先天性食管閉鎖28例臨床分析

趙媛 楊光 劉克戰 張新華

[摘要] 目的 探討先天性食管閉鎖（Esophageal atresia，EA）的診斷路徑，提高早期診斷能力，為手術贏得時間。 方法 收集2016年5月～2018年5月本院新生兒內科收治的28例確診EA的新生兒臨床資料，采用回顧性研究方法，分析患兒診治資料。 結果 所有患兒產前超聲提示羊水多者占50.0%，可疑EA者7.1%。足月兒組和早產兒組兩組主要癥狀相比有顯著差異（χ2=15.857，P=0.000）。足月兒組主要癥狀以吐沫最常見，占47.8%，與早產兒組吐沫發生率相比有顯著差異（χ2=3.939，P=0.047）;其次為嘔吐及喉中痰鳴，各占21.7%;而早產兒組主要癥狀以早產為主，與足月兒組早產發生率相比較有顯著統計學差異（χ2=15.456，P=0.003）。80.0%早產兒為小于胎齡兒，早產兒宮內生長受限幾率明顯高于足月兒（χ2=0.431，P<0.05），早產兒內科住院時間亦明顯延長（t=2.099，P<0.05）。 結論產前超聲提示羊水多者多次行超聲檢查，產后應根據不同胎齡主要癥狀判定EA，可疑EA者早期置胃管、口服造影劑床旁攝胸腹片，合并多發畸形者做染色體及基因檢測，可提高手術成功率。

[關鍵詞] 先天性食管閉鎖;新生兒;出生缺陷;消化系統疾病

[中圖分類號] R726.1? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2019）26-0017-04

[Abstract] Objective To investigate the diagnostic path of congenital esophageal atresia （EA）， improve early diagnosis ability and win time for surgery. Methods The clinical data of 28 neonates with confirmed EA who were admitted to the department of neonatology in our hospital from May 2016 to May 2018 were collected. A retrospective study was conducted to analyze the diagnosis and treatment data of the children patients. Results The prenatal ultrasound for all children patients showed that there were 50.0% of excessive amniotic fluid and 7.1% of suspected EA. There was a significant difference in main symptoms between the two groups of full-term infant group and the premature infant group （χ2=15.857， P=0.000）. The main symptoms in the full-term infant group were spittle， which accounted for 47.8%. There was a significant difference in the incidence rate of spittle compared with the premature infant group（χ2=3.939， P=0.047）; the second main symptoms was vomiting and snoring in the throat， each accounting for 21.7%; the main symptoms in the premature infant group were prematurity， which was significantly different from the incidence rate of prematurity in the full-term infant group（χ2=15.456， P=0.003）. 80.0% of the premature infants were small for gestational age， and the probability of intrauterine growth restriction in premature infants was significantly higher than that of full-term infants（χ2=0.431， P<0.05）. The length of hospital stay in premature infants was also significantly longer（t=2.099， P<0.05）. Conclusion Prenatal ultrasound suggests that excessive amniotic fluid should be examined by ultrasound several times. After birth， EA should be determined according to the main symptoms of different gestational age. Suspected EA patients should be given early gastric tube， oral administration of contrast agent for bedside chest and abdominal imaging， and patients combined with multiple malformations should be given chromosome and genetic testing， which can improve the success rate of surgery.

[Key words] Congenital esophageal atresia （EA）; Neonates; Birth defect; Digestive system disease

先天性食管閉鎖（Esophageal atresia，EA）是新生兒期最具挑戰的先天性解剖畸形之一，以食管發育不連續為主要特征，伴或不伴食管氣管瘺（Tracheo-esophageal Fistula，TEF），發病率約2.43/10000[1]。如不經手術治療，數日內死亡。近年來隨著產前診斷、危重新生兒救治及外科手術水平的不斷提高，包括早產兒在內的EA患兒成活率有所改善[2]。本文通過回顧性分析我院新生兒內科收治的28例EA患兒生后早期內科診治的臨床資料，旨在探討早期診斷路徑，提高早期診斷能力，為手術治療贏得時間，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2016年5月～2018年5月我院新生兒內科收治的確診EA者28例，按照胎齡是否≤37周分為早產兒組和足月兒組。診斷依據[3]：（1）臨床表現：生后有唾液過多、飲奶出現嗆咳、發紺，胃管不能插入或折返。（2）X線表現：經胃管注入0.5～1 mL非離子型造影劑，胸部正側位片發現食管近段盲端。EA分型[4]：按照Gross法分五型，即A型（EA不合并TEF）;B型（EA合并近端TEF）;C型（EA合并遠端TEF）;D型（EA合并近端+遠端TEF）;E型（TEF無閉鎖或H型TEF）。

1.2 方法

采用凱華文大聯合實驗室開發的病案管理及數字化系統查閱滿足標準的新生兒。記錄一般情況：胎齡、出生體重、入院日齡、住院時間、圍產期情況（母孕期疾病史、分娩方式、羊水情況、宮內窘迫及生后窒息史等）、臨床表現、合并癥及轉歸等，采用回顧性研究方法，分析患兒診斷過程。

1.3 統計學處理

正態分布的計數資料以均數±標準差（x±s）表示，兩樣本均數比較采用t檢驗，率的比較采用χ2檢驗或Fisher確切概率法，P<0.05為差異有統計學意義。非正態分布計量資料采用中位數（M）和百分位數間距（P25，P75）表示。

2 結果

2.1 一般情況

研究期間共收治新生兒總數16 146例，確診EA者28例，占總住院人數的1.73‰。其中男22例，女6例，男女比例3.7：1;足月兒23例（占82.1%），早產兒5例;胎齡32～40周，平均胎齡（38.1±2.0）周;出生體重1300～4000 g，平均（2769±215）g;小于胎齡兒（SGA）10例，占35.7%，其中80.0%早產兒為SGA，早產兒的SGA發生率明顯高于足月兒，兩兩比較差異有統計學意義。剖宮產分娩13例，占46.4%;母孕期有并發癥者（僅為妊娠期高血壓及糖尿?。┕?例，占21.4%;產前超聲提示羊水多者14例，占50.0%;產前超聲可疑EA者2例，占7.1%。所有患兒均于48 h內入院，平均入院日齡5 h（中位數）;內科住院時間6～46 h，平均（32±23）h，早產兒內科住院時間較足月兒長，兩兩相比有顯著差異。其中1例早產兒因癥狀不典型用機械通氣治療，住院9 d方確診轉入外科治療。見表1。

2.2 臨床特點

28例患兒中，C型EA共26例，占92.9%，A型EA 1例，E型EA 1例。足月兒組和早產兒組兩組主要癥狀相比有顯著差異（χ2=15.857，P=0.000）。足月兒組主要癥狀以吐沫最常見，占47.8%，與早產兒組吐沫發生率相比有顯著差異（χ2=3.939，P=0.047）;其次為嘔吐及喉中痰鳴，各占21.7%;而早產兒組主要癥狀以早產為主，與足月兒組早產發生率相比較有顯著統計學差異（χ2=15.456，P=0.003）;1例為可疑EA，1例呼吸促。見表2。足月兒和早產兒兩組癥狀比較所有患兒中，9例（32.1%）生后早期于外院開奶，其中3例產前超聲提示羊水多。8例開奶后出現上述癥狀，置胃管受阻確診，1例攝胸片發現胃管于上縱隔內折返確診。余19例患兒生后均未開奶，16例開奶前洗胃或吸痰時置導管有阻力或吐沫明顯未開奶;2例產前超聲可疑EA未開奶，1例早產兒生后出現呼吸促并逐漸加重，無創呼吸機輔助通氣下低氧血癥難以緩解，予機械通氣呼吸支持后，唾液過多、飲奶嗆咳等常見癥狀未出現，撤機后方明確診斷。研究發現，所有患兒肺部均可聞及不同程度的肺部啰音，清理呼吸道分泌物后啰音減輕或消失，肺部體征時輕時重。

2.3 合并癥及轉歸

合并癥包括先天性心臟?。ǚ块g隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉）、指畸形（并指、多指）、胸椎畸形、低血糖、附耳、肛門閉鎖、血管瘤、隱睪、腎積水，其中合并先天性心臟病最常見，占60.7%，其中早產兒組和足月兒組相比，合并癥并無統計學差異（χ2=0.067，P=1.000）。見表3。10例因各種原因放棄轉科，18例轉入外科手術治療存活，占64.2%。

3 討論

歐洲研究顯示EA更易發生于男性、白種人、初孕者、兄弟姐妹曾患EA者、高齡產婦，一半病例合并其他畸形，10%病例合并染色體畸形或單基因病[5]。本研究亦發現男女比例3.7：1，男性明顯高于女性，合并先天性心臟病者60.7%，均與國外數據相似，未發現雙胎發病者，可能與本研究例數少有關。有研究發現產前可疑EA者自然分娩率為42%，與未懷疑EA者相比并無差異，選擇剖宮產常因分娩中的異常因素所決定而并非EA本身[6]。本研究中EA患兒自然分娩率為57.6%，2例可疑EA者均為自然分娩，故分娩方式與EA發生并無關聯。

產前診斷影響EA患兒生存率，產前超聲提示羊水多可疑EA時，宮內減羊水處理可降低早產風險。也有助于產婦選擇有外科手術條件的醫院分娩，可避免轉運風險。產前超聲檢測EA有一定難度，國外報道產前超聲提示EA者約10%～50%，多中心研究很少，僅有一些地域性報道[7-8]。超聲提示小或無胃泡是EA最敏感指標[9]，但其作為預測值亦有限，預測范圍在44%～56%之間，因為當羊水通過瘺管填滿胃泡時，小胃泡及羊水過多均不易判定。所以幾乎所有A型EA（單純EA不伴TEF）者超聲提示為羊水多、小或無胃泡，而其他類型者僅有46.3%有此表現。法國一項研究表明，A型EA不伴TEF者超聲提示羊水多者占86%，伴TEF者僅占12%，但臨床所見EA合并TEF是最常見類型，這也就是產前診斷EA少的原因[10，11]。產前超聲提示羊水多時生后應早期下胃管檢測，即使下胃管順利，仍有極少數患兒胃管于盲端附近折返不易察覺，攝X線胸腹片即可發現。如高度懷疑EA時口服造影劑并攝X線胸腹片簡單有效，可顯示食管盲端于上縱隔內可以確診，如胃腸道含氣提示存在食管遠端TEF。極少情況下，胃管可能從食管到氣管，再從食管氣管瘺到達胃內，即使胸腹片提示胃管已達胃內仍不能完全除外EA。本研究中產前超聲提示EA者僅7.1%，低于國外報道，產前超聲提示羊水多的患兒中仍有1/3生后早期給予開奶，出現吐沫、嘔吐、胃管折返表現最終確診。故臨床工作中應關注羊水情況，產前未能明確食管閉鎖，但提示羊水多者應在孕檢中多次隨訪超聲檢測，必要可做胎兒磁共振檢查，期待明確診斷;未明確診斷者宜早期置胃管檢測，并注意觀察胃管有無折返，無造影條件的基層醫院可留置胃管注入造影劑同時攝胸腹片觀察造影劑情況，避免喂養引起吸入性肺炎，延誤手術時機。即使未提供羊水多者，亦有發生EA可能。

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（收稿日期：2019-05-24）