IgG4 相關(guān)疾病合并彌漫性肺泡出血1 例

邱晨輝，葉健

（杭州市第一人民醫(yī)院，浙江 杭州310006）

IgG4 相關(guān)性疾病 （IgG4-related disease，IgG4-RD）也稱“IgG4 相關(guān)硬化性疾病”，是一種累及多個系統(tǒng)的全身性疾病，其特點為血清IgG4 水平升高，組織中大量IgG4 陽性漿細胞浸潤， 進而導致組織纖維化和硬化。 現(xiàn)將本院就診的1 例IgG4-RD 報道如下。

1 病例介紹

患者 男，77 歲，2014 年10月因“右下肢腫脹半月”入院。 半月前患者無明顯誘因下出現(xiàn)右下肢腫脹，無疼痛和活動障礙，無氣促胸痛。 既往有吸煙史50 年，1 包/d，已戒煙半年；半年前外傷后腰椎壓縮性骨折后行腰椎成形術(shù)。 當?shù)蒯t(yī)院予地奧司明片1g，2 次/d，口服對癥治療，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，遂至本院就診。入院查體：T 36.6℃，P 78 次/min，R 18 次/min，BP 140/87mmHg。神志清，精神可，口唇無明顯紫紺，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，P2無亢進，未及雜音，律齊，心界無擴大；腹平軟，肝脾肋下未及；右下肢中度腫脹，張力稍高，皮溫正常，壓痛可疑陽性，兩側(cè)足背動脈搏動存在、對稱。 實驗室檢查：白細胞9.0×109/L，中性粒細胞75%，嗜酸性粒細胞1%，血小板125×109/L，CRP 42mg/L；血氣分析：pH 值為7.43，PCO235.0 mmHg，PO275.0 mmHg； 凝血功能正常，D-二聚體0.32mg/L； 血免疫五項IgG 8.76g/L，IgA 1.04g/L，IgM 0.491g/L， 補體C30.965g/L， 補體C40.244g/L；抗核抗體1:100，抗ENA 抗體及抗中性粒細胞抗體均正常，RF 陰性， 血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶25U/L； 肺功能檢測提示輕度限制性通氣功能障礙，彌散功能輕度受損。 影像學檢查：行右髂股靜脈+下腔靜脈造影發(fā)現(xiàn)右髂靜脈狹窄（圖1），考慮為血栓形成或腫物外壓所致。 行右髂靜脈支架置入術(shù)，術(shù)后右下肢腫脹緩解，予低分子肝素4250IU，2 次/d，皮下注射，4 天后改華法林2.5mg 抗凝。 術(shù)后行全腹CT 及上腹部B 超發(fā)現(xiàn)胰腺占位，PET-CT 考慮胰腺惡性腫瘤伴全身多處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（圖2）。……