八個(gè)半綜合征2例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

曹 露，李志強(qiáng)

“一個(gè)半綜合征”合并同側(cè)周圍性面癱稱為“八個(gè)半綜合征”，臨床罕見，現(xiàn)將我院收治的臨床表現(xiàn)為八個(gè)半綜合征的腦橋梗死2例報(bào)道如下，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。

1 臨床資料

病例1，男，61歲，農(nóng)民。因“發(fā)現(xiàn)口角歪斜3 h”于 2017年7月21日入院。3 h前患者起床后家人發(fā)現(xiàn)其口角歪斜，伴頭暈，有視物旋轉(zhuǎn)，不敢睜眼，無耳鳴及聽力下降，伴惡心，嘔吐兩次，均為胃內(nèi)容物，無咖啡樣物質(zhì)，非噴射性，伴雙手麻木感，無明顯頭痛，無言語不清，無明顯肢體活動(dòng)障礙，無肢體抽搐、意識(shí)障礙、大小便失禁，無發(fā)熱、胸悶、心悸等癥狀，為求診治急來我院，急診查頭部CT顯示兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及兩側(cè)側(cè)腦室旁腔隙灶，遂以“腦梗死”收住我科。既往史：發(fā)現(xiàn)“高血壓病”3 y余，最高血壓達(dá)240/110 mmhg，未規(guī)律監(jiān)測(cè)及治療；發(fā)現(xiàn)“2型糖尿病”3 m余，最高空腹血糖11 mmol/L，服用“二甲雙胍片”治療，否認(rèn)“冠心病”等病史。有吸煙史40 y，每日約20支，無酗酒嗜好。入院查體：血壓120/80 mmHg，神志清楚，精神狀態(tài)差，言語欠流利，記憶力、定向力、計(jì)算力、理解力等認(rèn)知功能均大致正常，左側(cè)瞳孔直徑約3.0 mm，右側(cè)瞳孔直徑約2.5 mm，對(duì)光反射靈敏，右眼內(nèi)收、外展受限，左眼內(nèi)收受限，外展位時(shí)可見水平眼震，粗側(cè)雙耳聽力基本正常，右側(cè)額紋變淺，不能皺眉，眼裂變大，鼻唇溝變淺，口角下垂，示齒時(shí)口角歪向左側(cè)，伸舌無偏斜，咽反射存在，四肢肌力、肌張力、腱反射大致正常，雙側(cè)巴氏征陰性，頸軟，雙側(cè)克氏征及布氏征(-)，面部及四肢淺感覺對(duì)稱存在，四肢共濟(jì)協(xié)調(diào)。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞10.81×109/L，中性粒細(xì)胞百分百87.1%；空腹血糖11.37 mmol/L，脂蛋白磷脂酶A2 769.36 ng/ml，同型半胱氨酸16.1 μmol/L，余血尿常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)、BNP、急性心梗全定量等項(xiàng)目正常，術(shù)前4項(xiàng)均陰性。心臟及頸部血管超聲提示心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常，左心室功能正常。右側(cè)頸總動(dòng)脈內(nèi)-中膜局部增厚。頭部TCD提示右側(cè)椎動(dòng)脈呈高流速改變，腦動(dòng)脈彈性減退。頭部MRI+DWI+MRA提示腦橋后部份較新鮮梗死灶；腦內(nèi)多發(fā)腔隙灶；附見:雙側(cè)篩竇、額竇黏膜增厚；腦動(dòng)脈硬化，右側(cè)小腦前下動(dòng)脈起始段、右側(cè)大腦后動(dòng)脈P2段局限性狹窄(見圖1A、1B)。初步診斷為：(1)腦梗死(椎基底動(dòng)脈系統(tǒng))；(2)高血壓病3級(jí)，很高危組；(3)2型糖尿病；(4)顱內(nèi)動(dòng)脈多發(fā)狹窄；(5)高同型半胱氨酸血癥。入院后給予抗血小板聚集、降脂、穩(wěn)定斑塊、活血化瘀、改善腦循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)、保護(hù)腦細(xì)胞、止暈、降糖、降壓等對(duì)癥支持治療11 d后右眼球仍內(nèi)收受限，外展較前好轉(zhuǎn)，左眼內(nèi)收受限較前好轉(zhuǎn)，左眼外展位時(shí)可見水平眼震。遺留右側(cè)周圍性面癱，但較前有所恢復(fù)。

病例2，男，30歲，農(nóng)民。因“頭暈嘔吐1 d，口角歪斜半天”于 2018 年1月7日入院。1 d前患者無明顯誘因出現(xiàn)頭暈，非旋轉(zhuǎn)性，伴嘔吐，為胃內(nèi)容物，不含咖啡渣樣物，半天前出現(xiàn)口角歪斜，左眼閉合困難，無胸悶、胸痛、氣促，無肢體活動(dòng)障礙、肢體抽搐，無意識(shí)障礙，無大小便失禁，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT檢查未見明顯異常，來我院就診，急診擬“面神經(jīng)炎”收住我科。既往體健，否認(rèn)“高血壓、糖尿病、冠心病”病史，無吸煙、酗酒嗜好。入院查體：血壓110/80 mmHg，神志清楚，精神狀態(tài)一般，言語清晰，記憶力、定向力、計(jì)算力、理解力等認(rèn)知功能均大致正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對(duì)光反射靈敏，雙眼球無眼震，粗側(cè)雙耳聽力基本正常，左側(cè)周圍性面癱，伸舌無明顯偏斜，咽反射存在，四肢肌力、肌張力、腱反射大致正常，雙側(cè)巴氏征陰性，頸軟，雙側(cè)克氏征及布氏征(-)，面部及四肢淺感覺對(duì)稱存在，四肢共濟(jì)協(xié)調(diào)。入院第2天患者出現(xiàn)復(fù)視，左眼內(nèi)收、外展受限，右眼內(nèi)收受限，右眼外展位時(shí)可見持續(xù)水平眼震。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞10.56×109/L，中性粒細(xì)胞百分百82.1%，血抗“O”試驗(yàn)300.06 IU/ml，尿蛋白(+) g/L，余凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)、BNP、腫瘤全項(xiàng)、血免疫、術(shù)前4項(xiàng)等均正常。錄像腦電圖提示正常范圍，頭部MRI+DWI+MRA提示腦橋急性梗死灶，顱內(nèi)血管未見明顯異常(見圖1C、1D)。為排除腦干腦炎、多發(fā)性硬化、Miller-Fisher綜合征等疾病行腰穿檢查，腦脊液常規(guī)生化類項(xiàng)目均大致正常，抗酸染色、墨汁染色均陰性，并送金域醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心外檢，結(jié)果提示腦脊液寡克隆區(qū)帶陰性，腦脊液中及血清中抗AQP4抗體陰性，血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體譜陰性。初步診斷:腦梗死。入院后給予抗血小板聚集、活血化瘀、改善腦循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)、保護(hù)腦細(xì)胞、止暈等對(duì)癥支持治療19 d后仍遺留左眼內(nèi)收、外展障礙，右眼內(nèi)收障礙，右眼外展位時(shí)可見水平眼震，但活動(dòng)范圍較入院時(shí)大。遺留左側(cè)周圍性面癱，較前有所恢復(fù)。

圖1 A：頭部核磁共振DWI像示右側(cè)腦橋被蓋部高信號(hào)；B：頭部MRA示右側(cè)小腦前下動(dòng)脈狹窄；C：頭部核磁共振DWI像示左側(cè)腦橋被蓋部稍高信號(hào)；D：頭部MRA示未見明顯異常

2 討 論

早在1943年Freeman[1]等人首先描述了不尋常的眼球運(yùn)動(dòng)障礙，包括一個(gè)方向的側(cè)視麻痹和另一側(cè)眼球核間性眼肌麻痹，但因臨床罕見，關(guān)注不夠，直到1967年才被Miller Fisher[2]首先命名為一個(gè)半綜合征(one-and-a-half syndrome)。當(dāng)一個(gè)半綜合征伴同側(cè)周圍性面癱，稱為八個(gè)半綜合征(eight-and-a-half-syndrome)，在1998年由Eggenberger[3]首次命名。一個(gè)半綜合征是以眼球運(yùn)動(dòng)障礙為主要表現(xiàn)的特殊綜合征，癥狀包括共軛水平凝視麻痹和核間性眼肌麻痹，臨床表現(xiàn)為患側(cè)眼球內(nèi)收及外展障礙，對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收障礙，外展時(shí)伴水平眼震。其發(fā)病機(jī)制是腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(PPRF)或外展神經(jīng)核受損和內(nèi)側(cè)縱束(MLF)受損；位于展神經(jīng)核附近的腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，發(fā)出的纖維到達(dá)同側(cè)的展神經(jīng)核和對(duì)側(cè)的動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核，支配雙眼向同側(cè)注視，若一側(cè)腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，可出現(xiàn)雙眼向病灶側(cè)水平凝視麻痹；外展神經(jīng)核支配同側(cè)外直肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和核間神經(jīng)元，后者軸突經(jīng)對(duì)側(cè)內(nèi)縱束到對(duì)側(cè)動(dòng)眼核的內(nèi)直肌核，一側(cè)外展神經(jīng)核損害產(chǎn)生雙眼同側(cè)凝視麻痹；當(dāng)內(nèi)側(cè)縱束從對(duì)側(cè)外展神經(jīng)核的起始點(diǎn)穿過中線后，也會(huì)出現(xiàn)核間纖維的中斷，導(dǎo)致病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球外展時(shí)伴有眼震，即一個(gè)半綜合征。面神經(jīng)核膝環(huán)繞腦橋被蓋部的外展神經(jīng)核，這些纖維的損害可導(dǎo)致同側(cè)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元面神經(jīng)麻痹，即八個(gè)半綜合征是伴有束狀面神經(jīng)損害的一個(gè)半綜合征，臨床表現(xiàn)為患側(cè)眼球內(nèi)收及外展障礙，對(duì)側(cè)眼球內(nèi)收障礙，合并患側(cè)面神經(jīng)周圍性癱瘓。因未損害上丘及會(huì)聚反射通路，故眼球垂直運(yùn)動(dòng)與會(huì)聚反射正常。因病變?cè)谀X橋被蓋部，未累及上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)，故一般不會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙。總結(jié)概括八個(gè)半綜合征出現(xiàn)的解剖基礎(chǔ)可是以下兩種損害之一：(1)同側(cè)腦橋旁中線網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和內(nèi)側(cè)縱束纖維和面神經(jīng)核/束受損害；(2)同側(cè)外展神經(jīng)核和內(nèi)側(cè)縱束纖維和面神經(jīng)核/束受損害。所以這種綜合征很容易定位到同側(cè)腦橋被蓋部[4,5]。

八個(gè)半綜合征最常見的病因有腦血管病、脫髓鞘病變、腦橋占位性病變、感染性疾病、外傷、基底動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形等情況[5]，其中以腦橋被蓋部的腔隙性腦梗死最為常見，這一部位最常由小腦前下動(dòng)脈或基底動(dòng)脈的腦橋旁正中動(dòng)脈供血。Eggenberger認(rèn)為因有時(shí)MRI檢查未能顯示微小病灶，經(jīng)過詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體，該綜合征的出現(xiàn)具有重要的臨床定位價(jià)值，有助于疾病的早期診斷，必要時(shí)可行頭部MRI腦干薄層掃描以發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶。此外，還要注意許多八個(gè)半綜合征的變體，如“十五個(gè)半綜合征”[6](一個(gè)半綜合征合并雙側(cè)周圍性面癱)；“十三個(gè)半綜合征”[7](八個(gè)半綜合征加同側(cè)三叉神經(jīng)麻痹)；“九個(gè)半綜合征”[8](八個(gè)半綜合征加偏側(cè)共濟(jì)失調(diào))。國(guó)內(nèi)石慶麗[9]等人報(bào)道了1例八個(gè)半綜合征合并雙側(cè)共濟(jì)失調(diào)，這在國(guó)內(nèi)外相關(guān)病例報(bào)道中非常少見。

本文第1例患者為腦血管病高危人群，神經(jīng)系統(tǒng)查體符合八個(gè)半綜合征典型表現(xiàn)，頭部MRI證實(shí)病灶，機(jī)制為動(dòng)脈粥樣硬化斑塊阻塞小穿支動(dòng)脈。第2例患者為青年男性，雖無腦血管病危險(xiǎn)因素，但神經(jīng)系統(tǒng)查體符合八個(gè)半綜合征典型表現(xiàn)，頭部核磁證實(shí)病灶，腦脊液等檢查排除其他疾病，最終診斷為腦梗死。治療上仍以抗血小板聚集、降脂、穩(wěn)定斑塊、改善循環(huán)、活血化瘀控制危險(xiǎn)因素等為主。因此，在臨床工作中，如遇到“八個(gè)半綜合征”的出現(xiàn)具有重要的臨床定位價(jià)值，可行影像學(xué)檢查確認(rèn)病灶，尋找病因，對(duì)因治療。