左腎血管周細胞瘤1例

陳連花，王 波

(1.貴州醫科大學，貴州 貴陽 550004；2.貴州醫科大學附屬醫院放射科，貴州 貴陽 550004)

圖1 左腎血管周細胞瘤CT增強表現 A.重建冠狀位增強皮質期； B.增強髓質期； C.增強排泄期 圖2 病理圖(HE，×200)

患者男，33歲，因“左腰部反復疼痛1周”入院。查體：左腎區輕叩痛，右腎區無叩痛。實驗室檢查未見異常。全腹增強CT：左腎中下極見突入腎盂、腎輪廓外的團塊狀異常強化影，大小約6.5 cm×6.5 cm×7.6 cm；增強掃描皮質期病灶呈不均勻強化，CT值約16～89 HU，周圍可見血管包繞、腎動脈移位(圖1A)；髓質期持續強化，CT值約18～112 HU，內可見斑片狀低密度影(圖1B)；排泄期強化減低，CT值約25～93 HU，病灶與腎皮髓質分界尚清(圖1C)。CT診斷：左腎占位，考慮腎癌。于全身麻醉下行左腎根治性切除術，術中于左腎中下極實質內見腫塊與腎實質分界尚清，腎盂受壓、移位，腫塊與腎周脂肪不易剝離，切面呈白灰黃色，實性、質軟。術后病理：鏡下見瘤細胞呈梭形，部分圍繞血管生長，局部血竇呈網狀擴張，腎周脂肪組織內亦見腫瘤細胞(圖2)。免疫組織化學：Vim、CD31、CD34均呈陽性，Ki-67(5%+)。病理診斷：(左腎)血管周細胞瘤(hemanyiopericytoma， HPC)。

討論HPC是起源于血管周細胞具有潛在惡性的腫瘤，也稱血管外皮細胞瘤；其好發于四肢、骨盆、腦膜及頭頸部，發生于泌尿生殖系統者罕見。腎臟HPC患者平均發病年齡約40.3歲，男女比約1.1∶1.0，多為單發，最大徑常≤25 cm，多可見包膜。早期患者無任何臨床癥狀及體征，當腫塊生長過大壓迫腎盂、輸尿管時，患者出現腰痛、血尿等。腎臟HPC病理檢查可見梭形腫瘤細胞圍繞血管增殖、生長形成復雜血管網或“鹿角樣”血管結構，亦可造成血管受擠壓、移位，內部常伴囊變、出血，故病灶增強掃描強化明顯。腎臟HPC的CT平掃多表現為等密度、突出于腎輪廓外的腫塊，腫塊長至較大時可突入腎盂、輸尿管，引起腎積水；CT增強呈不均勻明顯強化，以髓質期為著，腫塊周圍可見血管影包繞、主要供血動脈移位。本病需與腎惡性纖維組織細胞瘤、血管肉瘤、滑膜肉瘤及肉瘤樣腎癌等相鑒別。腎根治性切除術是腎臟HPC常見手術方法，為避免術后復發，還應聯合放化療。腎臟HPC術前診斷困難，最終確診依靠病理及免疫組織化學。