淋巴管瘤病累及縱隔、脾臟及腹膜后1例

江永芳，樸金明，竇 樂，曹殿波

(吉林大學第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130021)

圖1 淋巴管瘤病累及縱隔、脾臟及腹膜后多器官 A.腹部CT示脾內(nèi)充滿圓形、片狀水樣低密度影(箭)；左上腹見不規(guī)則水樣低密度影，與胰腺體尾部界限不清(箭頭)； B.胸部CT示食管下段周圍(箭)、心包右前區(qū)(箭頭)多發(fā)結節(jié)狀、斑片狀不規(guī)則軟組織影； C.脾臟大體病理； D.脾臟淋巴管瘤病理圖(HE，×100)

患者女，52歲， 體檢發(fā)現(xiàn)脾臟及胰腺占位入院。查體：腹部平坦，左上腹有輕壓痛，未觸及腫塊。實驗室檢查：血小板372×109/L，白蛋白36.2 g/L，癌胚抗原、CA19-9均為陰性。腹部CT：脾大，脾臟內(nèi)充滿圓形、片狀水樣低密度影，邊緣點狀鈣化，增強后病灶邊緣可見輕度線樣強化；左上腹約10.43 cm×8.92 cm×11.03 cm形態(tài)不規(guī)則水樣低密度影，包繞脾動靜脈，與胰腺體尾部界限不清，增強后未見明顯強化(圖1A)。胸部CT：食管下段周圍、心包右前區(qū)見多發(fā)結節(jié)狀、斑片狀不規(guī)則軟組織密度影，CT值約18～35 HU，內(nèi)見多個小鈣化影，增強后未見明顯強化(圖1B)。影像學診斷：考慮淋巴管瘤病累及縱隔、脾臟及腹膜后多器官可能。行腹部探查術，術中見脾臟和胰尾部囊性病變，與周圍結腸、左腎分界較清；遂行胰尾、脾腫瘤切除術，縱隔病變未予干預。術后病理示脾臟呈彌漫囊腔樣變，直徑0.23～6.05 cm，囊內(nèi)多為較清亮液體，部分為黏液及淡褐色膠凍樣物，局部伴鈣化(圖1C)；胰尾部囊性腫物約10.06 cm×8.21 cm×10.34 cm，切面呈多房囊性，囊腔直徑0.51～6.23 cm，內(nèi)壁光滑，囊內(nèi)為淡褐色膠凍樣物，與脾臟病變性質(zhì)相同；鏡下見瘤細胞彌漫、多中心性生長，伴纖維化、玻璃樣變性及灶狀鈣化，提示脾臟、胰尾部淋巴管瘤(圖1D)，結合胸腹部影像學表現(xiàn)，綜合診斷為淋巴管瘤病累及縱隔、脾臟及腹膜后多器官。

討論淋巴管瘤是先天或繼發(fā)損傷等造成的淋巴管擴張，常見于嬰幼兒，成人少見；多發(fā)生于頸部和腋窩，腹腔、腹膜后、骨及縱隔等區(qū)域較少見；同時累及2個部位以上者稱為淋巴管瘤病。本例病變同時累及縱隔、脾臟及腹膜后多器官，十分罕見。本病可無明顯癥狀，病灶較大壓迫周圍器官可引起相應癥狀。

淋巴管瘤CT表現(xiàn)為囊性低密度影或軟組織樣密度影，單發(fā)或多發(fā)，邊界較清楚，少數(shù)可伴有鈣化，病灶多有分隔、分葉，增強后壁和分隔可見輕度線狀增強，其余組織無強化。本例胸腹部CT表現(xiàn)符合淋巴管瘤特征。治療方法首選手術切除，完整切除腫物后，多數(shù)患者預后良好，但病灶累及廣泛者常因病灶難以徹底清除而致術后復發(fā)，故需隨訪復查。對于病灶較小且無臨床癥狀者可定期隨訪觀察。