比較中央氣道腺樣囊性癌與黏液表皮樣癌的臨床及CT特征

駱偉杰，曾慶思，伍筱梅，李新春，林 琳,3，秦積龍，鄧 宇*

(1.廣州醫科大學附屬第一醫院放射科，4.病理科，廣東 廣州 510120；2.廣州花都區人民醫院影像科，廣東 廣州 510800；3.廣州市第八人民醫院放射科，廣東 廣州 510000)

中央氣道涎腺腫瘤為少見的低度惡性胸部腫瘤，發病率約占肺原發惡性腫瘤的0.1%～0.5%，其中黏液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma, MEC)及腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma, ACC)是最常見的2種類型[1-2]。MEC和ACC均起源于支氣管混合性腺體，多發生于段以上中央氣道[3]，臨床表現類似，首選治療方式均為手術切除；但中央氣道ACC患者預后較MEC差，更易轉移，且復發率及總體生存率更低，鑒別診斷有重要意義[4]。本研究旨在對比分析MEC與ACC的臨床及影像學特征，以期提高鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2010年11月—2018年5月在廣州醫科大學附屬第一醫院接受胸部CT檢查并經手術或支氣管鏡病理證實的76例中央氣道涎腺腫瘤患者，其中ACC 45例，男17例，女28例，年齡18～81歲，平均(46.0±13.2)歲；MEC 31例，男16例，女15例，年齡5～72歲，平均(30.9±16.3)歲。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 16 層或Siemens Definition AS+128 排多層螺旋CT掃描儀。76例均接受胸部CT平掃，38例ACC、29例MEC接受增強掃描，掃描范圍自肺尖至膈面，管電壓120 kVp，管電流采用毫安自動調制技術(90～250 mAs)，準直0.75～2.0 mm，螺距0.8～1.0，常規重建層厚/層間隔為7 mm/7 mm、2 mm/2 mm或1 mm/1 mm；薄層重建層厚/層間隔為1 mm/0.5 mm。增強掃描使用非離子碘對比劑優維顯(300 mgI/ml)或歐乃派克(350 mgI/ml)，劑量1.5 ml/kg體質量，流率4.0 ml/s，經肘靜脈注射后20 s進行掃描。

1.3 圖像分析 由2名分別具有3年、17年診斷經驗的影像科醫師在PACS及圖像工作站進行MPR、MIP等后處理，分析腫瘤生長部位、大小(最大徑)、生長方式、強化程度(輕度強化<20 HU，中度強化20～40 HU，明顯強化>40 HU)及其他征象(阻塞性炎癥、阻塞性肺不張、胸腔積液、淋巴結腫大)。生長方式分為浸潤性與膨脹性。浸潤性生長為腫瘤沿氣道壁呈圍管性生長，且管壁不均勻增厚，伴或不伴氣道外結構侵犯；膨脹性生長為腫塊向腔內呈息肉樣或腫塊樣生長，多致管腔不同程度堵塞，常無氣道外結構侵犯。

1.4 統計學分析 采用SPSS 22.0統計分析軟件。計量資料以±s表示，2組間比較采用兩獨立樣本t檢驗；計數資料的比較采用χ2檢驗。P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 臨床資料 MEC患者年齡低于ACC患者(P<0.01)。ACC患者與MEC患者咳嗽、咳痰、發熱、咯血、呼吸困難、胸痛發生率差異均無統計學意義(P均>0.05，表1)。

2.2 CT表現 與MEC比較，ACC易發生于氣管、多呈浸潤性生長、強化程度較小、阻塞性炎癥發生率較低(P均<0.05)，而兩者腫瘤最大徑及阻塞性肺不張、淋巴結腫大、胸腔積液征象發生率差異均無統計學意義(P均>0.05)。見表2和圖1、2。

表1 ACC與MEC患者臨床資料比較

表2 ACC與MEC患者CT征象比較

圖1 患者女，37歲，氣管下段ACC A.CT平掃示腫瘤致氣管壁不規則環形增厚，局部管腔狹窄(箭)； B.增強CT示腫瘤向氣管壁外的縱隔浸潤，并呈中度強化(箭)，強化差值約20 HU； C.CT冠狀位重建示氣管下段管壁圍管性增厚，表面欠光滑，管腔狹窄(箭)； D.病理示基底樣或肌上皮分化的腫瘤細胞向肺間質浸潤，形成假腺樣結構，同時可見肺間質玻璃樣變性(HE，×200) 圖2 患兒男，13歲，左下葉支氣管MEC A.CT平掃示左下葉支氣管腔內類圓形腫塊，密度均勻，形態規則(箭)； B.增強CT示腫塊呈膨脹性生長并明顯強化(箭)，強化差值約100 HU； C.CT冠狀位重建示左下葉支氣管腔內明顯強化腫塊，阻塞管腔(箭)，左下肺阻塞性肺炎及含氣不全； D.病理示構成腫瘤的黏液細胞、表皮樣細胞及中間細胞，于部分區域形成囊腔樣結構(HE，×200)

3 討論

3.1 ACC與MEC的臨床特點 臨床上，ACC及MEC患者的發病年齡低于上皮來源氣道惡性腫瘤患者。而本研究發現MEC患者年齡[(30.9±16.3)歲]低于ACC患者[(46.0±13.2)歲]，與封俊等[5]的結果一致，該組ACC發病年齡多為40～50歲，約50% MEC患者發病年齡<30歲。本組ACC與MEC患者臨床癥狀相似，均表現為咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、發熱及胸痛等，原因可能在于2種腫瘤的發生部位、生物學行為較為相近。

3.2 ACC與MEC的病理學、影像學特征 混合腺與透明軟骨存在于3級以上支氣管黏膜下層，在更小的氣道中幾乎不存在，因而原發性氣道涎腺腫瘤多為中央型，外周型罕見[2]。ACC源于支氣管黏膜腺管或腺體的黏液分泌細胞，而氣管側壁及后壁等腺體豐富部位的發生概率較大，其病理特點是沿黏膜下及周圍呈浸潤性生長，肉眼觀察常難以確定腫瘤范圍[2,6]；MEC來源于支氣管的小涎腺，腫瘤上皮由黏蛋白分泌細胞、鱗狀細胞及中間型細胞組成，排列成團狀或腺腔樣結構，腺腔內含黏液，腫瘤常以高分化型多見[7-10]。本研究結果表明，ACC多發生于氣管，表現為沿氣道壁浸潤性生長，黏膜表面不光滑，腫瘤浸潤氣管壁及軟骨環，并可見浸潤至氣道旁縱隔脂肪內；而MEC則多見于葉段支氣管，呈腔內外膨脹性生長的球形病灶，較少伴氣道旁結構侵犯。但是腫瘤大小對鑒別2種腫瘤價值有限。

本組MEC強化程度明顯高于ACC,與李智勇等[11-14]報道一致。腫瘤強化程度對鑒別MEC與ACC具有重要作用，可能原因是MEC腫瘤組織中黏液分泌中含有特征性的富血管成分[5-6]，而ACC腫瘤組織是由導管上皮、肌上皮雙層細胞構成的腺體，呈小管狀或篩狀結構，內含黏液或嗜酸性基底膜樣物質，間質內少有血管[6]。

此外，本研究還發現MEC患者阻塞性炎癥發生率高于ACC患者，可能與腫瘤發生部位及生長方式有關：ACC常發生于氣管，多呈浸潤性生長，而MEC常發生于支氣管(葉支氣管、段支氣管多見)，多呈膨脹性生長，故MEC更易造成管腔重度狹窄，導致阻塞性炎癥發生。由于MEC和ACC均為低度惡性腫瘤，生長速度相對較慢，故阻塞性肺炎發生概率較高，但一般需要較長時間才會出現肺不張，使得阻塞性肺不張對于鑒別2種腫瘤的意義不大。MEC和ACC患者淋巴結腫大、胸腔積液等CT征象的發生率差異亦無統計學意義。

3.3 臨床治療及預后 對于MEC和ACC，治療方式均首選手術切除，預后較一般氣管惡性腫瘤好。ACC手術切除后常需要結合放射治療，預后較MEC差，因其多呈浸潤性生長，若手術切除不完全，易發生遠處轉移。ACC患者的5年及10年生存率分別為55.0%和39.0%，而MEC可達87.0%[4]。此外，患者預后還與腫瘤大小、分期等相關。

3.4 鑒別診斷 MEC和ACC需與以下疾病鑒別：①鱗癌，患者年齡較大，多與吸煙相關，易發生淋巴結轉移及遠處轉移[5]；②類癌，典型表現為氣道內息肉樣結節影，增強掃描明顯強化，較難與MEC鑒別[14]；③氣管內膜結核，病變范圍廣泛，可呈節段性分布，肺內可見支氣管播散灶[9]，應與ACC鑒別。

綜上所述，ACC患者發病年齡相對較大，好發于氣管，多呈浸潤性生長，CT增強掃描呈輕-中度強化；MEC患者發病年齡較小，好發于葉、段支氣管，多呈膨脹性生長，CT增強掃描呈明顯強化，阻塞性炎癥較ACC多見。MEC預后好于ACC。術前明確診斷腫瘤類型對判斷預后及指導治療方式有重要臨床意義。