布加綜合征合并皮膚色素沉著1例

季曉磊

【摘 要】 布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由各種原因所致的肝靜脈和（或）臨近的下腔靜脈狹窄閉塞[1]，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙，產生肝臟功能障礙等一系列臨床表現，男性發病率高。我們在臨床中治療布加綜合征合并皮膚色素沉著1例，報告如下。

【關鍵詞】 布加綜合征;病例報告;色素沉著

【中圖分類號】R248.3

【文獻標志碼】A

【文章編號】1005-0019（2019）18-222-02

1 病歷簡介

患者，男，33歲，因“間斷腹脹、雙下肢浮腫伴皮膚色素沉著10月”于2018年10月11日入院。患者2017年12月份開始無明顯誘因出現腹部憋脹，進食后加重，但無腹脹及惡心嘔吐;有雙下肢漸進性水腫，呈凹陷性;顏面部及頸背部彌漫分布褐色色素沉著，起初為顏面部單個出現但未予以重視，后逐漸發展為整個面部、頸部及背部呈彌漫性分布，自行口服“嗎丁啉、三九胃泰”后癥狀未見明顯改善。2018年2月就診于我市某醫院，化驗“谷氨酰轉肽酶122U/L，總膽紅素43.2umol/L，直接膽紅素22.5umol/L，血氨168.0umol/L”;胃鏡檢查：食管靜脈曲張;上腹部增強核磁：考慮慢性肝細胞損害改變，肝左靜脈與門靜脈側枝循環開放。診斷“肝硬化 肝功能失代償期”，予以保肝、利尿、保護胃粘膜等對癥治療后出院。患者2018年10月初再次出現腹脹伴有明顯周身乏力，皮膚色素沉著癥狀加重，于2018年10月11日就診于我科以“肝硬化失代償期”收入院。入院查體：血壓：130/80mmHg，明顯消瘦，營養差，慢性病容。顏面部及頸背部彌漫分布點狀褐色色素沉著。皮膚及粘膜無黃染，結膜無蒼白及充血，淺表淋巴結未觸及，腹壁靜脈曲張，心肺聽診未見明顯異常，腹部外形膨隆，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未觸及，移動性濁音陽性，肝腎區無叩擊痛，雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查：血常規：血紅蛋白100g/L;凝血酶原活動度39.8%;肝功能：前白蛋白3.9mg/dl，白蛋白26.4g/L，總膽紅素22.8umol/L，直接膽紅素16.3umol/L;血氨97.9umol/;性激素六項：雌二醇85pg/ml;甲肝、乙肝、丙肝均為陰性。腹部彩超：肝實質回聲增粗-損害改變？脾大、腹水、胰脾靜脈未見異常。下腔靜脈+門靜脈彩超：肝中及肝左靜脈入口處狹窄，幾乎接近閉塞，肝右靜脈入口處狹窄，下腔靜脈第二肝門部狹窄，總上述，考慮布加綜合征，門脈系統流速低。上腹部核磁+DWI+單臟器磁共振動態增強成像：符合布加綜合征，肝內多發小結節，考慮增生結節，腹腔大量積液。患者診斷明確為布加綜合征（肝靜脈、下腔靜脈混合型），于2018年10月29日在我院介入科行CT門脈系統成像并于下腔靜脈及肝靜脈狹窄段處置入支架，再次造影提示狹窄段緩解，壓力降低。術后患者腹水控制，腹脹逐漸改善，雙下肢無水腫，顏面部及頸背部色素沉著數量及顏色明顯減退，頸部區域緩解明顯呈零星分布。術后復查相關指標：血常規：血紅蛋白127g/L;凝血酶原活動度52.3%;肝功能：前白蛋白5.7mg/dl，白蛋白38.2g/L，總膽紅素19.2umol/L，直接膽紅素7.1umol/L;血氨65umol/;性激素六項：雌二醇70pg/ml。

2 討論

布加綜合征臨床表現與阻塞部位有關[2]，肝靜脈阻塞者主要表現為腹水、腹痛、肝臟腫大、壓痛;下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現的基礎上，常伴有雙下肢水腫、色素沉著等[3]。黃褐斑[4]為色素沉著的一種，也稱為肝斑，為皮膚黃褐色色素沉著，病因尚不清楚，血中雌激素水平高是主要原因，無主觀癥狀和全身不適表現。許多激素在發揮作用后，主要在肝臟內被分解轉化，從而降低或失去其活性，此過程稱為激素的滅活，如雌激素等。當發生肝靜脈和（或）下腔靜脈狹窄時，肝功能受到損害，對雌激素滅活功能降低[5]，使體內的雌激素水平升高，則出現皮膚色素沉著等現象。故認為本例布加綜合征患者經介入治療[6]后，肝臟損害得到緩解[7]，雌激素水平較前有所下降、皮膚色素沉著現象明顯改善。

參考文獻

[1] 黨曉衛，李路豪，李素新，王亞飛，李梅，許培欽，徐韶凱，付坤坤.布加綜合征并脾動脈瘤的危險因素[J].中華肝膽外科雜志，2015，第6期.

[2] 黨曉衛，馬南，徐大千，李鵬，楊志強，張永帥，徐培欽.布加綜合征合并脾動脈瘤一例[J].中華普通外科雜志，2012，第4期，P345-346.

[3] 王研春，朱起文，童俊容.布加綜合征合并淀粉樣變腎病及原發性骨髓纖維化1例[J].廣東醫學雜志，2000，第6期，P515.

[4] Li D;Shi Y;Li M;Liu J;Feng X.Tranexamic acid can treat ultraviolet radiation-induced pigmentation in guinea pigs[J].Acta Paedopsychiatrica，2010，No.3，P289.

[5] 梁玉龍.手掌現紅斑肝臟或已受損[J].養生保健指南雜志，2015，第6期.

[6] 喬章奇.介入治療布加綜合征合并原發性肝細胞肝癌臨床研究[J].大家健康雜志，2016，第11期.

[7] 王磊，齊瑞兆，岳振東，趙洪偉，范振華，何福亮，趙云，桑澤杰，李志偉.1246例布加綜合征介入治療的方法與安全性分析[J].中華消化外科雜志，2016，第7期，P702-708.