多發性內分泌腺瘤病1型伴惡性低血糖及肺肝轉移1例報道

翟澤川，張暉，王濤，單春暉

患者，男，40歲，主因間斷心悸、乏力、大汗2年入院。當時曾測隨機血糖2.0 mmol/L，給予補充葡萄糖后癥狀好轉，門診以“低血糖癥”收入院。2年前行“泌乳素瘤切除術”。實驗室檢查：胰島素(空腹)：55.29 μU/mL；空腹血糖：2.34 mmol/L。垂體6項檢查催乳素(prolactin，PRL)升高，余5項均正常。

影像學檢查MRI T2壓脂序列示胰尾部明顯占位(圖1A)。CT強化掃描動脈期，病變部位強化與鄰近組織相近，呈輕度強化(圖1B)。PET CT示胰腺位置正常胰體和尾部各可見一高代謝腫物，以胰體部腫物代謝增高為著，最大標準化攝取值(maximal standard uptake value，SUVmax)6.4(胰體)、3.4(胰尾)，大小約4.9 cm×4.1 cm×3.1 cm (胰體)、1.5 cm×1.3 cm×1.2 cm (胰尾)(圖1C)。

經手術切除(胰頭、胰體及胰尾)腫物送標本，術后送回病理結果(圖1D)：(胰頭、胰體及胰尾)多發神經內分泌瘤(NET，G2)，浸潤周圍脂肪組織，未見明確脈管內癌栓及神經浸潤。

討論 此患者表現典型，同時患有垂體泌乳素瘤、胰島素瘤、甲狀旁腺增生。多發性內分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)-I型影像學特點：(1)垂體病變：① CT需行冠狀位薄層掃描，40%～80%有垂體高度增加，但超過垂體正常高度這一標準并非絕對，約60%有鞍底骨質變薄、凹陷或侵蝕；平掃大多數為等密度，也可為略高、低密度或囊變，快速注入對比劑后立即掃描腫瘤為低密度，延遲掃描為等或高密度，多數均勻強化，少部分不均勻，極少數呈環形強化，病變壞死、液化區不強化，鈣化很少見呈分散點狀，亦可呈塊狀，多見于放療后[1]。② MRI一般用冠狀面和矢狀面薄層(＜3 mm)檢查，平掃T1WI呈低信號，伴出血時為高信號，T2WI呈等信號或高信號；增強掃描腫瘤信號早期低于垂體，延遲強化，后期稍低、等或高于垂體，結合臨床及生化指標診斷PRL不難。(2)胰腺病變：① CT平掃多數腫瘤較小，不造成胰腺形態和輪廓改變，且密度類似正常胰腺。僅少數腫瘤較大，出現局限腫塊[2]。增強CT絕大多數胰島素瘤都是富血供的，動脈期強化明顯高于正常胰腺，靜脈期與正常胰腺密度接近，故動態CT增強有利于發現此強化特征[3]，惡性胰腺內分泌腫瘤除上述表現外，還可發現肝和胰周淋巴結轉移，此例不僅有肝轉移，還伴有肺部轉移，為惡性胰島素瘤典型表現。②MRI平掃病變多呈圓形、橢圓形或不規則形，邊界清楚，T1WI為低信號，T2WI為高信號，增強掃描呈邊緣強化，內部強化不均勻，明顯呈富血供腫瘤表現[4]，若同時伴肝部轉移，轉移病變T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，擴散加權成像為高信號，增強掃描動脈期明顯強化，靜脈及延遲期強化明顯減低，呈“快進快出”表現[5]。③ PET CT掃描可明顯顯示病變及轉移灶的代謝情況，對于病變良惡性的鑒別十分重要，此患者胰腺體部腫物代謝明顯增高，SUVmax6.4(胰體)，肺部及肝部可見多發類圓形結節，肺部病變早期代謝無異常，延遲代謝輕度增高；肝臟病變代謝早期增高，SUVmax6.9(早期)，延遲稍減低，SUVmax501(延遲)。PET CT作為一項功能性檢查，對于CT、MRI不能確定的良惡性病變，大大增加其診斷的準確率。(3)甲狀腺病變：經超聲及PET CT檢查，此例患者甲狀旁腺明顯增生。本病需與單發的垂體腺瘤、甲狀旁腺增生或腺瘤、胰腺神經內分泌腫瘤及多發性內分泌腺瘤病的其他型進行鑒別。

總之，雖然MEN-I型臨床表現復雜多變，但受累腺體病理變化及影像學征象有一定的規律性，而且其發病呈明顯的家族性特點，認識到這些規律，對該病早期診療有很大幫助。

利益沖突：無。