肝副葉硬化的CT表現一例

張斌

肝副葉是一種罕見的先天性肝臟發育異常，發生率約0.44%[1]，國內外文獻鮮有報道，但伴有肝硬化的肝副葉尚未見報道，現將我院遇到1例報道如下，并總結肝副葉硬化的CT影像特點，旨在提高對本病的認識，指導臨床制定合理的手術方案。

病例資料患者，男，34歲，因間斷腹痛6年余入院。既往史：既往無結核、肝炎病史。查體：右中下腹部捫及一大小約10 cm×6 cm腫物，質中等，不活動，壓痛(-)，無反跳痛及肌緊張，乙肝及肝功能檢查均為陰性。超聲檢查：右中下腹、右腎前下方見一大小約10.7 cm×7.5 cm中強回聲光團，邊界尚清，無包膜，內見星點狀血流信號。腹部CT示：右中下腹見大小約93 mm×76 mm×90 mm軟組織密度腫塊，密度較均勻，形態不規整，呈分葉狀改變，周圍腸管受壓，增強動脈期腫塊明顯強化，其內見增粗的門靜脈右支分支延伸至其內部，同時見條索狀低密度影，門脈期低密度的條索影仍然存在，實質期顯示腫塊內的條索狀低密度影大部分消失，呈較均一強化。腫塊與鄰近肝下極內側緣分界不清，局部肝內側緣不光滑。CT診斷：右中下腹富血供腫物，考慮來源于肝臟。入院后行腹腔腫瘤切除術。術中所見：肝右葉邊緣向下延伸形成球狀腫物，大小約10 cm×10 cm×10 cm，腫物上極緊鄰肝右葉及膽囊底，質韌，血運豐富，沿肝右葉邊緣完整切除腫物，縫扎血管殘端，送冰凍病理報告：副葉肝伴硬化、不典型增生。術后病理報告：檢材見肝細胞輕度水樣變性和脂肪變性，間質內淋巴細胞浸潤及纖維組織增生，并見灶性嗜中性粒細胞浸潤。

討論肝副葉是一種少見的肝臟解剖變異，屬于肝臟先天發育異常的一種[2]，是肝臟多葉畸形中多余的肝葉因膈肌纖維束過份壓迫肝或肝包膜異常伸入肝實質所致，大小不 一，形態各異，一般較小，多呈半圓形或卵圓形，與正常肝臟連續的肝組織稱為肝副葉，而不相連的稱為異位肝[3]，肝副葉最常見于肝臟下表面附近腹腔內[4]，表現為與肝臟相連的腹腔內腫塊，也可發生于肝臟膈面，發生于膈面的肝副葉可向上疝入肺底，易誤診為肺腫瘤[5-6]。本例腫塊位于腹腔內，且腫塊與肝臟相連，與文獻報道的肝副葉位置完全相符。正常的肝副葉具有肝臟的組織學特征如肝小葉結構及血管系統。本例由于肝副葉硬化，術后病理顯示腫塊內的肝細胞呈現不典型增生，形成多發的纖維間隔包裹的假小葉，小葉間見粗大的條索狀纖維結締組織增生。 Tancredi等[7]認為肝副葉由于血供和膽管引流受損，發生惡變的風險較正常肝組織高。另有學者認為由于肝副葉合成的膽汁不能有效排泄，積聚于副肝可形成肝膿腫，長期慢性刺激，可發生癌變[8-9]。本例肝副葉硬化患者無肝炎病史，術前實驗室檢查肝功、乙肝均為陰性，且患者僅有肝副葉硬化，其所附屬的正常位置的肝臟未見異常改變，故考慮肝副葉發生硬化原因應為其供血血管結構紊亂或膽汁排除不暢所致。肝細胞不典型增生屬于癌前病變，其發生于副葉肝，因此及時發現并手術切除顯得尤為重要。

肝副葉的影像表現：典型肝副葉的CT表現為腫塊以窄基或寬底與正常肝臟相連，平掃CT 值與正常肝組織一致，增強掃描其強化形式與正常肝實質一致，多通過肝靜脈回流入下腔靜脈。本例符合肝副葉的表現主要有以下方面：①腫物與肝右葉相連。②增強掃描見門脈右支伸入腫物內。③強化后實質期腫物呈較均勻強化，與正常肝臟密度一致。符合肝副葉硬化的影像表現：①腫物邊緣不規整，呈結節改變，是由于副葉包膜下的肝細胞再生結節外凸生長所致；②增強掃描動脈期顯示腫物不均勻明顯強化，并可見門脈右支自肝右葉延伸入腫物內，這是由于副葉肝內血管結構紊亂，動靜脈分流所致。③腫物內強化不均勻，在動脈期、門脈期顯示腫物內見低密度條索影，無明顯強化，延遲期低密度影消失，整個腫物呈現較均勻的一致強化，結合病理做回顧性分析，副葉內條索低密度影為增生假小葉間粗大的纖維結締組織，對比劑經血管滲透進入纖維組織的時間較長，因此纖維組織表現為延遲強化的特點。

圖1增強掃描動脈期示腹腔內一不規則團塊影，與肝右葉相連，并見門靜脈右支提前顯影，延伸進入腫塊內(箭)。 圖2動脈期圖像，圖1的下層面，顯示腫塊在動脈期強化并不均勻，腫塊內見高密度的動脈血管影及條索狀密度減低區(箭)。圖3靜脈期圖像，與圖2為同一層面，顯示腫塊內的低密度條索影仍然存在(箭)。 圖4實質期圖像，與圖2、3為同一層面，顯示腫塊內條索狀低密度影基本填充，腫塊呈較均勻的一致強化。 圖5鏡下顯示增生的假小葉間明顯粗大的纖維結締組織增生。

目前,多層螺旋CT多平面重建肝副葉的定位、定性均能取得很好的效果，能夠確診。另外,CT值的測量并與肝臟進行對比，也有助于判斷腫塊的性質[10-11]，本例誤診的主要原因在于肝副葉出現硬化，形狀上表現為不規則結節狀腫塊，與腹腔內腫瘤形狀相似，同時腫塊增強掃描表現為動脈期即出現明顯強化，且強化欠不均勻等征象，其鑒別診斷主要同腹腔內富血供腫瘤區別。

外生性肝癌：是原發性肝癌的一種特殊類型，實質腫瘤主要向肝外生長，以蒂帶與肝相連或直接貼附于肝臟表面。腫瘤主要由肝動脈供血，因此增強檢查表現為動脈期明顯強化，靜脈期及實質期腫瘤密度快速下降，表現為低密度腫塊影，呈現“快進快出”的強化特點，與本例副葉肝與原位肝實質于增強掃描的實質期強化密度趨向一致明顯不同。

胃腸道間質瘤：是指發生于胃腸道的間葉源性腫瘤，增強掃描多呈明顯強化，但其供血主要來源于胃動脈血管或腸系膜上動脈，與本例肝副葉主要由肝臟的門脈右支供血明顯不同。

腹腔內類癌：通常產生特征性的CT表現，出現三聯征，包括鈣化的腸系膜腫物、腫物周圍反應性結締組織增生所致的放射狀軟組織條帶以及鄰近腸袢壁的增厚。本例與之明顯不符。

腹腔內間質肉瘤如纖維肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤等，其病灶較大，病灶內見多發壞死囊變，增強檢查，壞死囊變大多無強化，與本例實質期均勻強化明顯不符。

總之，肝副葉發生率極低，伴有硬化的肝副葉發生率就更低，在診斷中應予以關注。