生進一步分析冠狀動脈開口位置及是否存在狹窄、走行路徑、主干是否受壓狹窄、是否合并壁內段和起始角度。當異位起源冠狀動脈近端管腔直徑小于遠端正常冠狀動脈管腔直徑時，提示狹窄，當狹窄程度＜50%時，管腔呈橢圓形改變，當狹窄程度≥50%時，管腔呈裂隙樣改變。近端與主動脈壁夾角＜45°時，提示夾角銳利［3］。

2 結果

2.1 臨床特點 所有病例均無典型的運動后胸痛及暈厥，7例以非特異性癥狀（與運動無關的胸痛及心前區不適）就診，2例患肺炎時行TTE發現，1例患川崎病隨訪時發現，靜息心電圖正常。

2.2 一般情況 10 例患兒病變冠狀動脈均為走行于主動脈和肺動脈之間類型，合并其他畸形（致密化不全和高開口）2 例，開口狹窄7 例（AORCA 5 例，AOLCA 2 例），主干受壓狹窄4 例（均為AORCA），AOLCA 合并壁內段1 例，起始角度為銳角8 例（AORCA 6 例，AOLCA 2 例），AORCA 同時合并高開口1例，見表1。

2.3 CTCA 特點 10 例經 TTE 檢查發現為 AAOCA患兒均經CTCA明確診斷。其中左冠狀動脈起源于右冠竇2 例，見圖1、2；右冠狀動脈起源于左冠竇8例，均走行于主動脈和肺動脈之間，見圖3。CTCA能明確的解剖危險因素：開口是否狹窄，主干有無受壓狹窄，起始角度是否銳利以及合并壁內段與否。為是否需要手術治療提供了更多信息。

Tab.1 General situation of 10 children with coronary artery anomalies originating from the opposite coronary sinus表1 冠狀動脈異常起源于對側冠狀竇10例患兒一般情況

Fig.1 Anomalous origin of left coronary artery from the right sinus圖1 左冠狀動脈異常起源于右冠竇

Fig.2 Anomalous origin of left coronary artery from the right sinus with intramural segment圖2 左冠狀動脈異常起源于右冠竇合并壁內段

Fig.3 Anomalous origin of right coronary artery from the left sinus圖3 右冠狀動脈異常起源于左冠竇

3 討論

先天性冠狀動脈畸形在兒童中很少見，但不容忽視。因為某些惡性類型，例如冠狀動脈異常起源于對側冠狀竇，劇烈活動后可導致心肌缺血、梗死甚至心源性猝死。根據調查，患有AAOCA的青少年運動員與非運動員相比具有較高的猝死風險，表明劇烈運動在促發心臟驟停方面起到了促進作用［2］。只有通過早期診斷和正確的風險分層管理，才可以顯著降低猝死的風險，再進一步接受手術矯正后，可以降低或消除風險，甚至有機會重返競技體育［4-5］。但兒童AAOCA的早期診斷是困難的，因為很多患兒無癥狀或癥狀非特異，而且絕大多數靜息心電圖正常，大約一半以上運動試驗陰性。本組患兒均無典型臨床表現，但均通過TTE檢查發現了潛在的畸形，因此TTE 是診斷AAOCA 最常用而且可靠的早期篩查工具。準確的超聲檢查結果要依靠超聲心動醫師的操作手法和經驗，例如超聲在追蹤顯示冠狀動脈走行及開口位置過程中需注意鑒別主動脈與肺動脈之間存在的間隙，超聲顯示此間隙為似血管狀回聲，易誤認為起源異常的冠狀動脈，進而錯誤診斷為AAOCA。另外，冠狀動脈異常起源于對側主動脈竇的共同點為一側冠狀動脈開口位置及走行正常，另一側冠狀動脈開口于對側竇或對側冠狀動脈主干，繞主動脈壁行至近似正常起始位置繼續走行，這個情況也容易造成超聲漏診［6］。

AAOCA中右冠狀動脈起源于左冠竇較為常見，而左冠狀動脈起源于右冠竇相對少見，這也與本組病例符合。不是所有AAOCA 均可引起嚴重心血管事件，冠狀動脈異常從對側冠狀竇發出后有4 種走行：（1）走行于肺動脈前。（2）走行于主肺動脈之間。（3）走行于心肌內并穿越室間隔。（4）走行于主動脈后側。其中，冠狀動脈走行于主動脈和肺動脈之間會因劇烈運動而受到主動脈和肺動脈的壓迫，造成冠狀動脈出現痙攣、嚴重狹窄甚至閉塞，繼而因急性心肌缺血而導致猝死［7］。2008年美國心臟病協會/美國心臟協會建議，左冠狀動脈起源于右冠竇且走行于主肺動脈間，即使無癥狀，建議手術；右冠狀動脈起源于左冠竇且走行于主肺動脈間，如有心肌缺血證據，建議手術［8］。但隨著臨床研究的深入，風險分層應進一步還包括以下危險解剖因素：起源異常的冠狀動脈從對側冠狀竇呈銳角發出，開口呈裂隙樣狹窄，壁內段走行及合并狹窄段，這些因素均會造成心肌缺血［9］。本組病例通過 CTCA 發現，2 例AOLCA均走行于主肺動脈間，即使無癥狀也建議外科手術治療。而8 例AORCA 也均走行于主肺動脈間，均無癥狀，只有1例不具備以上危險因素，其余7例均有一種或幾種危險因素，因此建議避免劇烈活動，同時需要新的檢查方法進一步評估，例如單光子發射計算機斷層掃描（single photon emission computed tomography，SPECT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）對心肌灌注的評估以及超聲心動和CTCA對冠狀動脈血流儲備的評估，應綜合判斷以確定手術時機［10］。

綜上所述，兒童AAOCA的惡性類型會造成嚴重心血管事件甚至危及生命，TTE 對其早期診斷極為重要。尤其是青少年運動員的體檢篩查，TTE 具有重要價值。CTCA能明確危險解剖因素，但對于每個患兒的具體手術時機和手術方式還需更多病例的積累以及新的檢查技術的應用。