肺原發性軟骨瘤12例多層螺旋CT征象及病理分析

彭旭，楊智，楊大興，付兵，宋莉

軟骨瘤是一種多來源于軟骨細胞的良性骨性腫瘤，大多數起病于四肢短狀骨及扁骨。骨外軟骨瘤少見，發生于肺或支氣管的軟骨瘤更為罕見[1]。影像學檢查對其診斷困難，極易誤診，最終確診依賴病理學檢查[2]。本文對經病理證實的原發性肺軟骨瘤患者12例的螺旋CT診斷結果與手術病理結果進行比較，分析MSCT在術前評估肺軟骨瘤的臨床診斷價值，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2013年1月—2017年8月成都市第五人民醫院心胸外科就診原發性肺軟骨瘤患者12例，均經手術切除或者通過肺穿刺活檢確診。所有患者均無肺部家族性腫瘤病史及遺傳病史。其中男8例，女4例，年齡40～80歲，中位年齡55歲。

1.2 臨床表現 肺內原發性肺軟骨瘤臨床癥狀無明顯特異性， 臨床表現為頑固性咳嗽8例(66.7%)，咳嗽伴發胸痛1例，氣促1例，體檢偶然發現2例。

1.3 MSCT影像學表現

1.3.1 MSCT平掃: 12例原發性肺軟骨瘤均位于肺周圍帶(100.0%)；病灶位于右肺8例(66.7%)，其中上葉6例， 下葉2例；左肺4例(33.3%)，其中左肺上葉2例，左肺下葉2例，所有病灶均單發。

瘤體呈邊緣光滑的無分葉結節或軟組織腫塊影6例，呈淺分葉狀結節影2例，8例病灶內出現斑點狀、小斑片狀及蛋殼狀鈣化(圖1見封3)；病灶邊界清楚、光滑，鄰近肺組織分界清晰11例，病灶邊緣不清晰1例，并且病灶周圍出現毛玻璃樣影像以及暈征。

1.3.2 CT增強掃描表現:12例均行病灶CT增強掃描，3例病灶未見明顯強化，9例病灶呈輕度—中度強化， CT值(28.4±11.8)Hu。

1.3.3 MSCT診斷結果:診斷為良性占位9例(75.0%)，其中病灶診斷為結核球1例，診斷為錯構瘤1例； 病灶誤診為周圍型肺癌3例(25.0%)。

1.4 病理學表現 原發性肺軟骨瘤病灶均有完整的包膜，病灶質地堅硬，呈灰白色、略呈半透明狀。高倍光鏡下瘤細胞表面由纖維性包膜覆蓋，瘤體中心由較成熟的軟骨細胞組成，各軟骨細胞排列規整，無瘤巢(圖2見封3)。

2 討 論

2.1 原發性肺軟骨瘤臨床特點 原發性肺軟骨瘤多發病于40～50歲成人，男性與女性發病率無明顯差異[3]。但本組12例中，男性是女性的2倍，與文獻報道有較大差異，這可能與本組納入病例樣本量少有關。原發性肺軟骨瘤多發生于右肺，常位于右肺下葉及肺外周帶，進展緩慢。本組病例中：原發性肺軟骨瘤均位于肺周圍帶(100.0%)，病灶位于右肺8例(66.7%)，左肺4例(33.3%)，所有病灶均為單發，這與文獻報道一致；但其中2例病例與側胸膜分界不清，伴鄰近胸膜增厚，導致這2例病例誤診為“周圍型肺癌”。文獻報道[3-5]，原發性肺軟骨瘤一般無特殊的臨床癥狀和典型的體征，多表現為無明顯誘因的咳嗽，這與本結果一致。本組病例中，患者表現為無明顯原因咳嗽9例(75.0%)，其中并發胸痛1例(8.3%)，表現為氣促1例(8.3%)，體檢發現2例(16.7%)。氣促可能與病灶摩擦胸膜導致胸膜肺特異性炎性反應有關；胸痛患者并有少量積液，需要與周圍型肺癌進行鑒別，此外還應考慮：肺內軟骨瘤是Carney三聯綜合征的表現之一，包括胃腸道平滑肌瘤、腎上腺的功能性副交感神經瘤，然而該病多發生于年輕女性[4-5]。本組病例中沒有Carney三聯綜合征的病例納入，但是如果有女性患者患有肺內軟骨瘤，必須要進行全身MSCT檢查，以排除Carney三聯綜合征的可能。肺內原發性軟骨瘤通過手術治療可獲得較好的療效，術后生存時間長，因為該病罕見惡變及遠處轉移[6]。

2.2 肺軟骨瘤的病理學起源與表現 肺原發性軟骨瘤是起源于軟骨細胞的良性腫瘤，其發生機制目前尚不明確。其軟骨細胞可能來自于以下3個方面：(1)患者胚胎時期部分異位軟骨細胞滯留在胎兒的肺組織中；(2)外傷或者其他的病理因素導致肢體的軟骨細胞經血液進入肺組織后定植于該處，而后形成原發性軟骨瘤；(3)肺組織內結締組織、纖維網細胞在特定因素的刺激下發展成為間葉組織，進一步分化、發育成軟骨細胞，進而形成原發性軟骨瘤。所有的原發性肺軟骨瘤病灶均有完整的包膜，HE染色切片呈灰白色，病灶質地非常硬，略呈半透明狀。高倍光鏡下瘤細胞表面由纖維性包膜覆蓋，瘤體中心由較成熟的軟骨細胞組成，各軟骨細胞排列規整，無瘤巢，沒有間葉組織成分，但是軟骨細胞可發生鈣化及鈣離子的沉積，也可以少量骨化[7]。

2.3 肺軟骨瘤的MSCT影像學表現 肺軟骨瘤在MSCT上常表現為雙肺周圍帶類圓形或橢圓形孤立軟組織密度結節，部分病灶可能出現“淺分葉”，部分病灶常常發生鈣化或者骨化，病灶不伴毛刺、衛星病灶，無肺門及縱隔淋巴結腫大[8]。本組瘤體呈邊緣光滑的無分葉結節或軟組織腫塊影6例，呈“淺分葉狀”結節影2例，這與文獻報道一致[9]，同時肺軟骨瘤右肺發生率高于左肺，所有原發性肺軟骨瘤均位于肺周圍帶，同時常伴發鈣化或骨化，這與軟骨細胞成骨或誘導鈣離子沉積的病理結構有關[9]。

本組病例中，CT增強掃描示9例結節呈輕度—中度強化，結節未見明顯強化3例，這與文獻[2]對于肺軟骨瘤的研究報道類似，說明肺軟骨瘤血供不豐富；但是也有文獻報道肺內軟骨瘤內有分化的肺腺癌成分，需要認真區分，不排除合并腺癌可能[10]。

2.4 診斷與鑒別診斷 原發性肺軟骨瘤常常表現為肺內單發的軟組織病灶，多為類圓形或橢圓形，病灶內常常發生邊緣小片狀鈣化或者骨化，增強掃描病灶呈輕度—中度均勻強化，病灶不伴毛刺、衛星病灶，無肺門及縱隔淋巴結腫大。原發性肺軟骨瘤需與以下幾種疾病進行鑒別診斷。(1)錯構瘤：病灶內有典型的鈣化，呈爆米花樣，多處于病灶的中心，病灶內可見脂肪[2,6]。(2)周圍型肺癌：病灶多位于外周，邊界不清，周圍常有分葉，鈣化常常包裹在外周偏心區域，增強掃描病灶可見明顯不均勻性強化，同時病灶內可見“血管穿行征”，部分病灶常常伴肺門及縱隔淋巴結增大；同時患者常常有腫瘤家族史或長期大量吸煙史[8-10]。(3)結核球：常常伴發空洞，周圍多見衛星病灶，多位于雙肺上葉尖段及下葉背段，病灶周圍常見點狀鈣化以及纖維性病灶，常常導致周圍支氣管牽拉性擴張[11]。

綜上所述，肺軟骨瘤術前診斷困難，須結合多種檢查綜合考慮，其術前評估需要臨床、影像、病理的綜合分析；而MSCT能對原發病灶的位置、形態以及強化方式進行綜合評價，并且能夠為手術方式的選擇提供依據。

利益沖突：無

作者貢獻聲明

彭旭、楊智：提出研究思路并設計研究方案，實施研究過程，資料整理，論文撰寫；楊大興、付兵、宋莉：協助資料收集、論文審核、數據整理和統計學分析