血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤2例

肖 哲，王云華

(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院PET/CT中心，湖南 長沙 420011)

圖1 肺PEComa A.增強(qiáng)CT； B.18F-FDG PET/CT圖像； C.病理圖(HE，×100) 圖2 肝PEComa A.18F-FDG PET-CT圖； B.11C-MET PET/CT圖像； C.病理圖(HE，×100)

病例1，患者男，53歲，因“外傷后體檢發(fā)現(xiàn)右肺腫塊19天”入院，查體及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常。增強(qiáng)CT：右下肺門區(qū)見約4.8 cm×4.1 cm腫塊，密度較均勻，邊緣淺分葉，部分包繞右下肺靜脈分支(圖1A)。18F-FDG PET-CT：右肺下葉見糖代謝異常增高腫塊影，SUVmax值10.6(圖1B)，左側(cè)鎖骨區(qū)、胃大彎下方橫結(jié)腸系膜、左側(cè)膈腳肌淋巴結(jié)、直腸后方及胸骨劍突骨質(zhì)均可見多發(fā)糖代謝增高灶。影像學(xué)綜合診斷：肺癌并全身多處轉(zhuǎn)移。行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺腫塊穿刺活檢術(shù)，病理示少量腫瘤組織分化差，圍血管生長，灶性壞死(圖1C)。免疫組織化學(xué)：HMB45(+)，S100(+)。病理診斷：右肺惡性血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤(malignant perivascular epithelioid cell tumor， PEComa)。

病例2，患者女，41歲，因“反復(fù)上腹脹伴乏力、納差1年”入院。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常。18F-FDG PET-CT：肝臟S8段見低密度腫塊約 3.1 cm×3.9 cm，CT值約36 HU，糖代謝大致同正常肝實(shí)質(zhì)，SUVmax值0.99(圖2A)。11C-甲硫氨酸(methionine， Met)PET-CT：病灶SUVmax值為2.8(圖2B)。影像學(xué)綜合診斷：肝惡性腫瘤可能。行右半肝切除+門靜脈化療泵置入術(shù)+膽囊切除術(shù)。術(shù)后病理：鏡下見圓形及卵圓形細(xì)胞腫瘤，胞漿豐富，細(xì)胞異型性不顯著，核分裂象罕見，局灶細(xì)胞有一定異型性(圖2C)。免疫組織化學(xué)：HMB45(+)，Melan-A(+)，S100(-)。病理診斷：肝PEComa。

討論P(yáng)EComa是起源于間葉組織的罕見腫瘤，可發(fā)生于人體各部位，好發(fā)于子宮，多見于成年女性。本病影像學(xué)表現(xiàn)為邊界清晰的圓形軟組織團(tuán)塊影，密度較均勻，邊緣淺分葉等。PET/CT將形態(tài)解剖顯像與組織代謝顯像融合，對(duì)于定位PEComa原發(fā)灶及明確有無轉(zhuǎn)移等有重要價(jià)值。病例1病灶糖代謝明顯高于病例2，且淋巴結(jié)、骨、腸系膜等部位也可見多發(fā)糖代謝增高灶，呈全身性分布，而病例2僅肝臟糖代謝增高，可能與病變的病理學(xué)特征有關(guān)：病例1病變惡性程度高于病例2，組織代謝旺盛，對(duì)葡萄糖的攝取較多，且易發(fā)生全身轉(zhuǎn)移，而病例2病變惡性程度低，其FDG、11C-Met攝取并無明顯增高。

肺PEComa需與肺原發(fā)惡性腫瘤、肺轉(zhuǎn)移瘤及活動(dòng)期肺結(jié)核等相鑒別；肝臟PEComa需與肝癌、肝臟血管瘤、局灶性結(jié)節(jié)增生及肝腺瘤等相鑒別。