第四腦室完全囊變中樞神經細胞瘤1例

唐夢曉，李勇剛

圖1 患者，男，31歲。A、B：MRI示第四腦室囊性占位，邊界清楚，淺分葉，完全囊變，T1WI呈等、低信號，T2WI呈高信號；C：DWI呈稍高信號；D、E：增強病灶呈不規則花環狀明顯強化，內部囊性成分無強化；F：病理圖示(HE× 200)：腫瘤細胞胞質空亮，類似少突膠質細胞樣，呈低密度排列，瘤細胞間可見分支血管(HE ×200)Fig.1 A 31-year-old male patient. A, B: MRI shows a cystic mass in the fourth ventricle, with clear margins, shallow lobe, complete cystic degeneration. The lesions is cystic mass, whose cystic part shows isointense or hypointense on T1WI and hyperintense on T2WI; C: The mass shows isointense or hypointense on DWI; D, E: CE-T1WI shows obvious enhancement with the ring mode; F: Pathology indicated: the cytoplasm of tumor cells is bright, similar to oligodendrocyte-like cells, arranged at a low density, and branching vessels are visible between the tumor cells (HE ×200).

患者，男，31歲，兩年前無明顯誘因下出現耳鳴癥狀，余無不適，未予重視，3個月前無明顯誘因下出現晨起黑朦癥狀伴雙下肢乏力入院，臨床查體未見明顯陽性體征。外院CT平掃示四腦室囊性占位，遂來我院進一步診治。我院MRI示(圖1A、1B)：平掃示第四腦室類圓形囊性占位，大小約4.9 cm×4.7 cm×4.8 cm，形態規則，邊界清楚，無瘤周水腫，可見液液分層，上層液體呈等T1長T2信號，下層液體呈長T1短T2信號，擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈稍高/低混雜信號(圖1C)，表觀擴散系數(apparent diffusion coefficient，ADC)呈低信號，病灶占位效應明顯，呈塑性生長，雙側側腦室、第三腦室明顯擴張積水，腦干輕度受壓。增強掃描病灶呈不規則花環狀明顯強化(圖1D、1E)。術后病理組織特點(圖1F)：腫瘤細胞胞質空亮，類似少突膠質細胞樣，呈低密度排列，瘤細胞間可見分支血管。免疫組化顯示：瘤細胞S100(+)，Olig-2(+)，Syn (弱+)，Ki-67(+5%)，GFAP(-)，P53(-)，EGFR (-)，Vimentin (-)，IDH-1(-)，MGMT (-)。

討論中樞神經細胞瘤(central neurocytoma，CNC)是中樞神經系統罕見的腫瘤，起源于神經膠質祖細胞[1]，低度惡性，預后良好，復發率低，為WHO Ⅱ級神經元腫瘤[2]。截至目前，文獻中報道的CNC絕大多數發生在側腦室及第三腦室，尤其是透明隔近孟氏孔區，發生在第四腦室內的CNC非常罕見，國內報道僅7例，完全囊性者更為罕見，國內外未見相關報道。本文報道1例經手術病理證實的四腦室完全囊性的CNC，并結合文獻，旨在提高對此腫瘤的認識。

CNC好發年齡為20～40歲，男女比例為1∶1，病程緩慢，一般為3～7個月[3]，最常發生于側腦室透明隔，也可累及胼胝體、尾狀核頭及丘腦，少數可發生于腦內和脊髓，囊實性多見，良性生長方式，易致孟氏孔區堵塞引起梗阻性腦積水，故臨床主要表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀，累及第三腦室時還可出現視覺敏感性減退及少見的偏癱[4]。本例患者顱高壓癥狀不明顯，主要以晨起黑朦癥及雙下肢乏力不適入院，可能與腦干受壓有關，故筆者認為臨床癥狀主要取決于腫瘤的發病部位及大小。CT上CNC大多數表現為透明隔或第三腦室的類圓形、邊緣不規則的等或稍高密度腫塊，易發生出血、鈣化和囊變及引起幕上腦積水。MRI上大多表現為邊緣輕度分葉、界清的類圓形囊實性混雜信號影，一般無瘤周水腫，T1WI上主要呈等或低信號，T2WI上主要呈稍高或高信號，Gd-DTPA增強后呈不均勻輕、中度或明顯強化，DWI序列上呈不均勻高信號，若腫瘤血供豐富其內還可見流空血管影及T2低信號影(代表出血)，幕上腦室對稱性擴張積水。腫瘤大體觀呈灰白色、質脆、鈣化或出血常見。光學顯微鏡下主要呈小圓形、邊界欠清、胞核圓形、胞質空亮、中-低密度排列，類似少突膠質細胞樣，有時還可呈現典型的蜂房樣排列。免疫組化上神經元特異性烯醇酶和Syn標記陽性是其特征性表現，Ki-67一般不超過5%[5]。

本例CNC：(1)位置不典型，國內外文獻報道較少；(2)壞死囊變極不典型，有別于文獻中報道的多發細小分隔蜂窩狀囊變，本例未見細小分隔，呈完全壞死花環型囊變，無實性成分；(3) DWI呈等或低信號，有別于文獻報道的等或稍高信號；(4)增強掃描輕至中度強化符合文獻報道；(5)免疫組化符合文獻報道。

第四腦室的CNC主要鑒別診斷[6]：室管膜瘤多見于兒童、青少年，呈分葉塑形生長，易發生壞死囊變，50%有鈣化，增強后明顯強化；髓母細胞瘤好發于兒童、青少年，常起源于小腦蚓部，實性成分多，囊變、鈣化少見，約半數有瘤周水腫，增強明顯均一強化；脈絡叢乳頭狀瘤囊實性多見，呈乳頭狀或分葉狀，增強后明顯強化；室管膜下瘤好發于老年人，易囊變，邊界清，腫瘤血供差，增強常無強化；星形膠質細胞瘤如少突細胞膠質瘤，邊界較清，出血囊變少見，腦回樣或曲條狀鈣化常見，增強后輕中度強化。故第四腦室占位不符合該位置常見腫瘤的影像學表現時，要想到該病的可能。綜上，第四腦室的中樞神經細胞瘤發病率低，影像學表現不具特異性，鑒別診斷頗為困難，主要依靠病理及免疫組化。

利益沖突：無。