腕掌部骨外黏液樣軟骨肉瘤一例

魏來，王紹武

作者單位：

大連醫科大學附屬第二醫院放射科，大連 116000

患者男，66歲。1年前發現右手掌蠶豆大小腫物，無不適，后腫物逐漸長至黃豆大小，偶有疼痛，影響正常抓握，2018年11月22日行腫物穿刺活檢，結果提示間葉源性腫瘤，于外院行腫物切除術，術后自覺右手環小指麻木不適。20 d前發現右手掌手術部位再發3處點狀類似腫物，約米粒大小，后腫物增長迅速，現達鵪鶉蛋大小?；颊呓鼇砻刻炜劝咨ひ禾导s100 ml，自述就診于外院時查無肺部炎癥。近2個月體重下降約2.5 kg。?？茩z查：右手掌根部腕掌側可見局部類三角形隆起畸形，大小約3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm，腫物質地硬韌，活動度差，壓痛(±)，腫物表面Tinle's征陽性，環小指指端感覺減退，握拳略受限，腕關節屈伸活動略受限。

MRI檢查：右手掌側多發軟組織團塊影，大者范圍約14 mm×28 mm，呈質子密度加權像(proton density weighted image，PDWI)高信號、T1WI低信號，增強后呈不均勻環形強化，大多角骨、鉤狀骨及第1掌骨呈PDWI高信號，環形強化，周圍軟組織腫脹。胸部CT可見雙肺多發結節，考慮肺內轉移(圖1A～G)。

病理結果：腫瘤位于皮下組織，腫瘤旁可見少量骨組織；瘤組織由黏液軟骨樣組織構成，呈分葉狀或結節狀分布，瘤細胞較小，形態較一致，未見核分裂(圖1H)；免疫組化：Vimentin (+)，AE1/AE3 (-)，S-100 (+)，GFAP (-)，Calponin (+)，SMA (-)，CK14(-)，P53 (+)，Ki-67 (+，大部分區域5%，熱點區20%)。診斷：腕掌部骨外黏液樣軟骨肉瘤。

討論 骨外黏液樣軟骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)是一種罕見的低級別軟組織肉瘤，占軟組織腫瘤的2%[1]，生長緩慢，具有多向分化潛能，通常位于下肢深部軟組織，但具體發生部位缺乏規律。男女比例2∶1，中位年齡50歲。1953年Stout和Verner首次將其描述為在軟組織中生長的軟骨肉瘤，與骨軟骨肉瘤具有相似的組織學特征[2]。1972年Enzinger和Shiraki首次報道EMC是一種罕見具有獨立的組織學特征的軟組織肉瘤[2]。2013版WHO將EMC分類為不確定分化腫瘤[1]。本例為罕見發生于腕部、掌部多發EMC并廣泛肺部轉移。骨外黏液樣軟骨肉瘤含大量黏液樣基質，其內可見呈帶狀、網格狀分布梭形小細胞，大體表現為由膠狀結節組成的分葉性腫塊，內部有纖維間隔[3]。免疫組化中Vimentin是EMC唯一相對恒定的陽性指標，多數S-100為陽性[3]。EMC臨床表現為漸進性緩慢增大的腫瘤，可伴疼痛，常侵犯臨近器官導致局部功能障礙。其遠處轉移率可達50%[4]，多轉移至肺[4]，長期預后非常差。因此，有學者建議EMC應該被歸類為中間級，而不是低等級，同時定期胸部CT隨訪很有必要[2，4]。EMC主要治療方法是廣泛局部切除，可以幫助控制局部復發，但本例患者術后兩個月即復發，推測可能是手術時忽略了腫瘤對周圍組織的浸潤，尤其是周圍筋膜的浸潤，研究顯示55%的腫瘤細胞可出現在各種類型軟組織假包膜之外[5]。

目前EMC的MRI診斷報道較少，尚未發現發生于腕掌部的EMC，國外文獻中有報道過發生于罕見部位，如手指[2，4]。EMC的影像學表現與其組織病理學結構具有良好的對應關系，T1WI呈低或等信號，與黏液基質中細胞數量有關；T2WI具有一定特征性，腫塊大部分呈高信號，對應病變組織中大量黏液或透明軟骨，黏液基質水分含量高，因此增強無強化；瘤內可見多發粗細不均低信號分隔，對應條索狀或網格樣分布的細胞間隔，細胞間隔含豐富血管，增強后可見腫瘤邊緣及內部分隔明顯強化，并且有延遲強化，分隔狀強化。延遲強化為EMC的特征[2]。

圖1 A～D：T1WI腫塊呈等肌肉信號影；T2WI腫塊呈高信號，其內見多發低信號分隔；T2WI壓脂腫塊信號未見下降；增強腫塊邊緣多發環狀強化，內部多發強化分隔。E～G：肺窗，多發高密度結節影，邊界不規則，邊緣短毛刺；增強掃描動脈期結節輕度強化。H：病理圖示瘤組織由黏液軟骨樣組織構成，呈分葉狀或結節狀分布(HE ×200)Fig.1 A—D: The lesion demonstrates isointensity signal in T1WI and hyperintensity in T2WI, multiple low signal separation in the mass, T2WI fat suppression sequence shows no decrease in signal, enhanced sequence shows significantly ring enhancement of peritumor multiple septal enhancement within the mass. E—G: Lung window, multiple high density pulmonary nodules, irregular boundary, short bur sign, the nodules showed mild enhancement in arterial phase. H: Microscopically, the tumor tissue is composed of myxochondroid tissue, which is lobulated or nodular (HE ×200).

EMC的鑒別診斷包括黏液性脂肪肉瘤、軟組織黏液瘤[2]及滑膜肉瘤。(1)黏液性脂肪肉瘤：富含黏液基質，T2WI也表現為稍高信號，但內部無網格樣或帶狀分隔，一般不出現環形強化。(2)軟組織黏液瘤：T2WI呈高信號，內部信號均勻，增強無強化。(3)滑膜肉瘤：多位于關節附近，表現為多分隔的囊實性腫塊，與EMC表現相似，但滑膜肉瘤易出血，T2WI可發現液平，目前報道均未發現EMC在T2WI上有液平表現。因此，當MRI上發現肢體多分隔的囊實性占位病變，應將EMC考慮在內，進一步結合相關病史及輔助檢查，尤其肺部CT結果，綜合作出比較準確的診斷。

利益沖突：無。